Os tumores intradurais das bainhas nervosas, também conhecidos como tumores intradurais das células Chewang, são responsáveis por aproximadamente 25% dos tumores intradurais da coluna vertebral e podem ocorrer em todos os segmentos do canal espinal, na sua maioria solitários, com um pico de incidência entre os 40 e 60 anos de idade, sem diferença significativa entre os sexos. Os tumores da bainha nervosa introspinal têm origem nas raízes do nervo espinhal dorsal e podem produzir infiltração submural quando crescem centralmente, o que é mais comum em casos de neurofibroma rômbico. Os tumores da bainha nervosa do plexo braquial ou lombar podem crescer ao longo de múltiplas raízes nervosas até à dura-máter. Em contraste, os tumores celulares paravertebrais de Schwann que se estendem para o canal espinhal estão normalmente localizados fora da dura-máter. Aproximadamente 2,5% dos tumores da bainha do nervo intradural são malignos, e pelo menos metade destes ocorrem em doentes com neurofibromatose múltipla.
Tumor da bainha do nervo intradural – Patogénese
I. Patogénese
Acredita-se amplamente que o desenvolvimento e crescimento de tumores são principalmente o resultado de alterações moleculares a nível genético. Pensa-se que muitos cancros se desenvolvem como resultado da perda dos genes normais dos supressores de tumores e da activação de oncogenes. Dois tipos de neurofibromatose têm sido amplamente estudados. Estudos genéticos sugerem que os genes NF1 e NF2 estão localizados nos braços longos dos cromossomas 17 e 22, respectivamente. Ambos os tipos de neurofibromatose são herdados de forma autossómica dominante com uma elevada taxa epizoótica. a incidência de NF1 é de aproximadamente 1 em 4000 nascimentos, metade dos quais são casos esporádicos, causados por mutações mais recentes. Além dos neurofibromas espinais, as manifestações clínicas da NF1 incluem pigmentação café-au-lait, nódulos cutâneos, anomalias esqueléticas, neurofibromas subcutâneos, neuromas plexiformes periféricos, complicados por certos tumores infantis comuns, tais como gliomas do nervo óptico e hipotalâmicos e meningiomas ventriculares. Os neurofibromas intradurais são muito menos comuns do que os que ocorrem fora do canal espinal. o gene NF1 codifica uma fibra neuronal pertencente à família de moléculas proteicas GTPase-activadoras (220-KD). a proteína GTP é activada pelo seu ligante e está envolvida na regulação da rama oncogene. Postula-se actualmente que as mutações no gene NF1 levam à formação de um produto genético mutante que é assim ineficaz para desencadear uma resposta de desoxigenação ao GTP e, portanto, promove a upregulação do gene ras, o que melhora a sinalização da via do factor de crescimento e, em última análise, leva ao aparecimento dos produtos característicos dos tumores NF1 e à formação de tumores NF1.
II. patogénese
Os tumores da bainha nervosa podem ser classificados como tumores de células Schwann ou neurofibromas. Embora a cultura de tecidos, a análise microscópica electrónica e a imunohistoquímica apoiem uma origem comum tanto para os tumores celulares de neurofibroma como para os de Schwann, ou seja, das células de Schwann, no entanto, a natureza heterogénea da morfologia do neurofibroma sugere o envolvimento de outras células como as células perineuronais e os fibroblastos. Devido a diferenças na morfologia, histologia e características biológicas, neurofibromas e tumores celulares de Schwann são considerados como dois grupos relativamente separados. As neurofibromas caracterizam-se histologicamente pela presença de tecido fibroso e fibras nervosas dispersas dentro do tumor. Em geral, o tumor produz um aumento em forma de fuso do nervo afectado, tornando quase impossível identificar a fronteira entre o tumor e o tecido nervoso, e as neurofibromas múltiplas são frequentemente diagnosticadas como neurofibromatose múltipla. Os tumores celulares de Schwann têm geralmente forma esférica e não produzem aumento do nervo afectado, mas o diagnóstico diferencial é mais difícil quando são excêntricos no crescimento e têm pontos de fixação óbvios.
Tumores da bainha do nervo intraespinhal – Sintomas e sinais
A duração da doença é maioritariamente longa, com a história mais curta no segmento torácico e mais longa nos segmentos cervical e lombar, durando por vezes mais de 5 anos. O curso é agudo quando o tumor se torna cístico ou hemorrágico.
O primeiro sintoma mais comum é a dor da raiz nervosa, seguida de anomalias sensoriais e distúrbios motores. No tumor cervicotorácico, a dor localiza-se principalmente no pescoço e decote, irradiando ocasionalmente para o ombro e braço; no tumor cervicotorácico, a dor localiza-se principalmente na parte de trás do pescoço ou costas, e irradia para um ou ambos os ombros, membros superiores e peito; no tumor torácico superior, a dor localiza-se frequentemente nas costas, irradiando para o ombro ou peito; no tumor torácico, a dor localiza-se principalmente na região toracolombar, e pode irradiar para o abdómen, virilha e membros inferiores. Os tumores do segmento toracolombar têm dores localizadas na região lombar e podem irradiar para a virilha, braço, coxa e panturrilha. Nos tumores do segmento lombossacral, a dor localiza-se na região lombossacral, glúteos, períneo e membros inferiores.
A sensação anormal é o primeiro sintoma em 20% dos casos, que pode ser dividido em duas categorias: hipersensibilidade e hiperalgesia. O primeiro é caracterizado pela antralgia, dormência, frieza, dor, inchaço e ardor; o segundo é sobretudo uma combinação de dor, calor e hiperalgesia táctil.
A discinesia é o terceiro primeiro sintoma mais comum. Dependendo da localização do tumor, pode haver danos radiculares ou fasciculares resultando em discinesia, e à medida que os sintomas progridem, podem desenvolver-se disfunções do tracto piramidal, resultando em vários graus de paralisia.
Os principais sinais e sintomas clínicos dos tumores da bainha do nervo espinhal são dor, anomalias sensoriais, défices motores e disfunções do esfíncter. A incidência de anomalias sensoriais é de cerca de 85% e a incidência de dor é de quase 80%.
As perturbações sensoriais geralmente começam distalmente e progridem para cima. Os pacientes têm anomalias sensoriais subjectivas precoces, sem resultados específicos no exame, seguidas de hipoestesia e eventualmente perda de todas as sensações juntamente com a função motora. Já não há parênquima medular na cauda equina do cone, pelo que as anomalias sensoriais têm uma distribuição neurológica periférica, tipicamente com dormência na zona da sela da pele do ânus e do períneo.
A maioria dos doentes chega ao hospital com diferentes graus de dificuldades de mobilidade, e metade deles já tem paralisia de membros. O tempo de detecção da discinesia varia em função do local do tumor, com tumores de cone ou cauda equina a apresentarem discinesia significativa numa fase avançada e tumores do segmento torácico a apresentarem sintomas mais cedo.
A disfunção dos esfíncteres é frequentemente um sintoma tardio, indicando compressão parcial ou completa da medula espinal.
A presença de dor neurogénica significativa, défices motores e sensoriais que se desenvolvem de baixo para cima, uma área de hipersensibilidade cutânea ao nível do segmento tumoral, e especialmente a presença de síndrome de hemisfério medular, ou seja, a presença de paralisia motora neuronal ipsilateral superior, bem como hiperalgesia de toque e sensação profunda abaixo do segmento lesionado, perda de dor e calor no lado contralateral, e dinâmica alterada do líquido cefalorraquidiano que frequentemente causa aumento da dor, tudo isto sugere a possibilidade de tumores extramedulares da bainha do nervo medular O diagnóstico de tumor na bainha do nervo espinhal extramedular pode ser confirmado com as necessárias investigações acessórias.
As seguintes complicações podem ocorrer se os tumores da bainha do nervo espinal-medula forem tratados cirurgicamente.
1. hematoma epidural
A hemostasia incompleta dos músculos paravertebrais, vértebras e plexo dural pode levar a hematoma pós-operatório, resultando num aumento da paralisia dos membros, na maioria das vezes dentro de 72h de pós-operatório, mesmo quando é colocado um tubo de drenagem. Se este fenómeno ocorrer, deve ser activamente explorado para remover o hematoma e parar completamente a hemorragia.
2. edema da medula espinal é frequentemente causado por operações cirúrgicas que danificam a medula espinal, com manifestações clínicas semelhantes ao hematoma. O tratamento baseia-se na desidratação e hormonas e, em casos graves, na reoperação para abrir a dura-máter.
3. as fugas de fluido cerebroespinhal são principalmente causadas por suturas mal fechadas nas camadas dura e muscular, e se houver drenagem, o tubo de drenagem deve ser removido com antecedência. Aqueles com poucas fugas devem ser mudados e observados. Se a fuga não puder ser parada ou se houver muitas fugas, a fístula deve ser suturada no bloco operatório.
4. infecção incisional e deiscência
É provável que ocorra mau estado geral, fraca capacidade de cura da incisão ou fuga de líquido cefalorraquidiano. Deve ser prestada atenção intra-operatória a uma operação asséptica. Para além do tratamento antibiótico, o período pós-operatório deve ser marcado pela melhoria activa da condição geral, com especial atenção à suplementação de proteínas e multivitaminas.
Testes relacionados com tumores da bainha do nervo intra-espinhal Como a maioria dos tumores da bainha do nervo espinhal ocorre no espaço subaracnoideo, o crescimento do tumor é susceptível de causar bloqueio do espaço subaracnoideo, pelo que a punção lombar
O teste da punção lombar é geralmente realizado com diferentes graus de obstrução subaracnoidea. Como resultado da obstrução subaracnoidea, a circulação do líquido cefalorraquidiano abaixo do local do tumor é prejudicada, e as células tumorais são derramadas, resultando num aumento do conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano.
O conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano é aumentado. Além disso, como o tumor está no canal raquidiano, é geralmente livre, pelo que os sintomas podem ser exacerbados pela libertação de líquido cefalorraquidiano da punção lombar. Isto deve-se ao aumento da compressão da medula espinal pelo tumor devido à dinâmica alterada no interior do canal espinal.
Radiografia da coluna vertebral: o sinal imediato é um tumor na bainha do nervo
Os sinais indirectos são as alterações correspondentes resultantes da compressão tumoral do canal espinhal e estruturas ósseas adjacentes, incluindo destruição dos arcos vertebrais, alargamento da distância do arco intervertebral ou mesmo perda da destruição do arco, depressão do corpo vertebral ou alargamento do forame intervertebral.
Mielografia: A taxa de obstrução subaracnoidea completa é aproximadamente 95% ou mais, tipicamente com um defeito de enchimento em forma de copo.
TC vs MRI: Os exames de TC são difíceis de fazer um diagnóstico definitivo. Tumor na ressonância magnética
As imagens ponderadas em T1 mostram focos de tumores extramedulares de baixo sinal e as imagens ponderadas em T2 mostram focos de tumores de alto sinal. Dependendo do nível anatómico do tumor, há um deslocamento correspondente da medula espinal.
Tumor da Bainha Nervosa Intradural – Diferenciação
O principal diagnóstico diferencial para tumores intradurais é o meningioma espinhal. Os meningiomas da coluna vertebral encontram-se frequentemente na coluna torácica. No entanto, a incidência é significativamente mais elevada nas mulheres do que nos homens. Os tumores raramente crescem até ao forame neural e apresentam-se como uma massa paravertebral. Para lesões com centro tumoral no forame neural ou tecido mole paravertebral, o diagnóstico diferencial deve ter em conta lesões tais como ganglioneuroblastoma, neuroblastoma, paraganglioma ou carcinoma de origem local e sarcoma com extensões centrípetas provenientes da cadeia simpática ou gânglio de raiz dorsal.
Tumor do nervo intraespinhal – Tratamento de doenças
1. tratamento
O tratamento dos tumores das bainhas nervosas benignas é principalmente a excisão cirúrgica. Na grande maioria dos casos, é realizada uma laminectomia posterior padrão e o tumor é completamente removido, levando à cura. Se o tumor for removido cirurgicamente, a recidiva é geralmente rara. A grande maioria dos tumores da bainha nervosa localiza-se no aspecto dorsal ou dorsal da medula espinal e são facilmente visíveis após a abertura da dura-máter. Os tumores localizados ventralmente podem requerer a ruptura do ligamento dentado para obter uma visualização adequada. Os tumores lombares podem ser recuados pela cauda equina ou cone espinal, e nestes casos as raízes nervosas são separadas para proporcionar uma exposição adequada, geralmente com o tumor pressionando a cauda equina ou cone para um lado. Quando se obtém uma exposição adequada, a interface do tumor com o nervo ou medula espinal é facilmente identificada. Existe normalmente uma camada de membrana aracnóide imediatamente adjacente ao tumor, que é uma estrutura porosa que encerra independentemente as raízes nervosas dorsal e ventral. Intra-operatoriamente, é realizada uma dissecação brusca para desligar e separar o tumor e a superfície da parede cística é electrocoagulada para reduzir o tamanho do tumor. As raízes nervosas proximais e distais ao tumor devem ser dissecadas para que o tumor possa ser completamente removido. Se o tumor for grande, é possível realizar uma ressecção intracapsular avançada com descompressão intracapsular, e a raiz nervosa de onde o tumor tem origem deve ser dissecada. Ocasionalmente, alguns pequenos ramos da raiz nervosa podem ser preservados, especialmente em tumores mais pequenos. A dissecção destas raízes nervosas, mesmo ao nível da expansão da coluna cervical e lombar, raramente causa graves défices neurológicos, e a função destas raízes nervosas é normalmente compensada pelas raízes nervosas adjacentes. Nestes casos, a interface entre o tumor e a medula espinal é muitas vezes difícil de separar, e a ressecção total do tumor pode ser conseguida removendo parte do tecido mole segmentar.
Nos casos em que o tumor está a invadir claramente as estruturas paravertebrais através do forame intervertebral, deve ser dado um tratamento especial durante a cirurgia. A extensão adjacente do tumor subdural deve ser cuidadosamente analisada antes da cirurgia para facilitar o acesso cirúrgico preciso. O exame de ressonância magnética proporciona geralmente uma compreensão cuidadosa das estruturas adjacentes do tumor. No entanto, para tumores em forma de haltere, a tomografia computorizada após mielografia será mais sensível e facilitará a visualização do canal espinhal e das estruturas paravertebrais.
Os tumores na região paravertebral do pescoço são frequentemente difíceis de alcançar através de uma abordagem cervical anterior devido à abundância de estruturas vasculares neurais cervicais anteriores, tais como o nervo do plexo braquial, o grupo posterior de nervos cerebrais e as suas artérias vertebrais, e a mandíbula e os seus apêndices musculoesqueléticos da base do crânio limitam ainda mais a exposição da coluna cervical superior. Felizmente, a grande maioria dos tumores em forma de haltere pode ser obtida através do alargamento da exposição craniana posterior e da obtenção de ressecção tumoral. Uma incisão na linha média com uma laminectomia padrão permite a ressecção segura de tumores tanto dentro como fora da dura-máter do canal raquidiano. A ressecção total de uma superfície articular, até 3 cm (do bordo dural até à área paravertebral), permite uma maior exposição paravertebral, e a artéria vertebral, normalmente deslocada anteromedialmente, pode ser bem protegida pela separação subperiosteal da artéria vertebral e do seu tumor. Embora as implicações de estabilidade da ressecção das facetas articulares de um lado da coluna cervical sejam difíceis de determinar, a laminectomia de um só lado pode reduzir significativamente os danos à estabilidade espinhal.
Os tumores torácicos que se expandem paravertebralmente podem muitas vezes formar grandes massas que invadem a cavidade torácica. A abordagem padrão posterior é difícil de proporcionar uma visualização suficiente da lesão paravertebral anterior. Uma abertura anterior transtorácica ou extrapleural proporciona uma boa exposição das estruturas vertebrais anteriores. Se for necessária uma exposição subdural, pode ocorrer uma fuga de líquido cefalorraquidiano no pós-operatório. Isto deve-se principalmente ao facto de a pressão torácica negativa e a sua drenagem torácica pós operatória fechada poder exacerbar a saída de líquido cefalorraquidiano. Uma abordagem combinada anterior e posterior aumenta a exposição e pode ser realizada por fases. A abordagem extratorácica lateral é extremamente valiosa nos casos em que a exposição intra e paravertebral precisa de ser aumentada, geralmente através de uma incisão em forma de pau de hóquei para assegurar que os músculos paravertebrais são retraídos. Os músculos superficiais da escápula torácica são despidos na linha média e depois rodados lateralmente ao longo da aba para expor os músculos paravertebrais longitudinalmente. Estes músculos devem ser despojados das estruturas acessórias posteriores da coluna vertebral com as costelas. A excisão da costela e a descompressão torácica podem aumentar a exposição paravertebral extrapleural.
A exposição intravertebral pode ser obtida por laminectomia medial padrão dos músculos paravertebrais. A fuga de fluido cerebroespinhal é rara devido à falta de acesso à cavidade torácica. Os tumores de halteres lombares podem também ser obtidos através de uma abordagem lateral, a que nível a fáscia toracodorsal pode ser dissecada ao longo da incisão da pele e atraída para o lado. Os músculos paravertebrais da coluna lombar são muito profundos e o tumor está frequentemente submerso dentro do músculo psoas maior. A ressecção total do tumor é difícil apenas através da abordagem retroperitoneal, pois é difícil distinguir entre as fibras do músculo psoas maior e o tecido conjuntivo que envolve o tumor. As raízes nervosas do plexo lombar e os seus ramos, incluindo o nervo femoral, são difíceis de identificar através da superfície do músculo psoas maior e podem ser facilmente danificados durante a separação retroperitoneal. Uma abordagem lateral extraperitoneal assegura que o tumor e o músculo psoas maior são perseguidos através do forame intervertebral, todas as separações são feitas na superfície do tumor e o nervo pode ser identificado proximalmente, reduzindo assim ainda mais os danos nos nervos. Os tumores subdurais dentro do canal vertebral são facilmente removidos por laminectomia. Os tumores de halteres sacrais requerem geralmente exposição anterior e posterior, mantendo a posição lateral, e podem ser operados em fases ou numa fase simultaneamente.
2. Prognóstico
O prognóstico para tumores malignos da bainha nervosa é extremamente pobre, sendo a sobrevivência raramente superior a um ano. Estes tumores devem ser distinguidos de alguns dos poucos tumores celulares de Schwann que exibem características histológicas agressivas, e aqueles com predisposição para a malignidade têm um prognóstico relativamente bom.
Alguns tumores da bainha nervosa podem desenvolver-se como resultado de degeneração cística ou hemorragia, levando a disfunções agudas do nervo espinhal, tais como dores súbitas nos membros, paralisia dos membros, distúrbios urinários e fecais, etc. Nestes casos, é necessária atenção médica e cirurgia imediata.