Os tumores da bainha nervosa são tumores benignos originários das células de Schwann dos nervos periféricos. A maioria dos tumores intracranianos da bainha nervosa tem origem na porção vestibular do nervo auditivo e localiza-se habitualmente na região do corno pontino do cerebelo, sendo rara a origem do axónio no interior do cérebro e ainda mais rara a localização intraventricular. Relatamos um caso de tumor da bainha nervosa localizado na área do quarto ventrículo. A doente era uma mulher de 30 anos. Há meio ano que caminhava de forma instável, sem causa aparente, o que se agravava ao girar. Recentemente, foi detectada hidrocefalia por TAC devido a defeitos no campo visual. Exame físico: perda de campo visual temporal no olho esquerdo, sinal de patologia dos membros inferiores bilateral (+), Romberg (±). O doente foi internado no nosso hospital para diagnóstico e tratamento. Manifestações imagiológicas: A ressonância magnética do crânio mostrou uma massa sólida quística na área do quarto ventrículo, e a entidade da massa estava localizada na área da junção pontina e cerebelar esquerda no plano transversal, que estava mal demarcada do tronco cerebral e dos hemisférios cerebelares, e a porção quística estava localizada na posição do quarto ventrículo original, que foi empurrado e achatado para a direita, e o edema periférico não era óbvio, acompanhado de hidrocefalia supratentorial. No plano sagital, observou-se que a massa crescia para cima, para a tetralogia de Fallot, e a tetralogia de Fallot era empurrada para cima; o nervo auditivo ipsilateral não apresentava espessamento evidente. A parte sólida da lesão e a parede cística fortaleceram-se significativamente após o realce. O diagnóstico pré-operatório foi de meningioma ventricular. O doente foi submetido a ressecção do tumor sob anestesia geral. Durante a operação, verificou-se que a massa se localizava na região amigdalina cerebelosa, com textura macia, limites claros, degeneração quística no interior do tumor, e o tronco cerebral foi empurrado para a direita pelo tumor, entrando no forame jugular em direção descendente. O diagnóstico anatomopatológico pós-operatório foi de tumor da neurocirurgia na região da tetralogia de Fallot.