1) Qual é o conceito de síndrome mielodisplásica?
A síndrome mielodisplásica (MDS) é uma doença clonal das células estaminais hematopoiéticas. Existem anomalias qualitativas e quantitativas na produção de células sanguíneas, principalmente em doentes mais velhos e, em menor grau, em crianças. Os principais sintomas clínicos são anemia, por vezes com hemorragia ou infecção, hemocitopenia periférica e uma redução em ambas as linhagens; a medula óssea está frequentemente a proliferar activa ou marcadamente, com hematopoiese patológica significativa e um aumento das células primitivas, que podem ocasionalmente estar presentes no sangue periférico. A doença tem um longo curso e a maioria dos casos acabará por se converter em leucemia ou morrer devido às comorbilidades causadas pela hemocitopenia alogénica. Em 1982, o Grupo Colaborativo da FAB defendeu pela primeira vez o conceito do MDS e fez recomendações claras para a encenação e diagnóstico do MDS.
2) Qual é a etiologia do MDS?
A etiologia exacta é geralmente desconhecida e pode estar relacionada com carcinogéneos químicos, tratamento com agentes alquilantes ou exposição à radiação. O modo de progressão dos doentes com MDS e a sua transformação em leucemia aguda depende em grande medida do tipo e do número de oncogenes activados nas células. Pensa-se agora que a doença ocorre como resultado de mutações clonais em células estaminais hematopoiéticas anteriores, que foram danificadas.
3) Quais são as manifestações clínicas da síndrome mielodisplásica?
É mais comum em pessoas com mais de 50 anos de idade e, ocasionalmente, em crianças. A maioria dos casos são insidiosos, com a anemia como manifestação principal, persistente e progressiva, não sendo facilmente tratados com ferro ou vários fármacos produtores de sangue.
4) O que se deve notar no diagnóstico da síndrome mielodisplásica?
(1) A hematopoiese patológica é a chave para o diagnóstico do MDS, mas não é exclusiva do MDS e pode ser vista numa variedade de doenças mieloproliferativas, anemia e histomas não hematopoiéticos.
(2) As células primitivas são extremamente importantes para a encenação e prognóstico do MDS, e o MDS é considerado de baixo risco quando as células primitivas BM são inferiores a 5%. Se for superior a 5%, é considerado de alto risco.
(3) A classificação do MDS não é uma entidade de doença separada; cada tipo é uma fase diferente da mesma doença, um período diferente de progressão para a leucemia aguda.
(4) As anomalias cromossómicas são de grande importância para o diagnóstico do MDS.
5) Qual é a fase clínica da síndrome mielodisplásica?
A encenação do MDS foi melhorada e a OMS classifica actualmente o MDS nos seguintes tipos.
(1) Anemia refractária (AR)
(2) Anemia refractária com granulócitos de ferro anilhados (RAS, RARS)
(3) Hemocitopenia refratária com patologia de multilineage (RCMD)
(4) Anemia refractária com excesso celular primitivo (RAEB)
(5) MDS não classificável (MDS-U)
(6) síndrome 5q-
6) Qual é o diagnóstico diferencial associado à síndrome mielodisplásica?
(1). Anemia aplástica: A anemia aplástica não é um fenómeno hematopoiético patológico. O quadro clínico é caracterizado por uma diminuição das células sanguíneas totais, uma baixa mas não activa proliferação da medula óssea, um aumento relativo dos linfócitos e a presença de células não hematopoiéticas sem morfologia celular anormal.
(2). Anemia megaloblástica: A anemia megaloblástica é bastante semelhante à forma megaloblástica desta doença. No entanto, a anemia megaloblástica é essencialmente uma deficiência de ácido fólico e vitamina B12. A deficiência pode ser tratada com vitamina B12 ou suplementação de ácido fólico. Em contraste, nesta doença há muito aumento de ácido fólico e vitamina B12 no sangue, e o tratamento com ácido fólico ou vitamina B12 é ineficaz. Em termos de morfologia celular, na anemia megaloblástica, os glóbulos vermelhos megaloblásticos típicos de todas as fases são vistos no quadro da medula óssea e a hematopoiese patológica não é evidente.
(3). Leucemia aguda: As manifestações clínicas e as alterações sanguíneas periféricas da leucemia aguda são semelhantes às da síndrome mielodisplásica, mas o critério diagnóstico da leucemia aguda é uma soma de células primitivas e precoces ou ingénuas na medula óssea superior a 30%, enquanto a soma de células primitivas e precoces ou ingénuas na medula óssea dos doentes com síndrome mielodisplásica é inferior a 30%.
(4). Anemia hemolítica: A anemia refratária na síndrome mielodisplásica tem um aumento da linhagem vermelha na medula óssea e um ligeiro aumento de reticulócitos no sangue semelhante à anemia hemolítica, mas a anemia hemolítica tem um teste de globulina anti-humano positivo ou um teste sérico acidificado positivo. Em contraste, a síndrome mielodisplásica é negativa para ambos os testes. Na anemia hemolítica, não há anomalias cromossómicas, enquanto que na síndrome mielodisplásica há anomalias cromossómicas. Em contraste, na síndrome mielodisplásica, se o tratamento for eficaz, os reticulócitos aumentam primeiro, seguidos de um aumento da hemoglobina.
7) Quais são as vantagens de combinar a medicina chinesa e ocidental no tratamento do MDS?
O princípio básico do tratamento da doença é tratar a doença com urgência e tratar a causa raiz lentamente, combinando a medicina chinesa e ocidental, caminhando sobre duas pernas, com dupla inclinação, tratando tanto os sintomas como a causa raiz, com base no condicionamento geral, utilizando uma variedade de medicamentos para estimular a hematopoiese normal e inibir a hematopoiese patológica, na premissa de apoiar a rectidão e depois exorcizar o mal, restaurando a função normal da medula óssea, assim mais conducente à cura da doença.
8. o que sabe a medicina chinesa sobre a etiologia e patogénese do MDS?
(a) Dotação fraca e deficiência causa doenças
A fraqueza dos pais, a velhice, a falta de alimentação no útero, a falta de nutrição, a falta de talento inato, a fraqueza do dom, a vulnerabilidade à doença, e a tendência para formar um estado de doença prolongada, resultando na deficiência dos órgãos internos do Qi, sangue, Yin e Yang. Os rins são a base da natureza inata, e armazenam a essência das cinco vísceras e seis intestinos; os rins são responsáveis pela produção de medula; os rins armazenam a essência, e a essência transforma o sangue; se a dotação é insuficiente, não há fonte de bioquímica, resultando na deficiência de Qi, deficiência de sangue e deficiência de medula.
(2) Dieta inadequada e danos no baço e no estômago
O Su Wen (The Book of Determining Qi) diz: “O jiao médio recebe qi para obter sumo, muda e fica vermelho, que é sangue”. É evidente que o baço e o estômago são a base deste último e a fonte da bioquímica do qi e do sangue. Se o comer em excesso, a fome e a saciedade não forem regulados, a má nutrição, ou o beber em excesso pode levar a danos no baço e no estômago, e a incapacidade de produzir água e essência de cereais, então esta última perde a nutrição, a fonte de qi e sangue não está cheia, e os órgãos e meridianos não são humedecidos, o que induz esta doença.
(3) Doença a longo prazo e perda de condicionamento
Se a doença não for regulada após um longo período de doença, levará à deficiência e estase, e se a deficiência levar à actualidade, haverá uma deficiência de Qi e sangue, e Qi estagnação e estase sanguínea, o que levará à catarro, escrofula, massas abdominais e estase na língua. A Placa Dourada – Capítulo Trabalho no Vazio diz: “As cinco deficiências de trabalho são extremamente finas, o abdómen está cheio e não pode comer, lesão alimentar, lesão de tristeza, lesão para beber, lesão de quarto, lesão de fome, lesão de trabalho, lesão do Qi dos meridianos e campi, secura interna e sangue, a pele está com as unhas erradas, e os dois olhos estão escuros”. Esta passagem, em certa medida, explica a patogénese desta evidência.
(iv) Fraqueza dos órgãos internos e invasão de toxinas malignas
O corpo do paciente é fraco, e os seis espíritos malignos externos aproveitam-se da fraqueza para invadir o paciente. O mal externo entra no corpo e transforma-se em calor, queimando os fluidos e canais sanguíneos, e estagnando o sangue nos meridianos e órgãos internos, resultando em estase. Quando o metabolismo da água é anormal e estagna nos meridianos, torna-se catarro e humidade, e o catarro e a estase se misturam, resultando em lábios e boca escuros, petéquias na pele e membranas mucosas, e protuberâncias em Y no abdómen. É o que se afirma no Su Wen (素問・遺篇・刺法论): “Onde o mal se junta, o seu qi será deficiente”.
9. tratamento médico ocidental do MDS?
(1) Terapia de apoio: Quando o doente é obviamente anémico ou tem doença cardíaca ou pulmonar, podem ser administradas transfusões de glóbulos vermelhos; a AR e a AR-S têm frequentemente uma carga de ferro aumentada devido a repetidas transfusões de sangue. Na presença de hemorragias e infecções, podem ser administradas plaquetas e aplicados antibióticos. As transfusões profilácticas de granulócitos e plaquetas não têm uma eficácia clara nos doentes com MDS.
(2).Vitamin terapia:Algumas RA-S são eficazes para a terapia com vitamina B6, 200-500mg/dia IV, que pode aumentar os reticulócitos e reduzir a transfusão.
(3).Adrenocorticotropic hormona:Cerca de 10-15% dos doentes com MDS, após a aplicação de tratamento com hormona adrenocorticotrópica, a contagem de células sanguíneas periféricas aumentou significativamente, mas os efeitos secundários provocados pelo tratamento com hormona corticotrópica, tais como infecção fácil e aumento do açúcar no sangue, não devem ser ignorados.
(4) indutores de diferenciação
Algumas células do clone maligno de doentes com MDS ainda mantêm o seu potencial de diferenciação e alguns medicamentos podem induzir a diferenciação das células tumorais. Actualmente, 1,25 dihidroxi-vitaminas D3, 2μg/d oralmente durante pelo menos 12 semanas é comummente utilizado. Ou vitamina D 3,3 a 600.000 unidades intramuscularmente uma vez por dia durante 8 a 28 semanas. O quadro sanguíneo melhora em alguns pacientes durante o curso da medicação. Esta classe de fármacos pode causar hipercalcemia grave com risco de vida e deve ser acompanhada de perto para detectar alterações no cálcio sanguíneo. O ácido 13-cis-retinóico demonstrou induzir diferenciação em culturas in vitro, mas a sua aplicação clínica não é ideal. 20mg de ácido retinóico all-trans é utilizado na China, na sua maioria, por via oral três vezes por dia. Pequenas doses de citarabina têm um efeito indutor de diferenciação na leucemia mielóide e têm sido utilizadas em MDS, especialmente RAEB e RAEB-T, com uma taxa de remissão de cerca de 30% a 10-20 mg/m2/d subcutâneo durante 7-21 dias. Contudo, o efeito inibitório de pequenas doses de citarabina na medula óssea ainda não pode ser ignorado, e cerca de 15% das mortes de doentes estão relacionadas com drogas.
(5), andrógenos
A testosterona etinil (danazol) é actualmente a hormona masculina mais utilizada, 600 a 800 mgd durante 2 a 4 meses, mas não existe uma eficácia definitiva. Alguns relatórios sugerem que as hormonas masculinas têm o potencial de acelerar a transformação para a leucemia aguda.
(6), Quimioterapia combinada
Na maioria dos casos de MDS, a terapia anti-leucémica convencional não é benéfica; o MDS tem baixa tolerância à quimioterapia, baixa eficácia terapêutica, e mesmo que se consiga a remissão, o período de remissão é curto. Se o paciente tiver menos de 50 anos e estiver em bom estado clínico para a RAEB-T, a quimioterapia convencional pode ser utilizada como apropriada.
(7) Transplante de medula óssea
O transplante alogénico de medula óssea pode ser considerado quando o paciente tem menos de 50 anos de idade e em RAEB, com um doador HLA-idêntico e condições médicas que o permitam.
10. tratamento de medicina chinesa para MDS
(1) Deficiência de Yin do baço e dos rins: falta de cor, falta de ar, palpitações e insónia, boca e lábios secos, falta de apetite e entorpecimento, dor e fraqueza da cintura, tonturas e zumbidos, rubor quente e suores nocturnos, fezes secas, língua vermelha com pouco ou nenhum musgo, pulso fino e fraco.
Tratamento: Nutrir o baço e o rim.
Ervas: 10g cada de Radix Rehmanniae Praeparata, Radix Rehmanniae Praeparata, Radix et Rhizoma Polygonati, Radix et Rhizoma Lycii, Cornu Cervi Pantotrichum, Colla Corii Asini, Semen Cuscutae, Radix et Rhizoma Tortoise, Radix et Rhizoma He Shou Wu, Radix Astragali, Radix et Rhizoma Huang Jing, Radix Codonopsis Pilosulae, e 3g de Cordyceps Sinensis Powder (para dosagem).
(2) Deficiência Yang do baço e do rim: tez baça baça, falta de ar, insónia com palpitações, fadiga e sonolência, forma e membros frios, dores frias na cintura e joelhos, fezes soltas, língua pálida e baça com marcas de dentes no lado grande, pulso afundado e fraco. Os sintomas são
Tratamento: Aquecimento do baço e do rim.
Prescrição: Radix Rehmanniae Praeparata, Radix Bupleurum, Semen Cuscutae, Deer Antler Gum, Tortoise Plate Gum, Radix Astragali, Radix et Rhizoma Polygonati, Radix Codonopsis Pilosulae 10 g, Radix et Rhizoma Pilosulae 6 g cada, Cordyceps Sinensis Powder 3 g (para dosagem).
11. qual é a prevenção e gestão da síndrome mielodisplásica?
Embora a causa do MDS não seja clara em alguns casos, muitos casos são devidos à proliferação clonal de células causada por factores biológicos, químicos ou físicos. Por conseguinte, devem ser tomadas medidas preventivas. O pessoal médico deve estar consciente dos perigos do abuso de drogas e ser cauteloso no uso de drogas quimioterápicas; a radioterapia deve também ser estritamente controlada em termos de indicações; quando exposto a substâncias nocivas, tais como químicos (por exemplo, benzeno, cloreto de polivinil) na produção industrial e agrícola relevante, deve ser feita protecção laboral para evitar que substâncias nocivas contaminem o ambiente circundante, a fim de reduzir a incidência do MDS.
(i) Condicionamento da vida
O MDS está intimamente relacionado com as emoções, pelo que é importante ser-se optimista e feliz por prevenir a doença.
(ii) Dieta
Uma boa dieta pode ajudar a manter a saúde, prolongar a vida e prevenir doenças. Durante ou após o tratamento de doenças, a dieta pode prevenir o desenvolvimento ou a recorrência de doenças e facilitar a recuperação física.
1. preste atenção à nutrição e racionalize a sua dieta, com uma ingestão abrangente de carne, ovos e vegetais frescos, e não seja parcial.
2. evitar o frango, que é Yang e move o vento, e evitar produtos que ajudam a disparar e mover o vento, especialmente aqueles com deficiência de Yin e fogo, sangramento, e catarro e humidade.
3. verme de inverno, verme de inverno de pato guisado de verão, erva de verão nove, pato 759, gengibre 3 fatias, estação de vinho amarelo, água 200Inl, tempero apropriado adicionar sal e óleo, o cozido de fogo civil 2 horas, beber sopa e comer carne. Tratamento de MDS. deficiência de qi e yin, fadiga, língua vermelha clara, pulso fino.
(III) Acondicionamento Mental
A estagnação do Qi do fígado e o pensamento excessivo estão intimamente relacionados com o aparecimento do MDS, e alguns dados sugerem que o aparecimento do MDS é frequentemente precedido por mais de seis meses de estimulação mental severa. Por conseguinte, é importante ter a mente aberta, ter a mente aberta, melhorar o cultivo, manter uma atitude optimista e cultivar uma personalidade positiva no processo de gestão da doença.