Os tumores intradurais da bainha do nervo, também conhecidos como tumores intravertebrais das células de Schwann, representam cerca de 25% dos tumores intradurais da coluna vertebral e podem ocorrer em todos os segmentos do canal vertebral, sendo maioritariamente solitários, com um pico de incidência entre os 40 e os 60 anos de idade e sem diferença significativa entre os géneros masculino e feminino. Os tumores da bainha nervosa intravertebral têm origem nas raízes nervosas espinais dorsais e podem produzir um infiltrado subcondral quando crescem centripetamente, o que é mais comum nos casos de neurofibromas rombomatosos. Os tumores da bainha nervosa do plexo braquial ou lombar podem crescer ao longo de múltiplas raízes nervosas para a dura-máter. Em contraste, os siringocitomas paravertebrais situam-se normalmente fora da dura-máter à medida que se expandem para o canal espinal. Aproximadamente 2,5% dos tumores da bainha nervosa intradural são malignos, e pelo menos metade destes ocorrem em doentes com neurofibromatose múltipla. A causa exacta da formação de tumores continua por esclarecer, existindo um consenso considerável de que o desenvolvimento e crescimento dos tumores se deve principalmente a alterações moleculares a nível genético. A grande maioria dos tumores da bainha dos nervos intravertebrais localiza-se inteiramente dentro da dura-máter, com 10% a 15% a crescerem para fora do canal espinal através dos punhos das raízes nervosas dorsais para formar uma forma de haltere; cerca de 10% dos tumores da bainha dos nervos localizam-se fora da dura-máter ou na região paravertebral; cerca de 1% dos tumores da bainha dos nervos são de natureza intramedular e pensa-se que crescem ao longo das membranas da bainha dos nervos que rodeiam os vasos sanguíneos que entram na medula espinal. Manifestações clínicas A maioria dos tumores da bainha dos nervos intravertebrais tem um curso longo; os do segmento torácico têm a história mais curta, os dos segmentos cervical e lombar têm uma história mais longa e, por vezes, a duração da doença pode ser superior a 5 anos. O tumor tem um curso agudo quando ocorre degeneração cística ou hemorragia. Os principais sinais e sintomas clínicos dos tumores da bainha dos nervos vertebrais são a dor, as anomalias sensoriais, a discinesia e a disfunção esfincteriana. A incidência de anomalias sensoriais atinge cerca de 85% e a incidência de dor é de quase 80%. O sintoma mais comum é a dor radicular, seguida das anomalias sensoriais e das perturbações motoras. A dor do tumor no segmento superior do pescoço localiza-se principalmente no pescoço e no decote, irradiando ocasionalmente para o ombro e o braço; a dor do tumor no segmento cervicotorácico localiza-se principalmente na parte de trás do pescoço ou na parte superior das costas, irradiando para um ou ambos os ombros, membros superiores e tórax; o tumor no segmento torácico superior manifesta-se frequentemente como dor dorsal irradiando para o ombro ou para o tórax; a dor do tumor no segmento torácico localiza-se principalmente na região torácica e lombar, irradiando para o abdómen, a região inguinal e os membros inferiores. A dor dos tumores no segmento toracolombar localiza-se na região lombar e pode irradiar para a virilha, o braço, a coxa e a barriga da perna. A dor do tumor do segmento lombossacro localiza-se na região lombossacra, nádegas, períneo e membros inferiores. A anomalia sensorial como primeiro sintoma representa 20%, que pode ser dividida em duas categorias de hipersensibilidade e hipossensibilidade. A primeira manifesta-se como formigueiro, dormência, frieza, dor, ardor; a segunda é sobretudo a combinação de dor, temperatura e sensação de toque. O comprometimento sensorial geralmente começa na extremidade distal e se desenvolve gradualmente para cima, a anormalidade sensorial subjetiva inicial do paciente, e não há achados especiais no exame, seguido de hipoestesia e, finalmente, a perda de todos os sentidos junto com a função motora. Os cones e a cauda equina já não têm parênquima da medula espinal, pelo que as anomalias sensoriais são distribuídas num tipo de nervo periférico, tipicamente o ânus e a pele do períneo apresentam dormência na zona da sela. A perturbação do movimento como primeiro sintoma ocupa o 3º lugar. Devido às diferentes localizações do tumor, podem produzir-se lesões radiculares ou fasciculares dos nervos, dando lugar a discinesias. Com a progressão dos sintomas, pode produzir-se uma disfunção do trato piramidal, pelo que a extensão e o grau de paralisia são variáveis. A maioria dos doentes chega ao hospital com diferentes graus de dificuldade de mobilidade e metade deles tem paralisia dos membros. O momento da deteção da discinesia varia de acordo com o local do tumor, sendo que os tumores do cone ou da cauda equina apresentam discinesia significativa numa fase mais tardia e os tumores torácicos numa fase mais precoce. A disfunção dos esfíncteres é frequentemente um sintoma tardio, indicando uma compressão parcial ou completa da medula espinal. Os principais sinais e sintomas clínicos dos tumores da bainha dos nervos intra-espinhais são a dor, as anomalias sensoriais, as perturbações do movimento e a disfunção esfincteriana. 1, filme plano da coluna vertebral: sinal direto é a sombra de manchas calcificadas de tumor da bainha do nervo, que é menos comum, sinal indireto refere-se às alterações correspondentes causadas pela compressão do canal vertebral e suas estruturas ósseas adjacentes pelo tumor, incluindo a destruição do arco vertebral, alargamento da distância da raiz intervertebral, ou mesmo desaparecimento da destruição da raiz do arco vertebral, indentação do corpo vertebral, ou aumento do forame intervertebral, e assim por diante. 2 . Vertebrografia A taxa de obstrução subaracnóidea é superior a 95%, com defeitos típicos de enchimento em forma de taça. 3 . Exame de TC e RM A tomografia computadorizada é difícil de fazer um diagnóstico definitivo. Tumor na imagem ponderada em T1 da ressonância magnética mostra focos extramedulares de baixo sinal, e na imagem ponderada em T2 mostra focos de alto sinal, varredura de realce: tumor sólido mostra realce uniforme, tumor cístico mostra realce em forma de anel, e alguns tumores mostram realce irregular. Dependendo do nível anatómico onde o tumor está localizado, haverá um deslocamento correspondente da medula espinhal. 4, punção lombar: O teste do pescoço de compressão mostra principalmente diferentes graus de obstrução subaracnóidea, obstrução da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR) abaixo do local do tumor, bem como descolamento de células tumorais, resultando em aumento do conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano. Além disso, uma vez que o tumor se encontra geralmente livre no canal espinal, os sintomas podem ser agravados após a punção lombar para libertar o líquido cefalorraquidiano, o que se deve à alteração da dinâmica no lúmen do canal espinal e ao agravamento da compressão da medula espinal pelo tumor. Diagnóstico: A dor radicular óbvia, os défices motores e sensoriais que se desenvolvem de baixo para cima, uma área de sensibilidade cutânea ao nível do segmento tumoral, especialmente a presença de síndrome de hemisecção da medula espinal (que se manifesta como paralisia motora dos neurónios motores superiores ipsilaterais e perda da sensação tátil e profunda, e perda da sensação contralateral de dor e calor abaixo do segmento doente) e o agravamento da dor causado por alterações na dinâmica do líquido cefalorraquidiano, são todos indicativos de tumor neurilemal extramedular da medula espinal. O tumor da bainha nervosa da medula espinal extramedular pode ser diagnosticado com os exames complementares necessários. Tratamento O tumor benigno da bainha do nervo é tratado principalmente por ressecção cirúrgica e a grande maioria dos casos pode ser curada por laminectomia posterior padrão com ressecção total do tumor, sendo a recorrência geralmente rara. A ressecção cirúrgica dos tumores malignos da bainha do nervo deve ser seguida de radioterapia adjuvante. Prognóstico Os tumores malignos da bainha dos nervos têm um prognóstico extremamente mau, com uma sobrevivência que raramente excede 1 ano. Este tipo de tumor deve ser diferenciado dos raros casos de tumores das células de Schwann que apresentam características histológicas agressivas, e os tumores com tendência maligna têm um prognóstico relativamente bom.