A hipertensão portal do lado esquerdo ou “sinistral”, também conhecida como hipertensão portal limitada ou regional, é uma doença causada por uma variedade de causas (principalmente doença pancreática), incluindo a hipertensão portal simples. É uma forma rara de hipertensão portal extra-hepática (cerca de 5%) causada pela compressão e obstrução da veia esplénica, resultando numa pressão aumentada e acima do normal no compartimento espleno-gastral e na área esplénica da veia porta, sem qualquer anomalia no fígado ou na veia porta principal. É mais frequente nos homens, com um rácio entre homens e mulheres de aproximadamente 2:1 e uma idade média de 44 (1 a 70) anos. Embora seja rara, pode causar hemorragia varicosa fatal, pelo que deve ser levada a sério pelos profissionais clínicos. 1, etiologia 1, 1 doença pancreática para a principal causa da doença, pancreatite foi responsável por cerca de 56% a 65%, pseudocistos pancreáticos cerca de 12% a 75%, tumor pancreático cerca de 9% a 18%. 1,2 Fatores sistêmicos ou locais (1) certas fontes médicas, como canulação da veia umbilical, esplenectomia, derivação de Warran, gastrectomia, transplante pancreático; (2) doenças retroperitoneais, como fibrose retroperitoneal, doença de Hodgkin, lipossarcoma, linfoma peripancreático; (3) outros, como aneurisma da artéria esplênica ou fístula esplênica A-V esplénica, úlcera gástrica, tuberculose portal abdominal ou esplénica, doença mieloproliferativa, cancro gástrico agressivo. 1,3 A doença idiopática é rara. 2. patologia A veia esplénica tem cerca de 0,5 cm de diâmetro e 12 cm de comprimento, situa-se na margem posterior superior do pâncreas, logo abaixo da artéria esplénica, e desloca-se do hilo esplénico e da cauda do pâncreas até ao colo do pâncreas, onde recolhe as veias pancreáticas e converge para a veia mesentérica inferior, juntando-se finalmente à veia porta num ângulo de 90°. A doença pancreática ou retroperitoneal predispõe o tecido peripancreático a edema inflamatório, hiperplasia de tecido fibroso, espasmo da veia esplénica, compressão, estenose, lesão da íntima, estagnação do fluxo sanguíneo e trombose. Como resultado, a veia esplénica fica parcial ou totalmente ocluída e obstruída, a drenagem do sangue esplénico é bloqueada e as pressões venosa e intrapleural aumentam e excedem o normal, criando assim a síndrome. Posteriormente, estabelecem-se veias colaterais. O sangue esplénico deve fluir para a veia porta através da via Hepatoportal ou Portoportal: (1) o sangue flui para trás para o estômago através da veia gástrica curta e depois para a veia porta através da veia coronária (ou veia gástrica esquerda) e da veia gástrica direita, resultando em veias dilatadas e tortuosas no corpo, fundo e cárdia do estômago. Se a veia coronária (cerca de 17%) se juntar à veia esplénica, a veia coronária é bloqueada devido a embolia da veia esplénica e o sangue esplénico tem de entrar no plexo esofágico através da veia gástrica curta e, finalmente, fluir para o sistema venoso ímpar, dando assim origem a varizes esofágicas. Se a veia gástrica curta não conseguir drenar eficazmente o sangue esplénico, podem também ocorrer varizes esofágicas ou gastroesofágicas; (2) o sangue flui para a veia mesentérica superior e para a veia porta através da veia gastroesofágica esquerda, do ramo da veia omental e da veia gastroesofágica direita, resultando em veias gastroesofágicas dilatadas e tortuosas. Após a obstrução da veia esplénica, as varizes ocorrem em aproximadamente 49,5% das veias gástricas, 46% das veias gastro-esofágicas e 1% das veias esofágicas. Além disso, o fluxo sanguíneo esplénico e venoso também pode ser desviado através das vias hepatofugal ou portossistémica, reduzindo assim a pressão na região esplenogástrica: (1) através da veia gastroretiniana esquerda, o ramo retiniano da veia colónica esquerda para a veia mesentérica inferior e depois para a veia porta. Como resultado, a veia colónica apresenta varizes e hemorragias; (2) através da veia frénica e da veia intercostal para o sistema da veia cava, mas menos frequentemente. Às vezes, a doença pancreática pode causar obstrução da veia esplênica, veia mesentérica superior e veia porta, e a pressão venosa visceral abdominal é aumentada, e ocorrem varizes e sangramento das veias duodenais e jejunais. 3, manifestações clínicas Principalmente: (1) Hemorragia gastrointestinal (cerca de 45%-73%), Moossa (1985) recolheu 51 casos de obstrução isolada da veia esplénica e hemorragia gastrointestinal, 25 casos (49%) eram varizes gástricas, 4 casos (8%) eram varizes esofágicas, 22 casos (43%) eram varizes gastroesofágicas. Os pacientes apresentavam anemia, vômitos recorrentes de sangue, fezes negras e fezes com sangue, e alguns tumores venosos colônicos rompidos podiam descarregar grandes quantidades de fezes de sangue fresco; (2) esplenomegalia (cerca de 32% -60%) e hiperesplenismo (cerca de 34%); (3) dor abdominal recorrente (cerca de 26%); (4) função hepática normal e sem anormalidades em vários tipos de marcadores de hepatite. 4. imagiologia 4.1 Angiografia de bário com raios X A taxa de positividade é de cerca de 50%. O espessamento, a distorção, o defeito de enchimento ou a deformação das pregas da mucosa gástrica podem ser observados a partir da curvatura maior do estômago em direção à cárdia, mas devem ser distinguidos de um tumor gástrico. 4,2 Endoscopia A taxa de deteção é de aproximadamente 0-40%. A visualização gastroscópica das varizes gástricas é difícil e pouco fiável. Se for observada uma “mucosa” azul clara ou azul arroxeada tipo uva ou um sinal vermelho, as varizes podem ser diagnosticadas. No entanto, é necessário distingui-las de pregas mucosas gástricas normais, gastrite, tumores gástricos ou doença vasodilatadora. 4,3 A B-US e o Doppler mostram veias hepáticas e porta normais, doença pancreática e fluxo sanguíneo, mas as veias esplénicas são mais difíceis de visualizar. 4,4 As imagens de realce da TC mostram doença pancreática e circulação colateral. 4,5 A angiografia visceral tem uma certeza de diagnóstico de 100%. A angiografia visceral da artéria celíaca e da artéria mesentérica superior mostra a localização e a extensão da obstrução dos ramos portais (veias esplénicas), esplenomegalia, varizes nas veias gástricas ou gastro-esofágicas e dilatação das veias omentais gástricas, veias gástricas curtas e veias coronárias. Devido ao desenvolvimento da angiografia portal arterial, a angiografia hilar esplénica percutânea é agora menos utilizada. A angiografia portal trans-hepática percutânea é a forma mais direta de angiografia portal. 5. diagnóstico Com base na história do doente de doença primária ou lesão induzida por medicação, hemorragia recorrente do trato gastrointestinal, esplenomegalia, hiperesplenismo, função hepática e biópsia hepática normais e dados imagiológicos (angiográficos), uma análise exaustiva pode conduzir a um diagnóstico pré-operatório definitivo. Em combinação com os achados cirúrgicos: (1) fígado normal; (2) esplenomegalia; (3) lesões pancreáticas ou retroperitoneais; (4) dilatação significativa, tortuosidade e pressão elevada nas veias gástricas curtas, coronárias e gastrorretinianas, com pressão venosa portal normal; e (5) ausência de varizes no sistema venoso mesentérico do intestino delgado. Nesta base, o diagnóstico da doença é estabelecido. No entanto, é necessário diferenciá-la da hipertensão portal intra-hepática (cirrose) ou de outra hipertensão portal extra-hepática. Em caso de hemorragia gastrointestinal, deve ser diferenciada da úlcera gástrica e da gastrite. 6. tratamento 6.1 A esplenectomia é o procedimento de eleição para esta patologia, com uma eficácia de 92% e um mínimo de ressangramento pós-operatório. O objetivo é reduzir o fluxo sanguíneo colateral, diminuir a pressão venosa na região esplenogástrica e prevenir a hemorragia varicosa. Dependendo da situação, podem ser efectuados no intra-operatório procedimentos adicionais, como a remoção caudal ou total do corpo do pâncreas, a drenagem de quistos pancreáticos ou a gastrectomia subtotal. Se as aderências inflamatórias locais forem significativas, a operação for difícil e a hemorragia for elevada, a esplenectomia subperitoneal retrógrada pode ser efectuada após o controlo do fluxo sanguíneo para o baço. 6.2 Hemostase aguda Em caso de hemorragia varicosa fatal: (1) ligadura endoscópica das veias varicosas ou injeção de agentes esclerosantes (maior taxa de ressangramento); (2) incisão da parede antral do estômago para suturar os vasos varicosos; (3) dissecção vascular gástrica. 6,3 Embolização da artéria esplénica Em casos agudos de alto risco em que a cirurgia não é adequada, a artéria esplénica pode ser embolizada através do canal arterial para reduzir o fluxo sanguíneo esplénico e parar a hemorragia das varizes gastro-esofágicas, mas a eficácia é menos certa e existe o risco de complicação de abcessos esplénicos. 6.4 Colocação da veia porta trans-hepática Alguns casos de hemorragia gastrointestinal grave podem ser estancados através da colocação da veia porta trans-hepática.