A malformação arteriovenosa cerebral é uma malformação vascular intracraniana congénita em que a rede normal de capilares entre as artérias e as veias do cérebro é substituída por ninhos de vasos sanguíneos em forma de “fio”. Como as paredes dos vasos nestes ninhos “em forma de fio” são finas, há muita comunicação entre eles, o que leva a hemorragias cerebrais quando o fluxo sanguíneo passa através dos ninhos em grande número e embate nas paredes dos vasos, o que pode levar a uma hemorragia intracraniana potencialmente fatal. No entanto, a patogénese da doença permanece pouco clara e alguns doentes têm uma história familiar de mutações genéticas que podem afetar o início, o desenvolvimento e a evolução clínica das malformações arteriovenosas. É possível que a malformação arteriovenosa possa crescer e aumentar, remodelando ou regredindo a estrutura. Apresentação clínica As malformações arteriovenosas cerebrais (MAVs) representam 0,001-0,01% da população e 56,3-80% das malformações cerebrovasculares, sendo a malformação cerebrovascular mais comum, com os homens a superarem as mulheres por um fator de 2:1. A hemorragia intracraniana manifesta-se em 41-79% dos doentes e é mais comum em crianças. Hemorragia cerebral A história natural das malformações arteriovenosas cerebrais revelou uma taxa de hemorragia anual de 3% para as hemorragias não rotas, 4,5% para as hemorragias rotas e uma taxa de mortalidade anual de 0,7% a 1% para as malformações arteriovenosas cerebrais não tratadas. Aneurismas concomitantes, drenagem venosa profunda e localização profunda são todos factores de alto risco para hemorragia, e a relação entre o tamanho da malformação arteriovenosa e a hemorragia é controversa. O choque sustentado pode causar uma protuberância localizada, semelhante a um saco, na parede do vaso no seu ponto mais fraco, criando um aneurisma associado ao fluxo, que é normalmente um fator de alto risco para a rutura de uma malformação arteriovenosa, e uma fístula arteriovenosa de alto fluxo no interior da massa malformada é também um fator de alto risco para hemorragia. A epilepsia é o segundo sintoma mais comum (11% a 33%), sendo os drenos venosos corticais, grandes, superficiais ou múltiplos uma boa causa de epilepsia. O tipo de epilepsia pode ser crises parciais ou crises espasmódicas tónicas generalizadas com perda de consciência. Foi registada uma incidência de 8% de epilepsia ao fim de 5 anos no caso de achados incidentais de malformações arteriovenosas intracranianas. As cefaleias não são uma manifestação específica de malformações arteriovenosas cerebrais, e há estudos que referem que as malformações arteriovenosas intracranianas são encontradas em 0,2% das pessoas com cefaleias e sem anomalias neurológicas. Não se sabe se a gravidez provoca um aumento do risco de hemorragia intracraniana nas malformações arteriovenosas do cérebro. Diagnóstico A TC ou a RMN do cérebro podem normalmente diagnosticar malformações arteriovenosas cerebrais, mas apenas a ASD é a norma de ouro para o diagnóstico de malformações arteriovenosas cerebrais e deve ser efectuada antes do tratamento das malformações arteriovenosas cerebrais. A ASD pode identificar a configuração do ninho, a relação entre a massa malformada e os vasos circundantes, as artérias que a irrigam e as veias que a drenam, a presença de aneurismas associados, fístulas arteriovenosas e o fluxo da massa malformada, sendo todos estes factores necessários para o tratamento das malformações arteriovenosas. A taxa de hemorragia anualizada das malformações arteriovenosas cerebrais é de 4-18%, com uma taxa de mortalidade anual de 1% e uma taxa de ressangramento superior a 30% no primeiro ano em doentes com hemorragia como primeiro sintoma. Os doentes com hemorragia intracraniana têm uma taxa de mortalidade de 29% e uma taxa de incapacidade de 23%. Por conseguinte, um tratamento atempado e eficaz é a chave para salvar a vida dos doentes e reduzir a taxa de incapacidade. O objetivo do tratamento da MAV cerebral é prevenir e eliminar a hemorragia de rutura da lesão, aliviar os défices neurológicos e melhorar a qualidade de vida do doente. O tratamento das MAV cerebrais hemorrágicas ou sintomáticas não é controverso e é defendido o tratamento cirúrgico ativo. Em contrapartida, o tratamento das MAV cerebrais não rotas é controverso, mas devido ao risco de rotura, a nossa opinião é tratá-las agressivamente por via cirúrgica para obter a cura na ausência de uma elevada taxa de complicações. O tratamento das malformações arteriovenosas é um processo abrangente, com a terapia endovascular, o tratamento com bisturi gama e a craniotomia a funcionarem em conjunto como a base do tratamento das malformações arteriovenosas intracranianas. Craniotomia: A cirurgia pode curar as malformações arteriovenosas se a massa malformada for completamente removida, mas é um procedimento arriscado, especialmente se a malformação estiver localizada numa área funcional, grande, profunda ou com drenagem profunda. (Esquerda, angiografia pré-operatória da massa malformada, meio, vaso malformado excisado, direita, angiografia pós-operatória mostrando o desaparecimento da massa malformada). Este método tem uma elevada taxa de cura e pode ser utilizado para alcançar a cura após a excisão total, mas é um procedimento arriscado com hemorragia intra-operatória potencialmente fatal. Radiocirurgia: Este método utiliza radiação de alta energia para irradiar a massa vascular malformada, induzindo uma trombose espontânea no interior da massa e ocluindo-a. Inclui o tratamento com Gamma Knife e o tratamento com Radio Knife. O processo de oclusão da massa vascular malformada após a radiocirurgia é longo, demorando frequentemente 2 a 3 anos, e diz-se que o risco de hemorragia diminui gradualmente, mas continua a ser controverso. Foi também sugerido que o tratamento radiocirúrgico das malformações arteriovenosas após hemorragia é superior ao das malformações arteriovenosas que não se romperam e sangraram. Tratamento endovascular: A embolização endovascular é um tratamento adjuvante eficaz antes da ressecção cirúrgica ou da radiocirurgia, em que uma única ou várias sessões de embolização são utilizadas para reduzir o tamanho da massa malformada e embolizar quaisquer aneurismas associados ou fístulas arteriovenosas de alto fluxo, criando as condições para o tratamento cirúrgico ou radiocirúrgico. Este método é uma abordagem interventiva minimamente invasiva, com menos riscos e complicações relativas do que a cirurgia aberta, mas a taxa de cura é baixa apenas com a intervenção. Apenas cerca de 5% dos doentes podem ser completamente curados das malformações arteriovenosas cerebrais apenas com o tratamento endovascular. A técnica PRESSURE COOKER pode ser um avanço no desenvolvimento da embolização curativa de malformações arteriovenosas intracranianas com o desenvolvimento de materiais e técnicas de embolização intervencionista. Obtivemos resultados satisfatórios com esta técnica para o tratamento de malformações arteriovenosas cerebrais com embolização, e os resultados deste estudo foram publicados no Chinese Journal of Cerebrovascular Diseases, “Proximal flow blocking and pressurization technique for the treatment of cerebral arteriovenous malformations with embolization (Author: Donglei Brain Physicians Group, Yanting Gai, Donglei Song)”. A decisão é tomada por neurocirurgiões e neurointervencionistas experientes após estudo e discussão conjunta, e de acordo com os desejos da família e do doente. Em geral, recomenda-se a intervenção combinada com bisturi gama ou bisturi de ondas de rádio para malformações arteriovenosas grandes, de drenagem profunda, de alto grau e funcionais, enquanto a embolização interventiva combinada com a ressecção cirúrgica é recomendada para malformações arteriovenosas pequenas, não funcionais e de baixo grau. O tratamento com bisturi gama ou bisturi de ondas de rádio está geralmente indicado em áreas onde a embolização ou a ressecção cirúrgica não são possíveis, como a região do tronco cerebral.