Síndrome hemofagocítica, também conhecida como linfohistiocitose hemofagocítica, é uma condição clínica caracterizada por uma resposta inflamatória excessiva na qual o sistema imunitário normal é excessivamente estimulado por vários factores que fazem com que este mecanismo de defesa comece a prejudicar o funcionamento normal dos órgãos e a engolir células normais.
Os sintomas iniciais da síndrome hemofagocítica são febre, hepatomegalia e esplenomegalia, citopenia completa do sangue e ferritina acentuadamente elevada. Há duas categorias principais de síndrome hemofagocítica, síndrome hemofagocítica primária e síndrome hemofagocítica secundária. A síndrome hemofagocítica primária é o resultado de um problema genético congénito, onde o sistema de macrófagos mononucleares e os próprios hemofagócitos são mais activados do que o normal, e existe uma correlação genética, com o casamento consanguíneo que possivelmente leva à síndrome hemofagocítica primária na geração seguinte.
Secundário é normalmente visto em linfoma, cancro gástrico, cancro do pulmão e outras doenças neoplásicas que levam à activação de hemofagócitos. Além disso, infecções bacterianas, virais e fúngicas, lúpus eritematoso sistémico, e doenças do tecido conjuntivo relacionadas podem também causar activação hemofagocítica, e uma reacção excessiva de hemofagócitos contra bactérias pode levar a danos a outros órgãos. A síndrome hemofagocítica é uma doença fatal com uma taxa de mortalidade muito elevada.