A colangite esclerosante primária é uma doença biliosa crónica de origem desconhecida. Caracteriza-se pelo estreitamento inflamatório difuso dos canais biliares intra e extra-hepáticos, resultando na oclusão dos canais biliares e cirrose biliar. A patogénese é principalmente anormalidades auto-imunes. A causa pode estar relacionada com genética, infecções virais, toxinas bacterianas, etc. As alterações patológicas são infiltração celular inflamatória, fibroplasia, formação de cicatrizes, espessamento da parede do ducto, com uma distribuição segmentar e estenose e dilatação alternadas. O diagnóstico baseia-se no MRCP, ERCP. diagnóstico diferencial: doença dos ductos biliares nos AID, tumores biliares, trauma cirúrgico dos ductos biliares, cálculos biliares comuns, anomalias congénitas dos ductos biliares, colangite esclerosante erosiva, estenose isquémica dos ductos biliares, estenose inflamatória secundária dos ductos biliares devido à perfusão arterial de fluoxuridina. O tratamento pode incluir a aplicação de ácido ursodeoxicólico, vitaminas lipossolúveis e enzimas digestivas. A dieta deve reduzir a ingestão de colesterol e ácidos gordos, fornecer triglicéridos de cadeia média, linoleatos, e aumentar o teor de açúcar e proteínas, tardiamente com dieta elementar. Os agentes imunossupressores também podem ser considerados.