1) O que é uma DAVM? Uma malformação arteriovenosa dural (DAVM) é uma comunicação arteriovenosa ou fístula arteriovenosa no interior da dura-máter que é fornecida pela artéria dural ou pelo ramo dural da artéria intracraniana e regressa ao seio venoso ou à veia meníngea arterializada. Essencialmente, a DAVM baseia-se numa ou mais fístulas arteriovenosas na dura-máter, daí o termo fístula arteriovenosa dural (DAVF) no passado. No entanto, a grande maioria das fístulas arteriovenosas são lesões adquiridas e o nome “malformação arteriovenosa dural” reflecte melhor a origem congénita de algumas destas lesões. 2) Porque ocorre a DAVM (Qual é a patogénese da DAVM/DAVF)? Não existe um entendimento uniforme sobre o mecanismo da sua ocorrência, que pode ser resumido em duas categorias: factores congénitos e adquiridos. A maioria dos estudiosos enfatiza a estreita relação entre a malformação arteriovenosa dural e a flebite, que se deve à neovascularização após embolia do seio venoso. Foi sugerido que as malformações arteriovenosas durais estão associadas à dilatação congénita de pequenos circuitos arteriovenosos. Também foi sugerido que as malformações arteriovenosas durais estão associadas a sinusite venosa e que qualquer fator externo, como trauma ou cirurgia, pode causar a abertura do tráfego reticular entre as arteríolas durais e os seios venosos para formar uma fístula arteriovenosa. 3.Que sintomas podem ocorrer na DAVM/DAVF? 1. sopro vascular intracraniano 2. dor de cabeça 3. aumento da pressão intracraniana 4. hemorragia intracraniana 5. outros: epilepsia, zumbido, hemiparesia leve, afasia, escuridão transitória, etc. podem ocorrer em alguns casos. (A malformação arteriovenosa dural do seio cavernoso pode apresentar-se com dor frontal orbital ou retrobulbar, proptose, diminuição da visão, diplopia, perturbação do nervo oculomotor, etc.) 4) A DAVM/DAVF pode ser prevenida? A deteção e o diagnóstico precoces são a chave para a prevenção e o tratamento desta doença. 5.Como é que a DAVM/DAVF é diagnosticada? A hemorragia subaracnoideia súbita em pessoas com menos de 40 anos de idade, com antecedentes de epilepsia ou hemiplegia ligeira, afasia ou cefaleias antes da hemorragia, sem aumento significativo da pressão intracraniana, deve ser altamente suspeita de uma malformação arteriovenosa. No entanto, um diagnóstico diferencial definitivo baseia-se na angiografia cerebral, na TAC e na RMN. A angiografia cerebral é o instrumento mais importante para o diagnóstico e o estadiamento da DAVM, pois permite mostrar claramente as manifestações dos vasos malformados desde a fase arterial até à fase venosa, o que favorece o estadiamento das lesões e a relação entre as alterações angiográficas e as manifestações clínicas e o prognóstico, especialmente para observar a presença de embolia nos seios venosos envolvidos e a direção do retorno venoso, o que é decisivo para a conceção do plano de tratamento. 6) Como se trata a DAVM/DAVF? O plano de tratamento deve ser selecionado e desenvolvido de acordo com a apresentação clínica passada do doente, o estado clínico atual e a apresentação angiográfica. Atualmente, é utilizado principalmente o tratamento interventivo minimamente invasivo. 7 . O que é adequado para tratamento médico? Como é tratado? (1) Indicações: (1) Sintomas leves ou achados incidentais; (2) Sem drenagem venosa cortical na angiografia. (2) Métodos: ①Como a probabilidade de rutura e hemorragia na DAVM é baixa, e alguns doentes podem mesmo curar-se espontaneamente, apenas é necessário um acompanhamento, com exames anuais de RMN craniana, a menos que estejam presentes veias de drenagem cortical. A angiografia cerebral pode ser repetida dentro de alguns anos se houver suspeita de veias de drenagem corticais ou se os sintomas clínicos se alterarem. (ii) A dor e os sopros intracranianos são os sintomas subjectivos mais comuns que afectam a qualidade de vida do doente. O tratamento sintomático, como os anti-inflamatórios não esteróides, a carbamazepina ou a terapia hormonal de curta duração, pode ser eficaz no alívio da dor e dos sopros pulsáteis quando estes são ligeiros. No entanto, no caso de dores na distribuição do nervo trigémeo, não se deve recorrer à punção percutânea para destruir as raízes nervosas, uma vez que esta pode perfurar os vasos malformados e provocar hemorragias. 8) O que requer um tratamento não médico? Indicações: ① veia de drenagem cortical única, especialmente se a veia de drenagem já for tortuosa e aneurismática dilatada, necessita de tratamento imediato para evitar rutura e hemorragia; ② história de hemorragia intracraniana; ③ aumento da pressão intracraniana, edema do disco ótico, afectando a visão; ④ disfunção neurológica focal, com agravamento progressivo; ⑤ cefaleia e sopro intracraniano que afectam a vida. É importante ser específico para cada caso, com diferentes estratégias de tratamento para diferentes locais de lesão 9. que são adequados para o tratamento cirúrgico da DAVF A cirurgia cirúrgica é usada apenas para pacientes que não têm acesso ao tratamento intervencionista. O objetivo é isolar, electrocoagular e excisar o retalho dural e os seios venosos adjacentes envolvidos na DAVM e cortar o acesso às veias de drenagem cortical arterializadas. Se o seio venoso envolvido estiver arterializado ou se tiver sido estabelecida uma circulação colateral, a remoção do seio venoso não resultará em enfarte cerebral venoso. 10) Quem é adequado para a intervenção endovascular? A grande maioria dos doentes é adequada para o tratamento interventivo. Os resultados são bons. 11 . O que é adequado para radioterapia? Radiocirurgia: Nos últimos anos, a radiocirurgia, como a faca gama e o acelerador linear, tem sido aplicada ao tratamento de certos tipos de MAV dural. Por exemplo, a MAVD no seio sigmoide transverso, no seio sagital superior e na base média do crânio sem hemorragia recente, ou outras lesões com maior risco de tratamento. Foi referido que os vasos aberrantes intra-durais podem auto-ocluir-se no prazo de 2 anos, mas não existe atualmente uma resposta definitiva para a dose de irradiação ou para as indicações de tratamento. Atualmente, a radioterapia pode ser tentada para lesões que não podem ser tratadas por intervenção ou cirurgia. 12. complicações comuns da DAVF/DAVM Alguns doentes com malformações arteriovenosas durais mistas podem apresentar grupos de vasos do couro cabeludo zangados, distorcidos ou mesmo vasculares. Quando as malformações arteriovenosas durais na fossa craniana posterior drenam para as veias espinhais, podem causar hipertensão venosa intravertebral, levando a isquémia da medula espinhal e a manifestações de lesão da medula espinhal. O fluxo sanguíneo elevado pode também estar associado a um aumento do coração e a insuficiência cardíaca. 13. prognóstico da DAVF/DAVM A hemorragia intracraniana e a disfunção neurológica progressiva são os factores mais importantes que afectam o prognóstico da DAVM. Quando ocorre uma hemorragia intracraniana, o prognóstico é mau. Cerca de 30% dos doentes morrem ou ficam gravemente incapacitados na altura da primeira hemorragia. O prognóstico é ainda pior para os doentes que estão a fazer terapêutica anticoagulante.