A doença muscular lisa intraventricular é uma condição neoplásica rara. O tumor tem origem no útero ou na parede venosa da pélvis extra-uterina. Pode saltar para os canais venosos do útero ou da pélvis e estender-se e expandir-se para a veia cava inferior através das veias ilíacas ou ovarianas. Se o tumor se estender para o átrio direito, ou mesmo através da válvula tricúspide para o ventrículo direito ou artéria pulmonar, pode causar grave perturbação circulatória e resultar em síncope ou morte súbita. A remoção cirúrgica do tumor primário, da veia cava e do tumor do sistema cardíaco direito é o melhor tratamento. Desde Janeiro de 2001, já tratámos mais de 10 casos de tumor muscular liso intraventricular com envolvimento cardíaco. Em 1896, Hirschfeld descreveu pela primeira vez IVL (doença muscular lisa intravenosa), e em 1907, Durck relatou o primeiro caso de IVL envolvendo o coração. É frequentemente mal diagnosticado como um tumor cardíaco primário ou coágulo sanguíneo. A LIV é altamente suspeita em doentes com fibróides uterinos (não operados/operados) em combinação com trombose venosa dos membros inferiores ou com envolvimento cardíaco, e deve também ser considerada em procedimentos ginecológicos em que há uma protrusão do útero em forma de dedo ou um crescimento em forma de verme no ligamento paramétrio largo ou noutros órgãos pélvicos. O diagnóstico por imagem pode ser feito através de uma combinação de ultra-som abdominal e ultra-som cardíaco, TAC, ressonância magnética, e pode fornecer informação adequada para a concepção cirúrgica. A RM é geralmente considerada superior à TC porque não só clarifica a extensão da lesão, mas também mostra as características intravasculares do tumor, tais como a presença e localização de aderências à parede do vaso, e fornece orientação na determinação da extensão e método da cirurgia. Contudo, o CTV é mais comummente utilizado na prática clínica devido ao seu baixo custo e elevada popularidade. Com base nos nossos dados, acreditamos que o CTV pode monitorizar de forma eficaz e conveniente a recorrência e o crescimento de tumores após a cirurgia. O estado do tumor abdominal pode ser clarificado através de ultra-sons abdominais. Em apenas alguns casos é necessária uma veia cava inferior e um angiograma atrial direito. A doença deve ser diferenciada de tumores mucinosos, síndrome de Buga, trombose na veia cava inferior, bem como de sarcoma muscular liso uterino, cancro renal e carcinoma hepatocelular que se estende até à veia cava inferior. Desde 1974, quando Mandelbaum relatou o primeiro caso cirúrgico de IVL envolvendo o coração, a cirurgia tornou-se a melhor opção de tratamento. O objectivo da cirurgia é remover o tumor das câmaras cardíacas e da veia cava inferior, por um lado, e remover a lesão primária para evitar a recidiva, por outro. A escolha da opção cirúrgica baseia-se no local primário, na extensão do tumor nas veias e na cavidade do coração, e na experiência cirúrgica anterior. A solução cirúrgica ideal é uma operação de uma fase para evitar complicações tais como embolia tumoral, desenvolvimento de tumores e perturbações hemodinâmicas durante o período interoperatório e para reduzir o risco de reoperação. Nos últimos anos, com a acumulação de experiência no tratamento desta doença, uma melhor compreensão da anatomia patológica e avanços nas técnicas de circulação extracorpórea, cada vez mais operadores estão a adoptar a cirurgia de uma fase para tratamento radical. No entanto, para pacientes com doenças difíceis e graves, e um historial de múltiplas cirurgias anteriores resultando em aderências locais apertadas no local primário, a cirurgia de uma fase pode apresentar factores de alto risco, tais como tempo operatório prolongado e grande hemorragia por trauma, e a cirurgia encenada ainda é uma opção segura. Como uma das características biológicas dos tumores musculares lisos do útero é o seu crescimento lento, o acompanhamento próximo entre operações, a medicação apropriada e a reoperação precoce podem minimizar os riscos associados. A complexidade da cirurgia varia muito. Estes tumores tendem a crescer ao longo da veia ilíaca interna ou da veia genital através da veia renal até à veia cava inferior. Alguns destes tumores são finos em diâmetro e flutuam no lúmen sob a forma de tiras de tecido como agriões, com apenas a raiz fixada à veia ilíaca interna ou veia genital, e são relativamente fáceis de remover cirurgicamente, com alguns relatos de tumores a serem removidos através do átrio direito. Contudo, há casos em que o tumor, embora ainda não cause obstrução da veia cava inferior, pode estar localmente aderente à parede do vaso, altura em que a tracção forçada sobre o tumor pode causar danos locais na parede do vaso, resultando num risco de hematoma retroperitoneal ou mesmo de ruptura cardíaca. Além disso, alguns autores (Harris LM et al.) relataram a remoção da doença do aneurisma do músculo liso intraventricular que se estende até à cavidade cardíaca direita numa fase sem circulação extracorpórea através do abdómen. Para evitar o risco de embolia da artéria pulmonar, não recomendamos a extracção do tumor apenas através de uma incisão abdominal e, portanto, mesmo nos casos em que o tumor não é grande em diâmetro, recomendamos a remoção do tumor intracardíaco e intra-inferior da veia cava através de uma incisão toracoabdominal combinada, expondo toda a veia cava inferior, e a paragem hipotérmica profunda da circulação sob circulação extracorpórea, após tratamento minucioso da raiz do tumor. A patologia grosseira mostra um tecido tumoral longo que se estende desde a veia ilíaca até ao coração direito com continuidade intacta, sem aderências ou invasão da veia cava ou cavidade cardíaca, e apenas aderências à extremidade da veia ilíaca interna, onde o tumor tem menos de 1 cm de diâmetro. por conseguinte, este tumor apenas adere à veia ilíaca interna e pode ser facilmente extraído do átrio direito intra-operatoriamente. A extracção também não é indicada quando o tumor tem origem na veia genital, pois existe o risco de rotura da veia renal, levando a hemorragias incontroláveis e, em casos graves, exigindo nefrectomia. Em grandes tumores pode resultar obstrução completa da veia cava inferior, com aderências ao revestimento endovascular bem como ao endocárdio, tornando a cirurgia muito difícil. No primeiro caso, no entanto, mesmo que tal tumor esteja livre por todo o lado, pode aderir à parede da veia à medida que cresce ao longo do vaso, evitando assim intra-operatoriamente o átrio direito transvenoso e realizando, em vez disso, a ressecção do tumor sob paragem hipotérmica profunda da circulação. Sugere-se que a circulação em paragem hipotérmica profunda também não é obrigatória. Lam relata que aproximadamente 70,6% das IVL são completamente ressecadas, das quais 60,4% são tratadas com cirurgia faseada e as restantes 39,6% com cirurgia fase I. Em pacientes com uma veia genital, ou vasos ilíacos bilaterais, um grande diâmetro do tumor, obstrução significativa do fluxo da veia cava e uma apresentação clínica de insuficiência cardíaca direita, a ressecção do tumor deve ser realizada sob visão directa. Devido ao extenso envolvimento destes tumores, é importante avaliar completamente a lesão pré-operatoriamente em relação à proximidade de múltiplos órgãos na pélvis e abdómen, particularmente tumores renais, ureterais e hepáticos. Para a localização intra-operatória para evitar lesões ureterais, recomendamos a colocação pré-operatória de rotina de um tubo Double-J no ureter ipsilateral. Além disso, a veia cava e a veia renal devem ser preparadas intra-operatoriamente, e devem ser preparadas fatias autólogas de pericárdio ou manchas vasculares apropriadas. Além disso, a presença de receptores de estrogénio no tecido muscular liso intravascular pode contribuir para o crescimento e recorrência de tumores sob a influência dos estrogénios no corpo, afectando assim também o seu prognóstico. A literatura relatou o valor terapêutico da terapia hormonal supressora de estrogénio em doentes com tumores incompletamente ressecados. Em conclusão, o tumor muscular liso intraventricular é um tumor benigno raro e uma vez que a ILV se estende para as câmaras cardíacas, pode levar à morte súbita e a cirurgia imediata é o melhor tratamento. Um exame pré-operatório e uma preparação minuciosos são essenciais para a cura cirúrgica desta doença, o que também requer uma abordagem multidisciplinar.