Tumores malignos da bainha nervosa Os tumores malignos da bainha nervosa, também conhecidos como neurofibrossarcomas, são anomalias do ectoderma neural causadas por genes aberrantes dominantes, resultando em múltiplas proliferações tumorais de nervos periféricos e proliferação de tecido conjuntivo na bainha nervosa e nas fibras nervosas. Há uma história familiar de cerca de 25 a 30 anos. Os sarcomas de células fusiformes hipodiferenciadas de origem nervosa periférica ocorrem com mais frequência em adultos e idosos. O tronco é o local preferido, seguido dos tecidos moles profundos, retroperitoneum e mediastino. O tumor cresce repentina e rapidamente, muitas vezes com um pseudo-envelope de mais de 5cm: pode ser dividido em 6 tipos: 1. tumor Maligno de Chewang: a malignidade é maior, e componentes heterólogos como osso, cartilagem e tecido adiposo são normalmente encontrados no tumor. 2, tumor maligno de salamandra: o tumor é acompanhado por uma maior quantidade de componentes do rabdomiossarcoma, e as células do rabdomiossarcoma têm uma diferenciação típica de rabdomiólise. 3. melanoma melanótico maligno Chewannoma: Há melanina distribuída dentro do tumor, espalhada ou por todo o tumor. 4. tumor maligno do epithelioide Chewang: o epithelioide ou diferenciação celular adenoideana está presente no tumor. 5. tumor maligno de Chewang glandular: estruturas do tipo glandular aparecem no tumor, e células em forma de copo secretor de muco podem aparecer no epitélio glandular. 6. sarcoma de células claras malignas: Um sarcoma de células claras diferenciado por células de sarcoma. Este tumor ocorre principalmente em machos jovens e de meia idade e é mais provável que ocorra nos membros ou no couro cabeludo e pescoço. O tumor cresce lentamente, geralmente durante 5 anos, e é frequentemente acompanhado por um neurofibroma ou tumor da bainha nervosa. Cerca de 2/3 dos casos resultam de uma transformação maligna recorrente de qualquer uma destas condições. O tumor é composto por células malignas da bainha nervosa e células da membrana nervosa, muitas vezes com um envelope incompleto e na sua maioria infiltradas por células tumorais. As células tumorais são em forma de fuso, infiltrativas e dispostas em cordas entrelaçadas, por vezes com penas, ocasionalmente fenestradas ou reticuladas, com focos de hemorragia e necrose. Os núcleos das células tumorais são ovóides ou em forma de fuso, alguns são poligonais, de tamanho variável, com marcada heterogeneidade, e por vezes são vistos meganuclei ou multinuclei. Os sinais mitóticos são comuns. Deve ser distinguido do 1. Fibrossarcoma, muitas vezes sem envelope, é menos susceptível de ser hemorrágico ou necrótico. Os núcleos estão ligeiramente pontiagudos em ambas as extremidades e o citoplasma e o interstício estão cheios de fibras de colagénio. 2. Sarcoma muscular liso, que contém fibras miogénicas, manchas de cor púrpura-azul para a PTAH e vermelho para a coloração tricrómica. A diferença entre tumores das bainhas nervosas e neurofibromas é que os tumores das bainhas nervosas têm um envelope intacto, enquanto os neurofibromas não têm um envelope; 2. “4. os tumores da bainha nervosa são consistentemente positivos para o S-100, e algumas células são positivas para o S-100 em neurofibromas. A excisão deve ser expandida para evitar a recorrência