Na doença de Kawasaki os aneurismas coronários combinados com isquemia miocárdica, para além de intervenções no estilo de vida e tratamento farmacológico, o restabelecimento do fluxo sanguíneo da artéria coronária através de métodos cirúrgicos ou intervencionais é uma medida mais activa e eficaz para prevenir o enfarte do miocárdio, fibrose, insuficiência cardíaca, arritmias e melhorar o prognóstico.
Relatório de caso.
Um rapaz de 10 anos de idade com “nenhum desconforto significativo” foi encontrado a ter “doença cardíaca congénita com defeito do septo ventricular” desde a infância, e “formação de aneurisma do tronco principal da artéria coronária esquerda com um diâmetro interno de 10 mm e espessamento da parede” foi encontrado na ecocardiografia de revisão de rotina. 10 mm, espessamento da parede, irregularidades luminosas e trombos fixados. O aneurisma da artéria coronária direita tinha um diâmetro interno de 6 mm, o ventrículo esquerdo foi aumentado com um diâmetro interno diastólico final de 45 mm, a parede ventricular esquerda estava a afinar no septo inferior, lateral, anterior e apical e estava hipocinético, a função sistólica do ventrículo esquerdo foi reduzida e a fração de ejeção foi de 40%.
O electrocardiograma mostrou ondas q nos cabos II, III, AVF e V1-3 com inversão de onda T.
Os avós lembraram que a criança tinha apresentado olhos vermelhos, lábios vermelhos e erupção cutânea após uma febre alta quando tinha 1 ano de idade, mas não foi tratada sistematicamente uma vez que a sua temperatura logo se tornou normal.
Após a admissão no hospital, foram realizados exames de sangue, ultra-sons das artérias dos membros e cabeça e pescoço, e TAC dos grandes vasos, excluindo doenças do sistema imunitário reumático, tais como artérias nodulares e aortites.
O diagnóstico final foi “sequela da doença de Kawasaki – aneurisma da artéria coronária, doença da artéria coronária, enfarte do miocárdio antigo (septo anterior, parede inferior, parede lateral, região apical), função cardíaca classe II”.
Tratamento.
(1) Tratamento básico.
Como a criança está em risco de morte súbita, o nível de actividade tem de ser limitado e o exercício extenuante é estritamente proibido. É dada orientação de estilo de vida para prevenir o início precoce da aterosclerose coronária, incluindo a prevenção da dieta rica em gorduras, o controlo de peso e a prevenção da obesidade. Tomar pequenas doses de aspirina para prevenir a trombose intracoronária. Tratamento com Kepone, espironolactona e diuréticos para manter a função cardíaca.
(2) A revascularização coronária é necessária?
O angiograma coronário mostrou um grande aneurisma coronário na haste principal esquerda, localizado na abertura dos ramos descendente anterior e circunflexo esquerdo, com um diâmetro de cerca de 10 mm, calcificação da parede do aneurisma, trombose no lúmen e estenose local de 90%; (ver figura). O aneurisma coronário direito tinha aproximadamente 6mm de diâmetro com uma estenose local de aproximadamente 70%;. O lúmen do vaso distal era todo patente.
Os resultados positivos da carga de adenosina ECG + imagens do miocárdio nuclear sugeriram a presença de isquemia miocárdica.
Após discussão médica e cirúrgica, concluiu-se que a criança estava em risco de morte súbita devido a três lesões coronárias, especialmente estenose grave do tronco principal esquerdo, e isquemia miocárdica significativa; o ventrículo esquerdo foi aumentado, vários segmentos da parede ventricular estavam hipocinéticos, e a insuficiência sistólica do ventrículo esquerdo deveria ser activamente tratada com revascularização coronária.
O ramo descendente anterior esquerdo, o ramo circunflexo esquerdo e a artéria coronária direita foram ligados com ponte de artéria coronária sob circulação não-extracorpórea utilizando a veia safena como vaso de enxerto.
A medicação pré-operatória foi continuada no pós-operatório. Aos 6 meses de acompanhamento pós-operatório por telefone, a tolerância à actividade da criança melhorou significativamente, mas ela ainda sentia desconforto na região anterior do tórax após uma actividade extenuante. Uma ecografia cardíaca repetida mostrou uma melhoria da função sistólica do ventrículo esquerdo com uma FEVE de 55%; a TC mostrou uma ponte coronária patente.
Discussão.
A doença de Kawasaki é predominante nas populações asiáticas, com uma incidência estimada de 150/100.000 crianças com menos de 5 anos na Ásia Oriental, incluindo Japão e Taiwan, e 10-15/100.000 na Europa e nos Estados Unidos. A doença de Kawasaki é uma vasculite sistémica que afecta principalmente as artérias pequenas e médias, sendo as artérias coronárias particularmente susceptíveis, e os aneurismas coronários a sua complicação mais grave. A incidência de aneurismas de artérias coronárias costumava ser de 15-25%; a incidência de aneurismas de artérias coronárias foi reduzida para 5% com o actual regime de choque de gamaglobulina de alta dose; e a incidência de aneurismas de artérias coronárias gigantes de diâmetro superior a 8 mm é de aproximadamente 1%;. A incidência de aneurismas coronários é relativamente elevada em bebés com menos de 1 ano de idade, e em crianças que não respondem à terapia com gamaglobulina.
A incidência de dilatação transitória da artéria coronária na fase aguda da doença de Kawasaki é de aproximadamente 18,8%;. A ecocardiografia observou que as artérias coronárias geralmente começaram a dilatar cerca de 10 dias após o início da doença. No entanto, em 2/3 dos casos a dilatação é transitória e a maioria dos casos volta ao normal após 3-5 semanas.
Os aneurismas das artérias coronárias localizam-se principalmente nos troncos das artérias coronárias esquerda e direita e nos ramos coronários maiores, e não envolvem normalmente os ramos distais mais pequenos. Devido à insuficiência endotelial persistente nas artérias coronárias após a doença de Kawasaki, a trombose está frequentemente presente dentro do aneurisma. Os aneurismas coronários, especialmente os grandes, são frequentemente complicados pelo estreitamento luminal ou mesmo pela oclusão, levando à isquemia miocárdica, enfarte do miocárdio e morte súbita.
De acordo com um grupo de dados clínicos japoneses, a incidência de enfarte do miocárdio na doença de Kawasaki é de 1,1%; é a principal causa de morte na doença de Kawasaki. A grande maioria dos enfartes do miocárdio ocorre no prazo de 1 ano após o início da doença. Ao contrário da doença arterial coronária do adulto, o enfarte do miocárdio na doença de Kawasaki pode ocorrer em quaisquer circunstâncias, mais frequentemente durante o sono ou repouso à noite, e apresenta fraqueza, vómitos, dor abdominal, dor no peito e choque. 50% dos casos de enfarte do miocárdio podem ser precedidos por nenhum sintoma de isquemia miocárdica, e 37% dos casos de enfarte do miocárdio são assintomáticos no momento do enfarte. Isto pode ter algo a ver com a incapacidade das crianças de se queixarem dos sintomas.
Estes dados também mostram que a taxa de mortalidade para um primeiro enfarte do miocárdio na doença de Kawasaki atinge os 22%; devido à falta de processo de pré-adaptação isquémica do miocárdio e compensação vascular colateral. 16% dos que sobreviverem ao episódio inicial de enfarte do miocárdio; terão um segundo enfarte do miocárdio. A taxa de mortalidade para o segundo e terceiro enfarte do miocárdio atinge 63%; e 83%; respectivamente. A maioria das mortes após enfarte do miocárdio são lesões do tronco da artéria coronária esquerda, sendo os casos sobreviventes principalmente lesões de um único ramo, particularmente na artéria coronária direita.
Para além da necessidade de terapia antitrombótica a longo prazo e prevenção da esclerose coronária precoce, a doença de Kawasaki complicada por aneurisma coronário deve ser acompanhada com especial atenção à presença ou ausência de isquemia miocárdica. Se houver sinais de isquemia miocárdica (incluindo sintomas de angina, ECG ou alterações ecocardiográficas), ou se não houver sinais de isquemia miocárdica mas houver evidência de isquemia miocárdica em testes de stress (incluindo imagens de perfusão miocárdica nuclear de stress, ECG de exercício de painel plano ou ecocardiografia de stress), deve ser realizada mais angiografia coronária para compreender as lesões coronárias e para avaliar a necessidade e possibilidade de terapia de revascularização coronária.
O objectivo da terapia de revascularização coronária é fornecer fluxo sanguíneo ao miocárdio isquémico e é uma medida mais agressiva e eficaz para prevenir a necrose isquémica, fibrose, insuficiência cardíaca, arritmias e para melhorar o prognóstico.
As indicações para a revascularização dos aneurismas das artérias coronárias na doença de Kawasaki são as seguintes
(1) Com sintomas de isquemia miocárdica.
(2) Evidência de isquemia miocárdica em testes de stress (incluindo imagens de perfusão miocárdica de stress, electrocardiografia ou ecocardiografia), embora não haja evidência de isquemia miocárdica.
(3) A angiografia coronária mostra 75% de estenose das artérias coronárias; ou mais, e 50% de estenose do caule principal esquerdo; ou mais, com risco de morte súbita.
Existem opções tanto cirúrgicas como intervencionistas para a revascularização coronária. No entanto, actualmente, especialmente na China, a baixa idade e o baixo peso são as principais dificuldades que limitam a implementação do tratamento de revascularização. O caso aqui descrito é um dos poucos procedimentos de bypass coronário realizados na China com uma criança mais nova.
Métodos de revascularização coronária.
(1) Tratamento intervencionista
Estes incluem a angioplastia percutânea transluminal por balão (PTCA), stent de artéria coronária, ablação de Xuanmu e terapia trombolítica intracoronária.
PTCA: não requer calcificação ou apenas ligeira da lesão e é a primeira linha de tratamento para as crianças mais novas. A pressão não deve ser demasiado elevada quando se opta por dilatar, pois caso contrário podem formar-se aneurismas coronários neoplásicos. Além disso, a taxa de reestenose após PTCA é elevada e pode atingir 15%.
A endoprótese coronária tem uma elevada taxa de patência de lúmen, previne a reestenose após PTCA e pode ser utilizada para segmentos mais longos de lesões. No entanto, não é adequado para lesões gravemente calcificadas. Não é adequado para crianças mais novas uma vez que a operação requer um maior acesso vascular e requer uma idade >;13 anos.
Ablação do moinho Xuan: para crianças mais velhas com lesões calcificadas graves.
Trombólise intracoronária: a trombólise intracoronária t-PA seguida de anticoagulação da heparina é a única opção para crianças mais novas.
(2) Cirurgia de revascularização do miocárdio (CABG)
Isto é geralmente referido como cirurgia de revascularização do miocárdio. A revascularização do miocárdio pode ser considerada para lesões da artéria principal esquerda e para aqueles que não são candidatos a intervenção. No entanto, devido à dificuldade de realizar o procedimento em crianças mais novas, a melhor idade para o procedimento é de 5 anos ou mais. Em grandes estudos com um elevado número de casos relatados na literatura, a idade média da cirurgia foi de cerca de 10 anos.
Se possível, recomenda-se a utilização da artéria torácica interna como vaso de enxerto, especialmente em crianças mais novas. Isto porque a artéria torácica interna é propensa ao crescimento e tem uma maior taxa de patência tardia em comparação com a veia safena.