Como são diagnosticados e tratados os tumores da bainha do nervo auditivo

  I. Visão geral.
  Originário da bainha do nervo auditivo, um tumor da bainha do nervo auditivo é um tumor típico da bainha do nervo. Como não há envolvimento do próprio nervo auditivo, o nome tumor da bainha do nervo auditivo é inadequado e deve ser referido como um tumor da bainha do nervo auditivo. Este tumor é um dos tumores intracranianos comuns que
  É responsável por 8,43% de todos os tumores intracranianos. Ocorre em pessoas de meia-idade, com um pico de incidência entre os 30 e 50 anos de idade, sendo o mais novo com 8 anos e o mais velho com mais de 70 anos de idade. Os tumores da bainha do nervo auditivo solitário que ocorrem em crianças são muito raros. Até à data, só houve relatórios isolados de neuroma auditivo em crianças.
  A maioria dos inchaços ocorre no segmento vestibular do nervo auditivo. Alguns ocorrem na região coclear do nervo, e à medida que a massa cresce, comprime o aspecto lateral do cérebro pontino e a borda anterior do cerebelo, preenchendo o recesso do chifre pontocerebelar do cerebelo.
  A maioria dos tumores são unilaterais, mas alguns são bilaterais; o oposto é verdadeiro no caso da neurofibromatose. O tumor é benigno e não se torna maligno ou metástase mesmo após repetidas recidivas, e pode muitas vezes ser curado permanentemente se for excisado. No entanto, devido à proximidade do tumor do tronco cerebral vital, a excisão cirúrgica é ainda um grande desafio para o neurocirurgião ou o otologista. Com a melhoria dos métodos neurocirúrgicos e os avanços na neurorradiologia, tais como a TC e a RM para o diagnóstico precoce ou qualitativo do tumor, os potenciais evocados auditivos do tronco cerebral para o diagnóstico pré-operatório precoce, e a aplicação de monitorização electrofisiológica intra-operatória e aspiração por ultra-sons, houve melhorias significativas na remoção segura do tumor e na preservação da função do nervo auditivo facial.
  II. Causas.
  A maioria dos tumores tem origem na parte vestibular do nervo auditivo, 3/4 têm origem no nervo vestibular superior e alguns na parte coclear. O tumor tem origem em células de Schwann e cerca de 3/4 dos tumores ocorrem na parte lateral do canal auditivo interno e apenas 1/4 na parte medial. À medida que o tumor cresce, pode fazer com que o canal auditivo interno se alargue e salte para o corno pontiagudo, enchendo o corno pontiagudo. A maioria dos tumores são unilaterais e alguns são bilaterais; o oposto é verdadeiro na presença de neurofibromatose. A incidência de ocorrência bilateral varia, mas em geral, a incidência é quase igual no lado esquerdo e direito.
  III. patogénese.
  Os tumores da bainha do nervo auditivo causam síndrome pontocerebelar, que inclui: disfunção das partes vestibulares e cocleares do nervo. As manifestações incluem tonturas, vertigens. Os sintomas incluem tonturas, vertigens, zumbido, surdez, irritação ou paralisia dos nervos cranianos adjacentes, distúrbios de equilíbrio, marcha instável, e aumento da pressão intracraniana. Contudo, os sintomas reais não são os mesmos e podem ser ligeiros ou graves, que estão principalmente relacionados com a localização inicial, taxa de crescimento, direcção do desenvolvimento, tamanho do tumor, fornecimento de sangue e a presença de alterações císticas. No início do tumor, a parte vestibular do paciente é a primeira a ser danificada, portanto, na fase inicial, existe uma função vestibular de trinta ou reduzida e irritação ou paralisia parcial do nervo coclear (os sintomas iniciais são tonturas, vertigens, zumbido, surdez, etc.). À medida que o tumor cresce, o pólo anterior do tumor pode tocar as raízes sensoriais do nervo trigémeo causando dor facial ipsilateral, hipestesia facial, baço ou perda do reflexo corneal, hipestesia da ponta da língua e do lado da língua. Se as raízes motoras do nervo trigémeo forem também afectadas, o paciente pode experimentar fraqueza dos músculos mastigatórios ipsilaterais, abertura da boca e da mandíbula para o lado afectado, e atrofia dos músculos mastigatórios e temporais.
  IV. Patologia.
  A forma e tamanho do tumor depende do crescimento do tumor, que normalmente tem mais de 2,5 cm de diâmetro após o diagnóstico clínico ter sido estabelecido. A parte parenquimatosa do tumor é de cor amarelo-acinzentada a vermelho-acinzentada e tem uma textura firme e quebradiça. O tecido tumoral contém frequentemente cavidades císticas de tamanho variável, contendo líquido cístico transparente amarelado e, por vezes, coágulos de fibrina. O tumor é fortemente aderente à adventícia cerebelar mas não invade normalmente o parênquima cerebelar e é claramente demarcado. O tumor tem uma buzina que penetra profundamente no canal auditivo interno, ampliando a sua abertura, onde as meninges são frequentemente aderentes ao tumor. O nervo facial fica imediatamente medial ao tumor e é frequentemente impossível de distinguir a olho nu devido ao grande número de aderências, tornando a preservação cirúrgica do nervo facial um desafio.
  As características histológicas dos tumores da bainha do nervo auditivo podem ser resumidas de quatro maneiras:
  (i) pequenas fenestrações de células tumorais;
  (ii) feixes fibrosos entrelaçados;
  (iii) focos de degeneração e pequenas áreas de hiperpigmentação;
  Este arranjo quase-polar das protofibras das células tumorais é conhecido como tecido Antioni A, enquanto que o tecido Antioni B tem um arranjo não polar reticulado solto, também conhecido como misto. Independentemente da composição predominante do tumor, o interstício é composto por tecido fibroso reticular fino com poucas fibras de colagénio, e pode ser acompanhado por várias alterações degenerativas tais como esteatose, cromatóforos e pequenas áreas de hemorragia.
  V. Manifestações clínicas.
  O neuroma auditivo é um tumor intracraniano benigno que se desenvolve lentamente. As principais manifestações clínicas são a síndrome do corno cerebelopontocerebelar, incluindo disfunção do nervo craniano dominado pelo nervo vestibular, nervo coclear, nervo trigémeo e nervo facial, sintomas de lesão cerebelar, sintomas de lesão do tracto de condução longa e sintomas de aumento da pressão intracraniana.
  1. evolução.
  O aparecimento de sintomas clínicos do neuroma auditivo e o processo do seu desenvolvimento são influenciados por muitos factores tais como a localização do início do tumor, a direcção do desenvolvimento, o tamanho do tumor e o fornecimento de sangue. De um modo geral, a evolução dos sintomas típicos do neuroma auditivo tem as seguintes características
  (1) Fase de envolvimento do nervo vestibular e do nervo coclear: Como a maioria dos tumores da bainha do nervo auditivo tem origem no nervo vestibular, o nervo vestibular do paciente é o primeiro a ser envolvido, e depois o nervo coclear é empurrado e estimulado pelo tumor para produzir os sintomas correspondentes. Os doentes experimentam sintomas tais como vertigens, zumbidos, perda de audição, náuseas e vómitos. Em particular, o zumbido e a perda de audição podem durar muito tempo sem serem notados pelo paciente. Se um doente procura atenção médica para tonturas ou zumbidos ligeiros neste momento, é frequentemente mal diagnosticado como vertigem otogénica ou surdez neurogénica. O crescimento do tumor no canal auditivo interno pode comprimir a artéria auditiva interna e causar lesões isquémicas na cóclea, levando a uma surdez súbita.
  (2) Fase do tumor adjacente à lesão do nervo craniano: À medida que o tumor continua a desenvolver-se, a parte superior do tumor pode atingir o nervo trigémeo. Se as raízes sensoriais do nervo trigémeo estiverem irritadas, pode causar dor facial; se as raízes sensoriais forem destrutivamente danificadas, pode causar hipestesia facial e diminuição ou perda do reflexo corneal. O envolvimento das raízes motoras do nervo trigémeo pode resultar em fraqueza dos músculos mastigatórios ipsilaterais e atrofia dos músculos mastigatórios ipsilaterais e glabelares. À medida que o tumor continua a desenvolver-se, o nervo abduzido pode ser afectado pelo tumor em alguns doentes e o doente pode sofrer de diplopia. No processo de crescimento, o tumor da bainha do nervo auditivo pode empurrar e puxar o nervo facial, resultando em vários graus de paralisia facial periférica e perda da sensação gustativa nos 2/3 anteriores da língua ipsilateral. Se o tumor continuar a crescer para cima, pode causar paralisia de alguns dos músculos ipsilaterais extra-oculares, dilatação pupilar e perda dos reflexos da luz devido à tensão no nervo oculogírico. Os danos no nervo linguofaríngeo, nervo vago e nervo paraneoplásico podem causar disfagia, asfixia e tosse, perda da sensação gustativa no 1/3 posterior da língua ipsilateral, paralisia de crocodilo mole, rouquidão, perda do reflexo da mordaça ipsilateral e paralisia ou atrofia dos músculos esternocleidomastóide e trapézio.
  (3) Compressão do tronco cerebral e estruturas cerebelares: o tumor pode empurrar o tronco cerebral quando se desenvolve medialmente, e quando o tumor é enorme, pode causar disfunção do feixe de condução no tronco cerebral, e o paciente pode experimentar diferentes graus de hemiparesia e hemianestesia nos membros contralaterais. O deslocamento do tronco cerebral pode também esticar o nervo oculomotor, resultando em danos unilaterais ou bilaterais do nervo oculomotor, distúrbios do movimento ocular, pálpebras pendentes pendentes e pupilas dilatadas. A compressão prolongada do pedúnculo cerebelar e dos hemisférios cerebelares pelo tumor pode levar a ataxia ipsilateral do membro, incapacidade de julgar correctamente a distância, disartria cerebelar e outros sintomas.
  (4) Aumento da fase de pressão intracraniana: Os pacientes desenvolverão sintomas de aumento da pressão intracraniana, tais como dores de cabeça progressivamente agravadas, náuseas, vómitos e papiloedema óptico. Alguns pacientes podem mesmo sofrer de atrofia do nervo óptico secundário ou mesmo de cegueira em casos graves devido ao aumento prolongado da pressão craniana. À medida que o tumor continua a crescer, as amígdalas cerebelares são empurradas para o canal espinal cervical pelo tumor, resultando em hérnia inferior crónica, causando reflexivamente rigidez no pescoço, dor e desconforto posterior no pescoço e dor occipital posterior. Além disso, a estimulação da dura-máter local e outras estruturas pelo tumor pode produzir dor localizada na região suboccipital. Na fase avançada da doença, o doente pode até ficar inconsciente e ter ataques de rigidez coracoacromial.
  2. fases do desenvolvimento do neuroma auditivo e os sintomas correspondentes.
  Fase inicial: Quando o diâmetro do tumor é <2,5cm, é a fase inicial do neuroma auditivo. Como o tumor comprime os ramos cocleares e vestibulares do nervo auditivo no canal auditivo interno, a fase inicial caracteriza-se pelo aparecimento lento do zumbido, perda auditiva, vertigem, instabilidade da marcha e outros sintomas de disfunção coclear e vestibular, mas também se pode observar o aparecimento súbito de surdez (cerca de %). Um ou mais destes sintomas iniciais comuns podem estar presentes, ou podem ocorrer em conjunto. A frequência e gravidade dos sintomas varia de pessoa para pessoa, e pode passar despercebida em casos ligeiros, a casos graves, onde episódios recorrentes de vertigens ou instabilidade persistente da marcha podem interferir com a vida quotidiana. Os sintomas iniciais menos comuns incluem prurido ou formigueiro no ouvido, dormência na parede posterior do canal auditivo externo, e diminuição do rasgamento no lado afectado, que é causado por pressão no nervo mediano do canal auditivo interno.
  Sintomas nas fases intermédia e tardia: À medida que o tumor aumenta de tamanho, os sintomas agravam-se gradualmente. Se o tumor se estender até ao ângulo pontocerebelar, pode envolver o nervo trigémeo, resultando em sensação anormal e dormência no lado afectado, e o atraso ou desaparecimento do reflexo da córnea. Se o tumor comprimir o tronco cerebral, pode levar ao entorpecimento dos membros e à perda de sensibilidade. Se o tumor aumentar até certo ponto, pode causar dor de cabeça, náuseas, vómitos e outros sintomas devido ao aumento da pressão intracraniana, e o paciente pode morrer devido a uma súbita hérnia cerebral.
  6. diagnóstico do neuroma auditivo.
  O diagnóstico precoce do pequeno neuroma auditivo é a chave para lutar pela ressecção funcional do tumor. Como os pequenos neuromas auditivos apresentam principalmente sintomas cocleares e vestibulares, deve ser realizado um exame otorrinolaringológico minucioso e detalhado para os diferenciar dos neuromas faciais, neurite vestibular, surdez súbita, doença de Meniere, e outras doenças comuns do ouvido interno. Um diagnóstico final só pode ser feito através da imagem do canal auditivo interno e da trompa pontocerebelar. Os neuromas auditivos maiores podem apresentar-se com sinais de envolvimento do nervo cerebral V, VII, VIII ou do nervo cerebral do grupo posterior.
  Um tumor típico da bainha nervosa tem as seguintes características:
  (1) Os sintomas iniciais começam com danos nos nervos vestibulares e cocleares do nervo auditivo e caracterizam-se por vertigens, perda auditiva unilateral progressiva e zumbido. Os primeiros sintomas são frequentemente o tinnitus e a surdez, com o tinnitus muitas vezes a durar um curto período de tempo e a surdez a desenvolver-se lentamente e a durar anos ou décadas.
  Os primeiros sintomas são geralmente o zumbido e a surdez.
  Os sintomas incluem caminhadas instáveis, movimentos descoordenados e outros sinais.
  (iv) Dor de cabeça, náuseas e vómitos. Sintomas de pressão intracraniana aumentada, tais como papiledema óptico, e manifestações de danos do nervo craniano do grupo posterior, tais como disfagia, asfixia na água e rouquidão.
  O diagnóstico não é difícil com base na evolução típica da condição do paciente e nas manifestações específicas. A chave para o problema, no entanto, é o diagnóstico precoce. É melhor fazer um diagnóstico preciso na fase “otológica” da lesão vestibular e do nervo coclear ou quando o tumor está confinado ao canal auditivo interno, a fim de aumentar a taxa de ressecção total do tumor, reduzir o risco de cirurgia e preservar ao máximo a função dos nervos facial e auditivo.
  Os pacientes com os seguintes sintomas iniciais devem ser considerados para tumores da bainha do nervo auditivo:
  (1) episódios intermitentes ou zumbidos progressivos:
  (ii) Perda de audição progressiva ou surdez súbita.
  (3) Tonturas ou sensação de instabilidade momentânea na mudança de posição.
  (iv) Formigueiro intermitente no canal auditivo externo profundo ou na zona mastoide profunda. Os pacientes na fase “otológica” carecem frequentemente de sintomas e sinais neurológicos para além do zumbido e da perda auditiva, e a maioria dos pacientes apresenta-se a uma clínica otológica. Os pacientes com perda auditiva por volta da meia-idade, sem outras causas, tais como trauma ou otite média, devem considerar a possibilidade de um tumor na bainha do nervo auditivo. Os testes de audição e função vestibular, bem como os potenciais evocados subencefálicos, radiografia geral e, se necessário, TC e RM craniana devem ser realizados para esclarecer melhor o diagnóstico.
  1. exame audiológico: Inclui principalmente audiometria de tom puro, potenciais evocados auditivos de tronco cerebral, audiometria de fala e assim por diante. Uma vez que o neuroma auditivo causa frequentemente deficiências auditivas unilaterais ou bilaterais, estes testes podem detectar rápida, não invasiva e eficazmente alterações na audição do paciente e no grau de deficiência, e fornecer orientação para cirurgia e reconstrução auditiva pós-operatória para melhorar a qualidade de vida. A audiometria do tronco cerebral é um teste electrofisiológico não invasivo, com um achado positivo de ondas V atrasadas ou ausentes.
  2. teste de função vestibular: Se o nistagmo espontâneo em direcção ao lado saudável for registado no nistagmo, indica que o tumor começou a comprimir o tronco cerebral e o cerebelo. O nistagmo é maioritariamente horizontal no início, mas pode mudar para vertical ou oblíquo mais tarde. Se a paralisia optocinética estiver presente, indica o envolvimento de vias optocinéticas de tronco cerebral. Um teste de temperatura variável pode revelar uma paralisia parcial ou total da hemianopia horizontal afectada com um enviesamento dominante para o lado afectado.
  3. exame neurológico: A presença de sinais nervosos do trigémeo, tais como reflexo córneo baço ou ausente, indica que o tumor tem >2,5cm de diâmetro; a presença de sinais cerebelares indica que o tumor atingiu 4cm de diâmetro, e o tumor acima referido pode comprimir ou estimular o nervo facial causando paralisia facial ou espasmo do músculo facial e pode levar à paralisia facial central do lado oposto.
  4.Imaging exame.
  (1) Filme plano de raios X: as principais alterações são os indicadores de anomalias no tomograma de rocha do canal auditivo interno alargado devido à reabsorção óssea, a largura do canal auditivo interno de um lado é superior ao lado oposto em mais de 2mm; a parede posterior do canal auditivo interno é recuada em mais de 3mm; o contorno ósseo do bordo côncavo da extremidade medial do canal auditivo interno desaparece ou é desfocado; a crista da foice ao nível do poste é deslocada para abaixo do ponto médio da altura do canal auditivo interno.
  (2) Angiografia cerebral: a lesão é caracterizada por: a artéria basilar em movimento para a inclinação; a veia cerebelar central anterior em movimento para trás; as veias pontina e média anterior do cérebro em movimento para a inclinação; o ponto coróide em movimento para trás; nas lesões maiores, a artéria cerebelar inferior anterior é também vista como sendo empurrada pela massa do tracto auditivo interno, a artéria basilar e as veias pontina e média anterior do cérebro em movimento para trás; a artéria basilar pode mover-se para o lado oposto; e o tumor é colorido.
  (3) TC e RM: O padrão actual para o diagnóstico de tumores na bainha do nervo auditivo é a RM com GD-DTPA, especialmente quando o tumor é pequeno (<1cm) ou dentro do tracto auditivo interno, e uma TC negativa com alta suspeita de presença de tumor deve ser realizada com RM com GD-DTPA. A TC pode revelar que o tumor é útil para estimar o grau de pneumatização do osso temporal durante a aproximação da fossa craniana média e a distância do bulbo jugular alto do canal semicircular posterior e da base. Se o paciente tiver feito uma TC e o tumor for grande, a RM pode fornecer informação sobre a extensão da compressão do tronco cerebral IV, se os ventrículos estão patentes para hidrocefalia e se está presente Para suspeitas de tumores da bainha do nervo auditivo ou quando a TC é difícil de determinar, a RM de sequência completa pode fazer o diagnóstico diferencial. Contudo, deve também prestar-se atenção a possíveis falsos positivos para Gd-DTPA, que está associado a inflamação dos nervos dentro do tracto auditivo interno ou aracnoidite; quaisquer pequenas lesões de reforço perto da base devem ser revistas por ressonância magnética em Junho para avaliar o seu crescimento.
  VII. tratamento de neuromas auditivos.
  Há três opções principais para o tratamento de pacientes com tumores da bainha do nervo auditivo: excisão microcirúrgica total, radioterapia estereotáxica e observação de seguimento. Os doentes mais jovens com tumores em crescimento confirmados podem optar pela cirurgia; os doentes mais velhos com 70 anos ou mais, sem sintomas óbvios e com dados de imagem que não mostrem aumento do tamanho do tumor, devem ser observados regularmente e acompanhados por imagens. Na maioria dos países, a abordagem cirúrgica mais comum para pacientes que necessitam de tratamento cirúrgico de acordo com os princípios acima mencionados é a abordagem suboccipital, seguida pela abordagem transfixilar. Os neurocirurgiões tendem a favorecer os primeiros, enquanto que os neuro-otologistas tendem a favorecer os segundos.
  1. tratamento cirúrgico.
  Se um paciente tiver um tumor definitivo da bainha do nervo vestibular por RM, a excisão cirúrgica total do tumor é um tratamento eficaz. O tratamento cirúrgico precoce de pequenos tumores da bainha do nervo vestibular (menos de 3cm de diâmetro) pode preservar 30-65% da audição útil do paciente e 75-92% da função normal do nervo facial. Mesmo quando se perde a audição, a remoção precoce do tumor pode ajudar a preservar a integridade do nervo coclear, permitindo ao paciente recuperar a audição através da implantação coclear. No entanto, quando o tumor cresce para além de 2-3 cm, os riscos cirúrgicos (por exemplo, paralisia facial, lesão do nervo craniano do grupo posterior) aumentam à medida que o tumor cresce.
  Actualmente, a estratégia de tratamento tradicional na China é geralmente conservadora: para tumores de 2-3cm de tamanho, a cirurgia só é recomendada se a audição já estiver perdida ou se o tumor estiver a crescer rapidamente; quando o tumor cresce para além de 2-3cm, os riscos de cirurgia (por exemplo, paralisia facial, danos no grupo posterior dos nervos cranianos) aumentam à medida que o tumor cresce. Alguns pacientes que desejam insistir em preservar a sua audição, embora compreendendo que esta abordagem de esperar para ver acabará por conduzir a complicações graves da cirurgia (incluindo paralisia facial e perda auditiva inevitável), ainda optam por esperar até que os sintomas de compressão do tronco cerebral ou pressão intracraniana elevada exijam a remoção cirúrgica do tumor.
  A cirurgia requer consideração de uma série de factores de risco médico e condições médicas concomitantes, tais como insuficiência cardíaca congestiva e uremia. A presença de hidrocefalia afecta a gestão dos tumores da bainha do nervo auditivo de várias maneiras. Os doentes mais velhos com hidrocefalia sintomática requerem manobras e a decisão de remover ou não o tumor é então baseada na forma como este responde ao shunt. Se o tumor já não estiver a crescer, o tratamento da hidrocefalia pode ser suficiente. Em contraste, em pacientes jovens com hidrocefalia e um tumor em crescimento, tanto a hidrocefalia como o tumor devem ser tratados. Como descrito abaixo, em doentes com tumores superiores a 2 cm, se a audição contralateral se perder devido a uma condição como a otite média em vez de um tumor da bainha do nervo auditivo, a remoção microcirúrgica deve ser realizada após a identificação de um maior crescimento do tumor. Nestes pacientes, a radioterapia estereotáxica pode ser considerada a fim de preservar a audição durante um período de tempo mais longo após a cirurgia. Pelo contrário, em doentes com tumores inferiores a 2cm, a microdissecção deve ser considerada uma vez que existe uma maior probabilidade de preservação auditiva pós-operatória. Em pacientes com tumores bilaterais da bainha do nervo auditivo (NF2), as opções de gestão e o acesso cirúrgico requerem uma consideração especial devido à necessidade de preservar a audição. Infelizmente, o risco de perda auditiva pós-operatória é maior em pacientes com NF2 do que em pacientes com tumores unilaterais, quer sejam tratados por microcirurgia ou radioterapia estereotáxica.
  2. radioterapia estereotáxica.
  Para evitar os riscos da cirurgia sem atrasar o tratamento, os pacientes podem também optar pela radioterapia estereotáxica (faca gama, etc.). Ou, para a maioria dos tumores residuais pós-operatórios, a radioterapia pode ser escolhida. Acredita-se geralmente que com este tipo de radiação local, o tumor pode ser controlado a um volume estável e alguns dos tumores podem ser necrocísticos e assim reduzidos em tamanho. É uma melhor opção para os pacientes que não desejam submeter-se a tratamento cirúrgico. Contudo, a radioterapia estereotáxica a longo prazo requer irradiação local contínua e pode induzir lesões malignas em alguns tumores, pelo que a sua utilização como opção de tratamento preferida para tumores da bainha do nervo auditivo está ainda por provar.
  Se um paciente tem um neuroma auditivo, será a cirurgia ou a faca gama (Gamma Knife) o tratamento de escolha?
  A excisão cirúrgica total do tumor é uma opção de tratamento eficaz. O tratamento cirúrgico precoce de pequenos tumores da bainha do nervo vestibular (menos de 3cm de diâmetro) é actualmente favorecido no estrangeiro para preservar 30-65% da audição útil do paciente e 75-92% da função normal do nervo facial. Quando estão presentes tumores grandes (mais de 3cm), o risco de cirurgia aumenta com o tamanho do tumor. Os pacientes podem ter complicações associadas após a cirurgia, incluindo paralisia facial ou perda de audição.
  Em contraste, o tratamento com faca gama com radiação local pode, na sua maioria, controlar tumores mais pequenos (menos de 3cm de diâmetro) a um volume estável e preservar 33-57% e 92-100% da modesta audição e função normal do nervo facial do paciente. No entanto, a radioterapia requer múltiplas irradiações locais e existe o risco de doenças malignas induzidas por irradiação posterior. Além disso, a cicatrização causada pela radioterapia prolongada torna a futura excisão cirúrgica para preservar a função do nervo facial mais difícil e cria dificuldades para uma maior reconstrução auditiva devido ao impacto na função e actividade do nervo vestibular do caracol.
  Os pacientes devem escolher a opção de tratamento apropriada com base na situação real.
  3. técnicas de reconstrução auditiva.
  Como 90C95 % dos pacientes com NF2 desenvolvem tumores bilaterais da bainha do nervo vestibular, resultando em perda auditiva bilateral. A reconstrução auditiva é, portanto, necessária para melhorar a audição e a qualidade de vida do paciente. O implante coclear (IC) é uma opção para melhorar permanentemente a audição quando o paciente tem perda auditiva bilateral mas tem um nervo coclear anatómica e fisiologicamente intacto. Quando a integridade fisiológica do nervo coclear é comprometida, um implante de tronco cerebral auditivo (ABI) pode ser uma melhor opção para a reconstrução auditiva.
  VIII. cuidados pré e pós-operatórios para o neuroma auditivo.
  1. preparação pré-operatória.
  Os pacientes devem ajudar o cirurgião nos exames pré-operatórios, e as suas famílias devem dar-lhes uma dieta rica em calorias, proteínas e vitaminas, fácil de digerir antes da cirurgia para reabastecer o seu consumo interno, aumentar a sua resistência corporal, melhorar a sua tolerância à cirurgia, e promover a cura da incisão o mais cedo possível após a cirurgia. Os pacientes com aumento da pressão intracraniana devem ser aconselhados a reduzir a sua actividade e a descansar na cama.
  2. cuidados pós-operatórios.
  A postura é importante para os pacientes em pós-operatório, e uma ligeira negligência trará danos irreparáveis para o paciente. As práticas específicas são as seguintes.
  (1) Ao mover o paciente após a cirurgia, o movimento deve ser suave e suave, e uma pessoa deve segurar a cabeça do paciente com ambas as mãos para evitar que a cabeça e o pescoço se torçam ou tremam.
  (2) Tomar uma posição plana quando o paciente não está acordado da anestesia geral, com a cabeça inclinada para o lado saudável e um saco de água fria na cabeça para reduzir e prevenir a hemorragia intracraniana. Após o paciente estar acordado e a pressão arterial estável, a cabeça da cama deve ser elevada em 15°~30°, o que favorece o refluxo venoso intracraniano, reduzindo o edema cerebral e baixando a pressão intracraniana.
  (3) Se o tumor do paciente for grande em tamanho e houver um grande espaço na cavidade craniana após a cirurgia, ele deve ser colocado na posição lateral saudável. É proibido virar a cabeça dentro de 24 h após a cirurgia para evitar o deslocamento súbito do tronco cerebral que pode causar assobios e paragem cardíaca. 24 h mais tarde, o paciente pode virar-se, mas o movimento da cabeça deve ser muito cuidadoso.
  3. cuidados de complicação.
  (1) Perda auditiva: Está relacionada com a compressão do nervo auditivo pelo tumor. Portanto, a família do paciente deve falar pacientemente com o paciente, compreender as suas necessidades, satisfazer as suas exigências na vida, e responder a perguntas até que o paciente compreenda, complementado por gestos e palavras se necessário, para aumentar a confiança do paciente na superação da doença.
  (2) Lesão do nervo facial: A lesão do nervo facial é uma das principais complicações do neuroma auditivo pós-operatório. Os pacientes com pálpebras incompletas ou completamente fechadas são propensos a úlceras da córnea e até mesmo à cegueira. Para pacientes com perda de sensibilidade facial, evitar queimaduras ao comer, proibir compressas quentes e frias no rosto afectado, e proibir a aplicação de drogas irritantes. Para pacientes com boca torta, massajar o rosto afectado durante 1 semana após a cirurgia. Os pacientes devem fazer frequentemente movimentos como abrir a boca, soprar as bochechas e soprar, e com tratamento de acupunctura pode trazer alívio.
  (3) Risco de deslocação do tronco cerebral: Após a remoção do tumor, forma-se uma cavidade local e o tecido cerebral não pode ser rapidamente reposto. O movimento excessivo da cabeça pode fazer com que o tronco cerebral se mova em direcção à cavidade cirúrgica, resultando em paragem do assobio. As famílias não devem mover excessivamente a cabeça ao virar o paciente 24 horas após a cirurgia, prestar atenção à rotação simultânea da cabeça e do corpo, evitar a rotação súbita do pescoço para o lado saudável, observar as alterações do assobio, pulso, tensão arterial e pupilas após a rotação, e informar o médico se for encontrada falta de ar.
  (4) Lesão do nervo craniano do grupo posterior: neuroma auditivo pós-operatório, especialmente neuroma auditivo maior, é frequentemente acompanhado por lesão do nervo craniano do grupo posterior. Os pacientes podem sentir rouquidão, asfixia, dificuldade em engolir, tosse fraca, dificuldade na evacuação activa da expectoração, que pode facilmente causar obstrução do assobio e complicações pulmonares. Após 3 dias de jejum pós-operatório, o paciente deve receber uma prova de água, depois uma dieta líquida se o paciente se engasgar, e depois gradualmente uma dieta semi-líquida.