A neuromielite óptica é uma doença desmielinizante inflamatória do sistema nervoso central que envolve principalmente o nervo óptico e a medula espinal, notificada inicialmente por Eugène Devic em 1884, daí o nome de doença de Devic. Estudos recentes identificaram anticorpos para a aquaporina-4 do sistema nervoso central (AQP4) (NMO-IgG) como um marcador imunológico mais específico para a neuromielite óptica óptica, que tem um valor diagnóstico diferencial entre a neuromielite óptica óptica e a esclerose múltipla. A neuromielite óptica difere da esclerose múltipla em termos de distribuição étnica, mecanismos imunológicos, alterações patológicas, manifestações clínicas e alterações de imagem, bem como tratamento e prognóstico, e deve ser diferenciada nas fases iniciais da doença e tratada de forma diferente entre a neuromielite óptica e a esclerose múltipla. A maioria da neuromielite óptica é do tipo recaída na China, e a proporção de mulheres para homens é muito mais elevada do que a dos homens, que pode atingir os 10:1. Os dados da pesquisa do autor são cerca de 12,50:1, o que é muito superior à proporção de mulheres para homens na esclerose múltipla (2:1). Os pacientes com neuromielite óptica apresentam clinicamente principalmente deficiência visual e mielite óptica, e o seu grau de disfunção neurológica é significativamente maior do que o da esclerose múltipla, com perda dramática da visão ou mesmo cegueira, paralisia bilateral dos membros inferiores e retenção urinária, e deficiência sensorial, não só no início da disfunção neurológica, mas também com um mau prognóstico, com muitos pacientes a permanecerem com deficiência visual significativa ou mesmo cegueira, bem como com disfunção bilateral dos membros inferiores. A deficiência visual em pacientes com neuromielite óptica é menos eficaz do que na esclerose múltipla quando tratada com terapia de choque com doses elevadas de metilprednisolona. Cerca de 15% dos doentes com neuromielite óptica têm sintomas fora do nervo óptico e da medula espinal, tais como encefalopatia, sintomas hipotalâmicos e do tronco cerebral. Embora a maioria dos pacientes com neuromielite óptica não tenha um prognóstico tão bom como a esclerose múltipla, é menos provável que progrida para a forma progressiva secundária. A frequência de recaídas é significativamente maior na neuromielite óptica do que na esclerose múltipla clássica, com alguns doentes a experimentarem clusters de recaídas no início da doença, com uma taxa de recaídas de aproximadamente 60 a 1 ano e até 90% a 3 anos, e a neuromielite óptica é mais susceptível de recair durante a gravidez, enquanto que a esclerose múltipla é mais susceptível de recair após o parto. Alguns pacientes com neuromielite óptica nos países ocidentais têm um curso monocromático, geralmente com neurite óptica bilateral e mielite óptica ocorrendo simultânea ou sequencialmente, numa proporção semelhante de homens e mulheres. Alguns doentes com neuromielite óptica podem ter outras doenças auto-imunes, tais como lúpus eritematoso sistémico, síndrome da seca, doença mista do tecido conjuntivo, miastenia gravis, hipertiroidismo, doença de Hashimoto, poliarterite nodosa, anemia perniciosa, colite ulcerativa, colangite esclerosante primária e púrpura trombocitopénica idiopática. 2, desempenho da RM de pacientes com neuromielite óptica desempenho da RM de lesões desmielinizantes inflamatórias da medula espinal longa, o comprimento é geralmente superior a 3 segmentos vertebrais, a maioria localizada na medula cervical e torácica, as lesões por imagem transversais estão localizadas na medula espinal central, envolvendo a maior parte da matéria cinzenta e parte da matéria branca. Na fase aguda, a medula espinal está inchada, e em casos graves, podem ser observadas alterações do tipo cavidade. Os doentes com estas alterações de desmielinização da medula espinal longa têm uma elevada taxa de detecção positiva de anticorpos NMO-IgG no soro. Estudos de ressonância magnética recentes descobriram que lesões intracerebrais podem estar presentes em doentes com neuromielite óptica, mas tais lesões não se enquadram no perfil de lesões de esclerose múltipla. Cerca de metade dos doentes não apresentam anomalias na RM da cabeça no início da doença, mas as lesões anormais podem ser detectadas numa revisão posterior. Estas lesões são na sua maioria inespecíficas, com algumas delas localizadas nos hemisférios cerebrais e fundidas nas áreas subcorticais, e outras localizadas no hipotálamo, tálamo, em torno do terceiro ou quarto ventrículo, e no pedúnculo; ao contrário da esclerose múltipla, estas lesões intracerebrais não se intensificam nas RM melhoradas. Ao contrário da esclerose múltipla, estas lesões intracerebrais não se intensificam em exames de ressonância magnética melhorados. 3. diferentes resultados laboratoriais Testes serológicos (1) NMO-IgG: um marcador autoanticorpo específico para a neuromielite óptica, expresso na sua maioria no pedúnculo astrocítico da barreira sangue-cerebrospinal. O soro NMO-IgG é principalmente negativo em doentes com esclerose múltipla, pelo que um soro positivo NMO-IgG é uma base importante para diferenciar a neuromielite óptica da esclerose múltipla. Existem vários métodos de detecção de NMO-IgG, mas a sensibilidade e especificidade da detecção de imunofluorescência indirecta por transfecção celular é mais elevada. (2) Proteína glial fibrilária ácida (GFAP): Este marcador tem significado clínico para diferenciar a neuromielite óptica da esclerose múltipla, uma vez que os níveis de expressão sérica da GFAP são significativamente mais elevados na fase aguda da neuromielite óptica, enquanto que a maioria dos pacientes com esclerose múltipla tem níveis normais na fase aguda. Portanto, o soro GFAP pode também ser um marcador biológico da neuromielite óptica óptica. (3) Outros anticorpos auto-imunes: Num dos nossos estudos clínicos, a taxa de detecção de ANAs séricos positivos em doentes com neuromielite óptica foi de 44,44% (36/81), dos quais 35,80% (29/81), 6,17% (5/81), 1,23% (1/81) e 1,23% (1/81) foram positivos para ANA, anti-dsDNA, anticorpos anti-mitocondrial (ACA), anti-SSA e anti-SSB, respectivamente. As taxas de detecção positiva para ACA, anti-SSA e anti-SSB foram de 35,80% (29/81), 6,17% (5/81), 1,23% (1/81), 24,69% (20/81) e 8,64% (7/81) respectivamente, enquanto que apenas um paciente no grupo de esclerose múltipla foi positivo para ANAs (1/49). 4. diferentes critérios de diagnóstico O diagnóstico da neuromielite óptica deve referir-se à versão de 2006 de Wingerchuk dos critérios de diagnóstico da neuromielite óptica. A nova versão dos critérios de diagnóstico da neuromielite óptica remove a exigência de “nenhuma evidência de envolvimento do sistema nervoso central para além do nervo óptico e da medula espinal” e acrescenta a condição de suporte de um teste serológico positivo de NMO-IgG. Para os mesmos doentes com neuromielite óptica, os antigos critérios de diagnóstico tinham uma sensibilidade de 85% e uma especificidade de apenas 48%, enquanto os novos critérios têm uma sensibilidade de 94% e uma especificidade de 96%. O diagnóstico de esclerose múltipla deve referir-se aos critérios McDonald’s para esclerose múltipla publicados em 2010. 5) Os princípios de tratamento da neuromielite óptica devem ser diferentes dos da esclerose múltipla Tratamento agudo (1) Glucocorticóides: O princípio do tratamento com glucocorticóides para pacientes com esclerose múltipla é dose elevada e curso curto, e não é defendida a aplicação de pequenas doses durante muito tempo, muitas vezes usando a terapia de choque com metilprednisolona. Por exemplo: começar com 1g/d, gotejamento intravenoso durante 3-4h, tratamento contínuo durante 3 d, após o qual a dose é reduzida para metade, cada dose aplicada durante 2-3 d até <120mg/d, mudança para dose de manutenção de 60-80mg/d oralmente, 1 tempo/d, cada lado da dose de tratamento durante 2-3 d, continuar reduzida para metade até à interrupção, curso total do tratamento <3-4 semanas. Contudo, uma proporção significativa de pacientes com neuromielite óptica são dependentes de hormonas e podem piorar no processo de redução da dose ou se a dose for interrompida demasiado depressa. Portanto, o processo de redução hormonal deve ser lento para os pacientes dependentes de hormonas, com uma redução de 5mg por semana para uma dose de manutenção (15-20mg/d). Pequenas doses de hormonas devem ser mantidas por um período mais longo do que a esclerose múltipla, e podem ser mantidas durante vários meses. (2) IVIg: A eficácia global da IVIg no tratamento da esclerose múltipla permanece pouco clara e só é indicada em doentes que são intolerantes à terapia com glucocorticóides ou que estão grávidas ou pós-parto. A IVIg pode ser ligeiramente mais eficaz no tratamento da neuromielite óptica do que a esclerose múltipla e pode ser experimentada naqueles que não conseguiram responder às hormonas. (3) Troca de plasma: A terapia de troca de plasma pode ser eficaz em pacientes com neuromielite óptica que não responderam à terapia hormonal, especialmente nas fases iniciais de recaída, e os pacientes podem experimentar uma melhoria significativa dos sintomas após 2 trocas de plasma. A importância do mecanismo imunitário humoral na neuromielite óptica é ainda confirmada pela remoção de anticorpos, complexos imunitários e complemento activado do plasma, o que reduz a resposta inflamatória do sistema nervoso central. A substituição do plasma é geralmente recomendada 3 a 5 vezes, com 2 a 3 L de plasma por sessão, e a maioria dos pacientes pode ver resultados após 1 a 2 tratamentos. No entanto, a eficácia da troca de plasma na esclerose múltipla não é clara. Em resumo, a diferenciação precoce entre neuromielite óptica e esclerose múltipla é essencial. Os doentes com suspeita de neuromielite óptica devem ser prontamente testados para anticorpos AQP4 séricos para diagnóstico precoce e evitar o tratamento da neuromielite óptica exactamente da mesma forma que a esclerose múltipla clássica.