Devido à sua estreita relação com as estruturas vitais dos tecidos circundantes, o craniofaringioma em si e o seu tratamento pode levar a sérias complicações a longo prazo. Durante muitos anos, o tratamento mais apropriado para eles tem sido controverso. Este estudo analisa o tratamento do craniofaringioma em crianças na nossa instituição durante a última década e discute as tendências do tratamento nos últimos 30 anos (1975 a 1989, 1990 a 2001, 2001 a 2011). Resultados: 1. características dos doentes: 33 doentes pediátricos (15 mulheres) com uma idade média de 10,7 anos e uma idade de seguimento de 4 anos (0,7 a 9,3). 2. manifestações clínicas: dor de cabeça em 28 casos (85%), deficiência visual em 25 casos (76%), náuseas e vómitos em 14 casos (42%), obesidade em 7 casos (21%) e peso insuficiente em 5 casos (15%). Em termos de disfunção pituitária, as principais descobertas foram anomalias de GH, ACTH e TSH com diabetes mellitus. O diâmetro médio dos tumores era de 4,9 cm (2,2-12,6) e a maioria tinha degeneração cística e calcificação. Tratamento 1. tratamento preferido: 18 casos foram tratados com descompressão cística e o tratamento adjuvante foi radioterapia ou quimioterapia intracapsular. Devido à neurotoxicidade da bleomicina, em 2005 parámos a quimioterapia intracapsular com esta droga e substituímo-la por injecção intracapsular de alfa-interferon. A radioterapia, etc. foi administrada a 5400 CGy em 30 doses. A radioterapia foi evitada, se possível, até aos 10 anos de idade. Catorze pacientes (42%) receberam radioterapia e 8 (24%) quimioterapia intracapsular (4 bleomicina, 4 interferão gama). 3 casos foram tratados com quimioterapia de interferão gama desde o início e 2 casos não tiveram recidivas aos 20 e 28 meses de seguimento, e o terceiro caso teve a cápsula drenada novamente após 2 meses de tratamento e foi seguido aos 41 meses sem tratamento adicional. O quarto caso foi um caso recorrente com um curto período de seguimento. 2. resultado do tratamento a longo prazo 1 Sete pacientes tiveram recidiva do tumor (52%) e o tempo médio de recidiva foi de 11,5 M. Quatro destes pacientes foram considerados pacientes com ressecção total e dois necessitaram de uma segunda operação. 7 pacientes com radioterapia de primeira escolha, dois tiveram recidiva, um teve drenagem do líquido cistoso e o outro teve ressecção parcial do tumor. 4 dos 7 pacientes com quimioterapia intracapsular tiveram recidiva, três tiveram drenagem do líquido cistoso e um teve ressecção parcial por cirurgia. Verificámos que os pacientes mais jovens eram propensos à recorrência. Apenas um paciente morreu devido a infecção aguda. A taxa de sobrevivência foi de 97% e 29 pacientes tinham pelo menos uma deficiência de hormona pituitária, sendo a mais comum o GH em 28 (85%) dos quais 8 estavam presentes antes do tratamento. 24 (73%) tinham deficiência de TSH, 21 (64%) tinham deficiência de ACTH, 20 (61%) tinham deficiência de LH e FSH e 18 (55%) tinham deficiência de ADH. No seguimento, 19 casos eram obesos (7 dos quais eram obesos na apresentação) 3. Tendências e resultados do tratamento de 1975 a 2011 Na última década, verificou-se uma diminuição significativa dos casos de craniofaringioma GTR e um aumento significativo dos casos de ressecção parcial microinvasiva. De 1975 a 1989, a ressecção máxima do tumor foi realizada com vista à obtenção de uma cura. Para tumores recorrentes foi utilizada uma combinação de reoperação ou radioterapia. 1990 a 2001 assistiu-se a uma mudança para um tratamento conservador com ressecção parcial do tumor, complementado por radioterapia se necessário, e ao aparecimento da quimioterapia intratumoral. De 0 casos antes de 1990, 1 caso de 1990 a 2001, a 8 casos na última década. O número de casos de pacientes com radioterapia preferida também está a aumentar, de 0 casos em 1975 a 2001 para 7 casos (21%) na última década. O tratamento adjuvante passou de 0 para 2% e agora é de 42%. A taxa de recorrência de tumores não mudou significativamente nos últimos 30 anos. 34%, 30% a 52%, diabetes mellitus e função corticosteróide na primeira e segunda vez foram 69%, 89% e 79%, 93% respectivamente. 49% e 64%, respectivamente, na última década. A incidência da obesidade também diminuiu. Assim, com a mudança no tratamento do craniofaringioma da ressecção total para o tratamento abrangente, os danos endócrinos nos doentes melhoraram, atingindo o objectivo de prolongar a vida dos doentes, por um lado, e também contribuindo para melhorar a sua qualidade de vida, com poucas alterações na taxa de recorrência do tumor.