A poliradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crónica (CIDP), ou síndrome Grimballi crónica, é uma neuropatia motor-sensorial periférica mediada por imunidade. A doença tem um curso crónico progressivo ou remitente; separação proteína-células do líquido cefalorraquidiano; condução nervosa periférica retardada, bloqueio de condução e dispersão anormal da forma de onda; e patologia com desmielinização multifocal de fibras mielinadas, edema endoneurial e infiltração de células inflamatórias. A doença responde bem à imunoterapia.
Manifestações clínicas
I. CIDP clássico.
A idade de início é de 40-60 anos, com proporções semelhantes de homens e mulheres; menos frequentemente há um historial de infecção antecedente. Pode ser dividido em 2 tipos: progressivo crónico e com recidiva de remissão; geralmente de início crónico com sintomas >8 semanas; 16% dos pacientes têm um início subagudo com os sintomas a atingirem um pico de 4-8 semanas. As manifestações específicas são as seguintes.
(i) anomalias do nervo cerebral: <10% presente com paralisia facial, paralisia oculomotora, paralisia do bulbo verdadeiro
(ii) Fraqueza muscular: fraqueza proximal e distal das extremidades, sendo a primeira proeminente.
(iii) Distúrbios sensoriais: dormência e dor nas extremidades, redução da luva e da sensação de profundidade e profundidade da liga, ataxia sensorial.
④Tendon os reflexos estão diminuídos ou ausentes.
⑤ Disfunção autónoma: hipotensão postural, disfunção do esfíncter e arritmias cardíacas podem ocorrer.
II. Variantes do CIDP.
1. tipo motor puro: 10-11%, apenas fraqueza dos membros, sem sintomas sensoriais.
2. tipo sensorial puro: 8-17%, com apenas sintomas sensoriais (por exemplo, ataxia sensorial, dormência, dor, etc.), pode ocorrer um envolvimento motor posterior.
3, neuropatia simétrica desmielinizante adquirida distal (DADS): fraqueza, deficiência sensorial limitada ao membro distal, progressão lenta. Está subdividido nos 2 tipos seguintes.
a. com a gamaglobulinemia monoclonal IgM, que é uma gamopatia monoclonal (MGUS) e não é eficaz contra a terapia hormonal.
b. sem a globulinemia gama monoclonal, sensível à imunoterapia.
4. neuropatia sensorial e motora desmielinizante adquirida multifocal (MADSAM): neuropatia assimétrica sensorial-motora periférica das extremidades, semelhante à neuropatia motora multifocal mas com défices sensoriais e sem anti-ganglioside Elevação do título de anticorpos GM1.
Investigações acessórias
I. Neuroeletrofisiologia: os nervos mediano, ulnar, tibial e peroneal comum são geralmente seleccionados para exame
1. condução do nervo motor: pelo menos um dos seguintes parâmetros deve ser anormal em pelo menos dois nervos: (i) a latência distal é mais de 50% maior do que o limite superior do normal; (ii) a velocidade de condução do nervo motor é mais de 30% menor do que o limite inferior do normal; (iii) a latência da onda F é mais de 20% maior do que o limite superior do normal [quando o potencial de acção do músculo composto distal (CMAP) (3) A latência da onda F é aumentada em mais de 20% em relação ao limite superior do normal [quando a amplitude da onda de fase negativa do potencial de acção do músculo composto distal (CMAP) diminui mais de 20% em relação ao limite inferior do normal, então a latência da onda F deve ser aumentada em mais de 50%] ou a onda F não pode ser desencadeada. (5) Dispersão anormal da onda: o período de tempo da onda de fase negativa é alargado em mais de 30% no segmento proximal do nervo periférico em comparação com o segmento distal. Quando a amplitude da onda de fase negativa CMAP é inferior a 20% do limite inferior do normal, a fiabilidade da detecção do bloco de condução é reduzida.
2. condução nervosa sensorial: pode haver uma diminuição na velocidade de condução e/ou uma diminuição na amplitude da onda.
3. electromiografia de eletrodos de agulha: normal, mas secundária a danos axonais pode haver potenciais espontâneos anormais, aumento do tempo e amplitude dos potenciais de unidades motoras, e perda de unidades motoras.
I. Exame do fluido cerebroespinhal
A separação de células proteicas do fluido cerebroespinhal está presente em 80-90% dos doentes, com proteínas na sua maioria na gama de 0,75-2,00 g/L.
II. biopsia do nervo peroneal
Quando se suspeita da doença mas os resultados electrofisiológicos não são clinicamente consistentes, é necessária uma biópsia do nervo peroneal. As alterações características são
desmielinização segmentar das fibras nervosas mielinizadas, degeneração axonal, hiperplasia das células de Schwann e formação de estruturas cutâneas semelhantes à cebola, e infiltração de células mononucleares.
Diagnóstico
A doença é considerada quando se verificam as seguintes condições.
(1) Progressão dos sintomas >8 semanas, progressão crónica ou recaída em remissão.
(2) graus variáveis de fraqueza dos membros, na maioria simétricos, raramente assimétricos (por exemplo, MADSAM), com envolvimento tanto proximal como distal e reflexos tendinosos reduzidos ou ausentes nas extremidades, com anormalidades de sensação profunda e superficial.
(3) Separação de células proteicas do fluido cerebroespinhal.
(4) Exame electrofisiológico sugestivo de condução de nervos periféricos lentos, bloqueio de condução ou dispersão anormal de forma de onda.
(5) Neuropatia periférica, excepto por outras causas.
(6) Glucocorticoides são eficazes.
Diagnóstico diferencial
Síndrome POEMS.
Presente com múltiplas neuropatias periféricas, organomegalia, anomalias endócrinas, M-proteína, alterações cutâneas. Plasmacitose ou mieloma visto na aspiração óssea. Proteína Ben-Periférica positiva da urina.
Neuropatia periférica carcinomatosa.
Lesão não-metastática do nervo periférico causada pelo cancro. Os danos nos nervos periféricos podem preceder o cancro, ou podem ocorrer simultaneamente ou mais tarde. É visto em pessoas de meia-idade e idosas, progride progressivamente e é mal tratado com imunoterapia. O diagnóstico e diferenciação é feito principalmente através de um exame minucioso do cancro.
MGUS com neuropatia periférica.
Os sintomas sensoriais superam os sintomas motores e o envolvimento distal é mais pronunciado; aproximadamente 50% dos doentes são positivos para anticorpos anti-mielina associados à glicoproteína (MAG). Má resposta à terapia imunossupressora ou imunomoduladora, mas pode ser eficaz com a terapia rituximab. Ocasionalmente, IgG ou IgA MGUS podem também ser associados ao CADP, que tem características clínicas e electrofisiológicas semelhantes às do CIDP. A detecção da proteína M por electroforese de imunofixação é fundamental para o diagnóstico de MGUS com neuropatia periférica.
Neuropatia Motora Multifocal (MMN).
MMN é um CADP assimétrico envolvendo apenas os nervos motores. é mais comum em machos adultos; começa com fraqueza assimétrica dos membros superiores distal e gradualmente envolve os membros proximais e inferiores, podendo também começar nos membros inferiores. A distribuição dos músculos afectados mostra as características da maioria das mononeuropatias.
O exame neurofisiológico mostra uma distribuição multifocal do bloco de condução motora. O MMN é muito semelhante ao típico MADSAM e distingue-se pelo seguinte
a. O primeiro não tem sintomas sensoriais e os anticorpos anti-ganglioside GM do tipo IgM podem ser detectados no soro. O tratamento com imunoglobulina intravenosa (IVlg) ou ciclofosfamida (CTX) é eficaz, enquanto que a terapia com glicocorticóides é ineficaz.
b. Estes últimos com sintomas sensoriais, sem anticorpos anti-ganglioside GM1 no soro e terapia glucocorticoide eficaz.
Doença de Refsum: uma neuropatia hereditária motor-sensorial periférica. A doença é diagnosticada por um aumento acentuado de ácido fitoestânico plasmático.
Tratamento
Imunoterapia.
1. Glucocorticoides: preferido
(1) Metilprednisolona 500-1000mg/d, 3-5 dias, cónica, ou prednisona 1 mg. kg-1?d-1, tomada de manhã cedo, mantida durante 1-2 meses e depois cónica.
(ii) Dexametasona 10-20 mg/d durante 7 dias, seguida de prednisona l mg. kg-1. d-1 de manhã e afilada após 1 a 2 meses.
(iii) Prednisona l mg. kg-1. d-1 de manhã cedo, mantida durante 1 a 2 meses e depois afunilada.
Reduzir a dose de prednisona acima referida ao mínimo (5-10 mg) durante mais de seis meses.
Nota: Suplemento de cálcio e potássio, protecção da mucosa gástrica.
2. gamaglobulina.
Dose de 400 mg?kg-1?d-1 por via intravenosa para 3-5 d para 1 tratamento. Repetir uma vez por mês durante 3 meses, ou durante vários meses, se necessário ou necessário.
3. troca de plasma.
Cada curso de 3-5 vezes a intervalos de 2-3 d, cada vez com um volume de troca de 30 ml/kg, 1 curso de tratamento por mês. É importante notar que a troca de plasma não deve ser realizada dentro de 3 semanas após a aplicação do IVIg.
4. outros agentes imunossupressores.
Azatioprina, CTX, ciclosporina, metotrexato e outros agentes imunossupressores. A mais comummente utilizada clinicamente é a azatioprina, que é administrada a 1-3 mg?kg-1?d-1 em 2-3 doses orais, com acompanhamento da função hepática e renal e testes sanguíneos durante a utilização.
Neuro-nutrição.
B terapia com vitaminas, incluindo B1, B12, B6, etc.
Tratamento alopático.
Carbamazepina, amitriptilina, tramadol, gabapentina, pregabalina para dor neuropática.
Tratamento reabilitativo.
Prevenção da atrofia muscular de desuso e das contraturas articulares.
Prognóstico
As formas de recaída têm melhor prognóstico do que as formas crónicas progressivas; 70-80% dos pacientes respondem bem à imunoterapia, com uma pequena proporção não respondendo, ou tornando-se dependentes após um curto período de eficácia.