O que acontece quando dois neurofibromas crescem no canal espinal ao mesmo tempo?

O Sr. Wei, de 23 anos de idade, desenvolveu dor lombar há um ano, especialmente quando se dobrava, a dor era mais óbvia, através da ressonância magnética foi encontrado no canal espinal lombar ao nível do segundo e quarto segmentos de dois tumores, mas não tratou. No entanto, nos últimos dois meses, as dores lombares tornaram-se mais intensas e também desenvolveu dores nas coxas. O Sr. Wei foi novamente ao hospital e, depois de analisar a linha de ressonância magnética de todo o sistema nervoso central e confirmar que não havia outros tumores noutras partes do cérebro e do canal raquidiano, exceto estes dois, o Sr. Wei foi submetido a uma microdissecção dos tumores. Felizmente, os dois tumores do Sr. Wei estavam relativamente próximos um do outro e ambos os tumores foram removidos de uma só vez através de uma única incisão. O exame anatomopatológico efectuado após a remoção do tumor do Sr. Wei confirmou que ambos os tumores eram tumores da bainha do nervo e o Sr. Wei teve alta hospitalar pouco depois da recuperação. O tumor da bainha do nervo é um tumor benigno comum que pode ocorrer a nível intracraniano, no canal espinal e periférico. No entanto, normalmente os tumores da bainha nervosa são solitários e, em casos raros, múltiplos, sendo que os tumores múltiplos da bainha nervosa são uma forma de neurofibromatose. A neurofibromatose está dividida em vários subtipos devido às mutações genéticas que causam a doença e às diferentes manifestações clínicas. A neurofibromatose tipo 1, mais comum, que se manifesta por manchas leitosas café-com-leite na pele, neurofibromas múltiplos, gliomas do nervo ótico e malformações da íris, representa a maioria da neurofibromatose. A neurofibromatose tipo 2, por outro lado, apresenta tumores bilaterais da bainha do nervo vestibular no crânio, que são relativamente raros. Os tumores múltiplos da bainha dos nervos noutros locais, outro subtipo de neurofibromatose, são muito menos prevalentes na população. Os tumores múltiplos da bainha dos nervos têm múltiplos tumores, mas todos são do tipo patológico de tumor da bainha dos nervos. Em termos da forma como os tumores são herdados, os tumores múltiplos da bainha dos nervos tendem a ser disseminados, sendo que apenas uma pequena proporção se deve à herança através da família. Os tumores múltiplos da bainha dos nervos familiares têm geralmente uma história familiar e são herdados de forma autossómica dominante com uma probabilidade de hereditariedade de aproximadamente 50%, enquanto a probabilidade de hereditariedade dos tumores múltiplos da bainha dos nervos disseminados não é clara. O sintoma mais comum do tumor da bainha de múltiplos nervos é a dor, causada principalmente pela compressão e irritação dos nervos pelo tumor e, na maioria das vezes, a dor pode ser aliviada eficazmente após a remoção cirúrgica do tumor. Entretanto, como o tumor da bainha nervosa é um tumor benigno, que não é sensível à radioterapia e à medicação, e a maioria dos tumores pode ser completamente removida por ressecção cirúrgica, o principal tratamento do tumor da bainha nervosa múltipla é a ressecção cirúrgica. Embora a patologia tumoral dos tumores múltiplos da bainha dos nervos seja geralmente benigna e os resultados da ressecção cirúrgica sejam relativamente bons, alguns doentes com tumores múltiplos da bainha dos nervos podem desenvolver novos tumores vários anos mais tarde. Por conseguinte, após a ressecção cirúrgica do tumor múltiplo da bainha do nervo, é mais importante prestar atenção à revisão regular, por um lado, é necessário observar se o tumor se repete ou não e, por outro lado, é também necessário estar atento ao aparecimento de um novo tumor da bainha do nervo.