Diagnóstico e tratamento do neuroblastoma na região adrenal no período neonatal O neuroblastoma (NB) é um dos tumores sólidos malignos mais comuns em crianças, sendo responsável por 5% de todas as malignidades pediátricas. 85% ocorrem antes dos 5 anos de idade e 75% antes dos 2 anos de idade. Pode localizar-se em qualquer parte do eixo mediano desde o cérebro até à região sacrococcígea, e 40% dos tumores têm origem na região adrenal. Contudo, raramente ocorrem no período neonatal dentro de 3 meses de idade. Dadas as características do neonato, a cirurgia e o tratamento tardio são difíceis. Desde 2005, o nosso hospital já tratou 12 casos de neuroblastoma na região adrenal no período neonatal. Zhang Shufeng, Departamento de Cirurgia Pediátrica, Henan Provincial People’s Hospital Dados clínicos Doze crianças com NB, sete homens e cinco mulheres, de 25 dias a três meses, em média 1,5 meses, todas com a queixa de “abdómen epigástrico”. Nove destes casos foram descobertos durante o exame físico das suas mães durante a gravidez. Os outros três casos foram inadvertidamente detectados por ultra-sons devido a outras doenças, e um caso foi uma ocupação adrenal bilateral com múltiplos nódulos subcutâneos nas extremidades e no tronco, com um aspecto de “tarte de mirtilo” devido à elevação da pele na superfície dos nódulos. O diagnóstico pré-operatório foi que a glândula adrenal estava ocupada, com a possibilidade de hemorragia intracapsular. Em 11 casos, foi feita a ressecção completa do tumor adrenal e o diagnóstico patológico foi: neuroblastoma adrenal. 1 caso foi bilateral e a família desistiu do tratamento devido à extensa dispersão da pele, mas a criança foi revista 1,5 anos mais tarde. O tumor do lado direito da glândula adrenal tinha desaparecido e o lado esquerdo tinha encolhido 2/3, o que era uma regressão natural do tumor. Após o tratamento cirúrgico, a família foi aconselhada a seguir um tratamento mais abrangente para a malignidade, incluindo quimioterapia ou radioterapia. No entanto, nenhum dos pacientes foi submetido a tal tratamento. Neste documento, 12 pacientes foram acompanhados, 3 foram perdidos, e o período de seguimento foi de 6 meses-5 anos. 9 casos sobreviveram todos e não se observaram recidivas ou metástases locais. Discussão 1. Imaging and patological features of NB in the neonatal period Imaging features Devido à localização oculta dos tumores na região adrenal, estes só são detectados quando crescem até um certo ponto e produzem sintomas de compressão. Neste documento, 9 dos 12 casos foram detectados durante o exame pré-natal. Os outros três casos foram detectados durante o exame de ultra-sons após o nascimento para outras condições. Nos tumores originários da cadeia simpática, o tumor é multinodular e cresce ao longo dos dois lados da coluna vertebral com margens não específicas que atravessam facilmente a linha média; nestes 12 casos, o tumor tem origem na glândula adrenal e pressiona para baixo o rim. O tumor é redondo com margens ainda limpas, ao contrário da NB originária da cadeia simpática, que atravessa rapidamente a linha média. Características patológicas Sete dos 12 casos NB mostraram alterações císticas sólidas na TC pré-operatória e foram mal diagnosticadas no pré-operatório como hemorragia adrenal neonatal. Foram de facto observadas alterações hemorrágicas intra-operatórias no interior do saco. NB no período neonatal é na realidade um tumor embrionário, ou seja, contém tecidos imaturos dentro dos órgãos que contêm massas de tecidos de maturidade e composição variáveis, alguns benignos e alguns malignos. Como com qualquer tratamento de tumores malignos, o tratamento abrangente inclui cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A cirurgia é o método preferido para o neuroblastoma da região adrenal em recém-nascidos. Deve ser removido cirurgicamente assim que se verifique que é indicado para cirurgia. De facto, a cirurgia no período neonatal é mais fácil porque o tumor é pequeno e a infiltração circundante é mais leve, tornando a remoção completa mais fácil. Contudo, devido às características anatómicas e fisiológicas especiais dos recém-nascidos, trauma cirúrgico, anestesia, perda de sangue, temperatura corporal e temperatura ambiente, etc., deve ser considerada uma abordagem holística e deve ser formulado um plano individualizado para garantir a segurança cirúrgica. A quimioterapia deve ser administrada para tumores malignos, mas especialmente no período neonatal. Todos os tumores deste grupo, excepto um, foram completamente ressecados, não tendo sido administrada quimioterapia em nenhum dos casos. As razões para não administrar quimioterapia convencional nestes casos foram, em primeiro lugar, a falta de confiança e iniciativa demonstrada pelos médicos apesar dos conselhos dados à família sobre quimioterapia pós-operatória, e, em segundo lugar, o facto de os pais muitas vezes não concordarem em administrar quimioterapia em recém-nascidos que tinham acabado de sofrer um trauma cirúrgico e estavam incertos sobre as suas hipóteses de sobrevivência. A National Society for Nephroblastoma (USA) conseguiu alcançar a mesma eficácia com toxicidade mínima em crianças com menos de 1 ano de idade tratadas com quimioterapia de dose 50%. Algumas instituições na China até adquiriram alguma experiência com o tratamento, reduzindo a dose enquanto encurtam o curso do tratamento. Ao contrário de alguns casos malignos onde a quimioterapia revolucionou o tratamento oncológico, como o nefroblastoma, a remoção completa do tumor no período neonatal tem sido curativa para a NB. A radioterapia para tumores malignos é extremamente prejudicial para o organismo pediátrico e é, na sua maioria, irreversível. Especialmente em recém-nascidos, deve ser evitado. Portanto, o tratamento da NB no período neonatal deve ser individualizado de acordo com o tamanho do tumor, o grau de diferenciação, a metástase dos gânglios linfáticos e a extensão da invasão periférica. A regressão espontânea da NB tem sido relatada em livros escolares e literatura, mas é extremamente rara na prática clínica. No presente caso, temos um neonato com NB bilateral adrenal e extensas metástases cutâneas em todo o corpo, que deveriam estar na fase clínica 4. Estes nódulos tumorais superficiais estavam localizados nos membros e no tronco, formando uma aparência característica de “torta de mirtilo”. Este fenómeno peculiar sugere que o aparecimento de nódulos cutâneos na NB neonatal é frequentemente um sinal de bom prognóstico. Quanto ao mecanismo de regressão tumoral natural, patologicamente é na sua maioria NB nodular ou NB diferenciada, e a literatura aponta que a maioria das NB multissítios têm boas características biológicas, na sua maioria em fase excepcional 4, como confirmado por estudos de índice de proliferação de NB, actividade telomerase, MYCN, NTRK1, Ha-ras p21 e conteúdo de ADN.