Os sintomas típicos da colangite aguda são a tríade de Charcot de dor abdominal, febre e icterícia. As dores abdominais são geralmente no abdómen superior direito ou médio e podem ser intensas e com cólicas. Em casos graves, os doentes podem sofrer de depressão do sistema nervoso central, como agitação, perda de consciência, letargia ou mesmo coma, muitas vezes acompanhada de choque, como uma queda da pressão arterial, que pode mesmo ser fatal. Os doentes com colangite crónica podem ter sintomas recorrentes de colangite aguda, e são propensos à fadiga, anorexia, perda de peso, dor abdominal, febre, icterícia e prurido da pele.