Nos adultos, a veia porta é um recipiente importante formado pela veia esplénica e a veia mesentérica superior que converge por detrás do pâncreas. O sangue dos órgãos abdominais como o estômago, intestino delgado, baço, pâncreas e colorectum deve passar pela veia porta antes de poder fluir para o fígado, onde os nutrientes absorvidos pelo tracto digestivo são sintetizados em substâncias necessárias para a sobrevivência humana, e onde muitas toxinas e resíduos produzidos pelo organismo são metabolizados e desintoxicados. A pressão normal da veia porta está entre 13 e 24 cmH2O, com uma média de 18 cmH2O. Se por qualquer razão o fluxo de sangue portal for obstruído e o sangue estagnar, a pressão no sistema portal excederá o valor normal e ocorrerá uma série de sintomas, incluindo esplenomegalia e hipersplenismo, varizes esofagogástricas e vómitos de sangue, ascite, etc. Isto é conhecido como hipertensão portal.
I. Etiologia e classificação
A etiologia da hipertensão portal pode ser dividida em três tipos: pré-hepática, intra-hepática e pós-hepática. O tipo intra-hepático é o mais comum nos nossos pacientes, sendo responsável por cerca de 90% dos casos.
Pré-hepático: Problemas com a própria veia porta, tais como trombose, malformações congénitas e compressão externa, podem causar mau fluxo sanguíneo na veia porta e naturalmente aumentar a pressão. Este tipo de paciente não tem problemas com o fígado, pelo que a função hepática é normal ou apenas ligeiramente danificada e o tratamento é mais eficaz.
Tipo intra-hepático: problemas com o fígado, tais como cirrose de várias causas (pós-hepatite, alcoólica, auto-imune, colestática), fazem com que o sangue da veia porta ultrapasse muita resistência a fluir para o fígado, de modo que a pressão na veia porta se torna cada vez mais elevada.
O tipo pós-hepático: como a síndrome de Budd-Chiari ou pericardite constritiva, por exemplo, também não tem problemas com o fígado, mas existe um problema com o sistema vascular por detrás do fígado, de modo que o sangue no fígado não pode drenar, o que por sua vez afecta o fluxo de sangue também na veia porta, tornando a pressão na veia porta cada vez mais elevada.
II. Sintomas e riscos
A grande maioria da hipertensão portal é causada por cirrose, e muitos pacientes têm sintomas como fraqueza e perda de apetite, mas os sintomas clínicos mais típicos são os três seguintes
(i) Esplenomegalia: Como a veia portal recolhe sangue do baço, o baço fica estagnado e aumentado após um fluxo de sangue portal deficiente e, consequentemente, conduz a hipersplenismo, ou seja, destruição de células sanguíneas em excesso causando anemia, leucocitose e trombocitopenia no doente.
(ii) Hemorragia gastrointestinal superior: Do mesmo modo, com o aumento da pressão portal e fluxo sanguíneo fraco, o sangue dos órgãos da cavidade abdominal contorna a veia portal e o fígado e flui para longe das veias do fundo e do esófago, daí que as varizes do esófago inferior sejam uma manifestação importante da hipertensão portal. Estas varizes são muito fracas e muitas vezes rompem-se devido a úlceras ou feridas perfurantes dos alimentos causando hemorragia no tracto digestivo.
(iii) Ascite: Os pacientes com cirrose são frequentemente mal nutridos e têm níveis séricos de albumina inferiores ao normal, causando edema geral e ascite. O grau de ascite é também agravado pelo fraco fluxo de sangue na veia porta que conduz à estase no tracto gastrointestinal. Em fases avançadas, dezenas de milhares de mililitros de ascite podem estar presentes na cavidade abdominal, afectando seriamente a função respiratória e induzindo síndrome hepatorrenal com oligúria ou mesmo anúria.
III. investigações e diagnósticos auxiliares
(i) Exames complementares
1. a maioria dos pacientes tem antecedentes de hepatite, alcoolismo ou esquistossomose. alguns pacientes têm antecedentes de icterícia inexplicável e podem normalmente ser propensos a hemorragias nasais ou sangramento fácil das gengivas, diarreia crónica, inchaço, inchaço dos membros inferiores e outras manifestações anormais.
2, Se for feito um exame físico no hospital, podem encontrar-se icterícia, palmas das mãos vermelhas (palmas das mãos de fígado), toupeiras no peito e veias varicosas na parede abdominal, baço aumentado, bem como ascite.
3. para fazer um juízo preliminar, o médico prescreve primeiro testes de rotina não invasivos, tais como testes de rotina de sangue e urina, coagulação, função hepática (sobretudo bilirrubina, albumina e transaminases), alfa-fetoproteína (rastreio do cancro do fígado), verificação da infecção por hepatite B ou C e, em caso de suspeita de esquistossomose, um teste de eclosão fecal ou um teste de ovo com anel sérico.
O ultra-som também é comummente utilizado para obter uma ideia geral do tamanho do fígado e baço, da presença de cirrose, ascite e a sua gravidade, e para fazer um scan ao sistema de veia portal para detectar trombose, patência da veia portal, fluxo sanguíneo e direcção do fluxo sanguíneo.
A tomografia computorizada do abdómen é o teste-chave para confirmar o diagnóstico de hipertensão portal e pode observar claramente o diâmetro da veia portal, a presença ou ausência de trombose, a presença ou ausência de um grande número de varizes, a extensão das lesões hepáticas e a presença ou ausência de cancro do fígado, o estado do baço e a quantidade de ascite.
6. se desejar descobrir se existem varizes no esófago e no fundo do estômago e a sua extensão, um método simples é uma radiografia de bário ou, com alta precisão, uma gastroscopia de fibra óptica, que também pode determinar se existe risco de hemorragia e fazer tratamento.
7. a medição da pressão venosa portal é uma evidência directa para o diagnóstico de hipertensão portal, as medições invasivas são raramente utilizadas actualmente, mas normalmente é feita uma relação de fluxo cardíaco nuclear para o fígado (H/L) para estimar indirectamente a pressão venosa portal.
(ii) Diagnóstico diferencial
Os doentes que sangram e vomitam sangue ou fezes negras podem estar a sangrar devido à ruptura de varizes no esófago devido à hipertensão portal, mas também é importante perceber que doenças como úlceras gástricas ou duodenais, gastrite erosiva, e cancro gástrico também podem causar hemorragias no tracto gastrointestinal. Uma revisão e análise detalhada do estado, um exame físico completo e exaustivo e os testes laboratoriais acima descritos ajudarão a identificar estas doenças.
Os doentes com anemia hemorrágica, glóbulos brancos baixos e plaquetas são principalmente identificados com várias doenças hematológicas, tais como mielofibrose ou anomalias de hiperplasia, púrpura trombocitopénica, etc. Normalmente, uma aspiração ou biopsia de medula óssea e testes laboratoriais especiais em hematologia podem clarificar o diagnóstico.
3. as causas de ascite maciça em doentes são na realidade muitas, incluindo tuberculose peritoneal, insuficiência cardíaca, algumas doenças do sistema imunitário e rins, tumores da cavidade abdominal ou ovários, etc. Alguns casos requerem frequentemente uma consulta multidisciplinar para confirmar o diagnóstico.
IV. Tratamento
O melhor tratamento para a hipertensão portal é começar pela causa, por exemplo, o melhor tratamento para todos os casos intra-hepáticos é o transplante de fígado, uma vez resolvido o problema hepático, a veia portal abrir-se-á naturalmente e a pressão portal descerá. Os pacientes que não são elegíveis para transplante hepático têm como principal objectivo controlar a progressão da doença hepática, transplantar o vírus da hepatite, reduzir o grau de fibrose hepática, etc. No caso do tipo pós-hepático, é necessário considerar como abrir as vias de saída de sangue do fígado. No caso da síndrome de Buga, podem ser considerados métodos de intervenção ou cirurgia radical para a síndrome de Buga. Há menos opções de tratamento para a forma pré-hepática, e as lesões da própria veia porta são difíceis de curar cirurgicamente e muitas vezes só podem ser tratadas de forma sintomática.
(i) Tratamento interno
1. tratamento geral e dietético Os pacientes com hipertensão portal podem ser tratados de acordo com os seguintes princípios de tratamento abrangente para visar a causa ou factores relacionados quando estão estáveis e não têm outras complicações óbvias
(1) Descanso: Os pacientes com hipertensão portal geralmente não dão ênfase ao descanso na cama durante o período de compensação da função hepática, e aqueles com doença ligeira podem participar no trabalho geral de forma adequada, mas devem reduzir o tempo e a intensidade do trabalho, prestar atenção à combinação de trabalho e descanso, de modo a não sentirem fadiga. Aqueles que estão mais gravemente doentes ou que tiveram complicações recentes, tais como hemorragia gastrointestinal, devem parar de trabalhar para garantir repouso suficiente no leito e tempo de sono para evitar a fadiga, o repouso pode facilitar a melhoria da microcirculação hepática e promover a regeneração e reparação das células hepáticas para reduzir os danos hepáticos.
(2) Dieta: Como toda a função do tracto gastrointestinal do doente é afectada, deve ser dada uma dieta suave, altamente calórica e facilmente digerível aos doentes com doença hepática crónica. Em princípio, é aconselhável dar alimentos com calorias suficientes e ricos em vitaminas, contendo não só açúcar elevado, proteínas elevadas (a ingestão de proteínas deve ser restringida em casos de encefalopatia hepática), gorduras e vitaminas apropriadas, mas também vários sais inorgânicos e oligoelementos. Os alimentos devem ser principalmente moles, e deve ser evitado o risco de hemorragias causadas por danos mecânicos na mucosa esofagogástrica por alimentos duros e ásperos, os alimentos picantes e irritantes devem ser controlados o mais possível, e o álcool deve ser estritamente proibido.
(3) Tratamento da ascite: O aparecimento da ascite é uma manifestação da função hepática prejudicada até certo ponto, e quanto mais pobre for a função hepática, mais difícil é eliminar a ascite, pelo que o tratamento da ascite centra-se na correcção e restauração da função hepática. Se o paciente tiver mais ascite, é necessário dar-lhe albumina suplementar com diuréticos para aumentar a descarga de água, e em casos de ascite intratável, o paciente só pode ser libertado por punção abdominal para aliviar o desconforto.
2.Drug terapia para reduzir a pressão portal
Existem três categorias principais de drogas usadas para reduzir a pressão das veias portal.
(1) drogas vasoconstritoras: podem directa ou indirectamente causar vasoconstrição visceral para reduzir o fluxo sanguíneo venoso portal, de modo a reduzir a pressão venosa portal e reduzir o papel do fluxo sanguíneo colateral. As drogas comummente utilizadas incluem a hormona pituitária posterior, acetato de terlipressina, estricnina, sinequan, insulina, aminogest, etc.
(2) Medicamentos vasodilatadores: reduzir a pressão venosa portal, relaxando os vasos sanguíneos e dilatando os vasos portal, ou reduzir a pressão venosa portal, dilatando os vasos sanguíneos periféricos e reduzindo o fluxo sanguíneo nas artérias viscerais. As drogas comummente utilizadas incluem prazosina, fenazopiridina, fentolamina, colistina, nitroglicerina, dores cardíacas, dores cardíacas, isoptino, etc.
(3) Outros: diuréticos tais como taquifilaxia e espironolactona podem reduzir a pressão portal através da redução do volume de sangue e da redução do débito cardíaco e do fluxo de sangue visceral, e ervas chinesas tais como sálvia, angélica, chuanxiong e paeonia podem melhorar a microcirculação hepática e dilatar a veia portal para reduzir a pressão portal.
(ii) Tratamento da hemorragia gastrointestinal
De facto, a hemorragia gastrointestinal é a complicação mais perigosa da hipertensão portal. Como existem muitas varizes no esófago e no fundo do estômago, as paredes das veias são muito fracas e a pressão é elevada. O tratamento salva, antes de mais, vidas e inclui a substituição rápida de fluidos, transfusões de sangue e plasma, medicamentos para reduzir a pressão portal e medicamentos hemostáticos, bem como os seguintes tratamentos
1. tratamento endoscópico: Com o desenvolvimento generalizado da endoscopia, especialmente a aplicação clínica da endoscopia de emergência, foi alcançada uma eficácia significativa no tratamento de emergência de casos de hemorragia e, graças ao desenvolvimento contínuo de técnicas de tratamento endoscópico, a hemorragia pode ser eficazmente evitada. Vários métodos habitualmente utilizados são os seguintes.
(1) Escleroterapia: bloquear o fluxo sanguíneo injectando um agente esclerosante na sub-mucosa junto à varizes para a fibrose em torno da veia submucosa e comprimindo a veia. Ou injectando um agente esclerosante na veia varicosa para provocar a formação de um trombo dentro da veia e engrossar a parede da veia para a ocluir, alcançando assim a hemostasia.
(2) Terapia de ligadura: um elástico especial de borracha é aplicado sob visão directa para ligar as varizes do esófago, causando necrose isquémica local da mucosa e submucosa e oclusão da veia para parar a hemorragia.
(3) Terapia de hemostasia com clip metálico: um clip metálico especial é aplicado à veia varicosa sob visão endoscópica directa, o que pode eliminar rapidamente a veia varicosa e controlar a hemorragia.
método de hemostasia por compressão de 2, três lúmenes, dois tubos de cápsulas: é o tratamento tradicional da hemostasia por compressão de hemostasia por compressão de esofagogástrico, a aplicação de emergência da compressão local pode ter um bom efeito temporário, mas depois de levantar a compressão é fácil de sangrar novamente, a taxa de recorrência pode atingir 50% ~ 60%, mas pode criar condições para o tratamento endoscópico, intervencionista ou cirúrgico
3, tratamento intervencionista: o mais utilizado é a derivação transjugular intra-hepática da veia porta (TIPSS), o papel deste tratamento é significativo, mas o hardware e as condições técnicas requerem um elevado, operacionalmente difícil, e os resultados a longo prazo não são muito satisfatórios.
4.Surgical tratamento
Se o tratamento não cirúrgico não for eficaz, ou se o paciente tiver hemorragias repetidas, a cirurgia deve ser tomada de forma decisiva se a função hepática e o estado físico do paciente ainda o tolerar. Os principais procedimentos são a cirurgia de bypass: o tronco principal do sistema da veia portal e os seus ramos principais são anastomosados com a veia cava e os seus ramos principais, de modo a que o sangue da veia portal de pressão mais elevada flua para a veia cava. veia cava inferior, cavidade esplénica e shunts de veia portal, etc.
Dissecção de fluxo: geralmente inclui a fundoplicação eesofagogástrica intraluminal, dissecção vascular peripancreática e ligação das veias coronárias. Procedimentos de emergência tais como dissecção vascular peripancreática, fundoplicação ou esofágica inferior, cárdia e fundoplicação estão geralmente disponíveis, ou são possíveis shunts de emergência para pacientes em boas condições. Em pacientes com hipersplenismo grave e varizes leves, pode ser considerada a esplenectomia simples e o preenchimento da fossa esplénica com o maior omentum. A visão actual é conseguir uma hemostasia rápida com um trauma cirúrgico mínimo, de modo a que o baço seja preservado o mais possível e a trombose venosa portal pós-operatória possa ser evitada, criando as condições para o transplante hepático subsequente.