Resumo: Explorar as estratégias e métodos para melhorar o tratamento do neuroblastoma central. Métodos: Analisar retrospectivamente oito casos de neuroblastoma central internados no nosso hospital de Agosto de 2004 a Agosto de 2009, e resumir as suas manifestações clínicas, manifestações imagiológicas, características patológicas e resultados do tratamento microcirúrgico. Lin Guozhong, Departamento de Neurocirurgia, Universidade de Pequim Resultados do Terceiro Hospital: O tumor localizava-se na parte anterior do ventrículo lateral ou perto do forame interventricular e apresentava uma base larga ligada à parede do ventrículo lateral ou ao septo hialino. Várias vesículas foram vistas nas margens e no interior do tumor, e a calcificação foi comum. As fases T1WI e T2WI mostraram sinal igual ou ligeiramente alto, com realce ligeiro a moderado após o realce. A coloração imuno-histoquímica mostrou sinaptofisina positiva em todos os casos. Oito casos foram tratados por microcirurgia, incluindo seis casos de ressecção total e dois casos de ressecção subtotal. Um caso morreu de complicações pós-operatórias e sete casos não se repetiram desde o seguimento. Conclusão: A apresentação de imagem do neuroblastoma central tem certas características e é uma referência importante para o diagnóstico pré-operatório. A ressecção microcirúrgica do tumor é o melhor tratamento com bom prognóstico. Palavras-chave: neurocitoma central, diagnóstico, microcirurgia Hassoun et al. primeiro neurocitoma central (CNC) relatado em 1982 [1], que é um raro tumor do sistema nervoso central de tumores neuronais e mistos, grau II da OMS [2]. O número de casos clínicos é relativamente pequeno e o diagnóstico e tratamento desta doença é actualmente controverso. Oito casos foram admitidos no nosso hospital entre Agosto de 2004 e Agosto de 2009. Este artigo resume a sua apresentação clínica, manifestações de imagem e métodos de tratamento à luz da literatura. 1. dados clínicos 1.1 Dados gerais: 3 homens e 5 mulheres, entre 18-49 anos de idade, média 27,6 anos. Não houve sintomas óbvios na fase inicial, mas as principais manifestações na fase final foram dores de cabeça, náuseas, vómitos, perda de visão, um caso com zumbido, um caso com mudança de personalidade, e um caso com ligeira paralisia do membro direito. Seis dos casos tinham papiledema óptico no exame do fundo, e os restantes não apresentavam sinais de localização neurológica. 1.2 Manifestações de imagem: o exame de ressonância magnética craniana e o exame de melhoramento foram realizados em todos os casos, incluindo 7 casos de exame de TC craniana, que foram principalmente isointense, com calcificação em 6 casos e áreas císticas hypointense em 7 casos. Os tumores eram principalmente isointense no TAC, com 6 casos de calcificação e 7 casos de áreas císticas hipointensas. Todos eles estavam localizados na linha média. 5 casos estavam ligados à parede ventricular lateral e 2 casos estavam ligados ao septo pelúcido, com um lado a crescer predominantemente para o lado oposto, e com diferentes graus de hidrocefalia devido à obstrução do forame de Monro. 1.3 Abordagem cirúrgica: 5 casos foram tratados com uma abordagem ventricular lateral através do córtex frontal, com fístulas feitas no giro frontal médio ou entre o giro frontal superior e o médio, e 3 casos foram tratados com uma abordagem transcallosal. Os tumores eram maioritariamente de cor castanho-acinzentada, frágeis e macios, com um fornecimento de sangue rico e fácil sangramento, e as bases dos tumores gigantes eram mal definidas. 1.4 Exame patológico: foram realizados exame patológico de rotina e coloração imuno-histoquímica, incluindo sinaptofisina (Syn) e proteína glial fibrilária ácida (GFAP). 2. resultados 2.1 Resultados do tratamento: 8 casos foram tratados por microcirurgia, incluindo 6 casos de ressecção total e 2 casos de ressecção subtotal, enquanto os sem ressecção total foram tratados com radioterapia. 1 caso com paralisia ligeira do membro direito foi tratado através de abordagem ventricular lateral cortical frontal e recuperou em cerca de 2 meses após o tratamento e reabilitação. 1 caso morreu de complicações cardiovasculares pós-operatórias e 7 casos não se repetiram desde o seguimento. 2.2 Resultados patológicos: Todos os casos foram positivos para a Syn, apenas um caso mostrou ser fracamente positivo para a GFAP e os restantes sete casos foram negativos. O diagnóstico patológico foi o neuroblastoma central em todos os casos. 3. discussão 3.1 Epidemiologia e manifestações clínicas: O CNC é geralmente benigno, com apenas alguns casos de transformação maligna, representando cerca de 0,25%-0,5% dos tumores do SNC, e a idade de início é esmagadoramente 20-40 anos, sem diferença de género [3-5]. Na fase inicial, pode não haver sintomas óbvios, mas na fase tardia, o tumor bloqueia a circulação do líquido cefalorraquidiano e causa hidrocefalia obstrutiva e hipertensão craniana, resultando em dores de cabeça óbvias, vómitos, papiledema óptico e ataxia [4-6]. A compressão tumoral ou invasão do tecido cerebral periférico pode resultar noutros sintomas, tais como paralisia ligeira de membros e mudanças de personalidade. A idade de início e apresentação clínica dos nossos pacientes era semelhante à da literatura. 3.2 Características de imagem: O CNC está localizado principalmente na linha média, ligado à parede ventricular lateral ou ao septo hialino por uma ampla base, crescendo predominantemente de um lado para o lado oposto, com diferentes graus de hidrocefalia devido à obstrução do forame de Monro [4, 7]. O tumor é isosinal heterogéneo em T1WI e iso- ou alto-sinal em T2WI, com múltiplas alterações císticas e calcificações nas margens e dentro do tumor; nas varreduras de realce, a parte sólida do tumor mostra realce heterogéneo ligeiro a moderado, com alguns a mostrarem realce significativo; alguns fluxos vasculares prolapsantes podem ser vistos [4-7]. A espectroscopia de ressonância magnética mostra aumento da colina e glicina (Glicina) e diminuição do Nacetylaspartate (NAA) e creatina [8]. 3.3 Diagnóstico diferencial: A baixa incidência de CNC e a falta de resultados de imagem característicos requerem diferenciação de outros tumores intracerebroventriculares, mas um diagnóstico definitivo depende da patologia pós-operatória. (i) Papiloma do plexo coróide: os localizados nos ventrículos laterais são mais susceptíveis de serem encontrados na região do deltóide, principalmente em crianças. É uma massa papilar com iso-sinal T1WI e iso- ou ligeiramente hiper-sinal T2WI. É na maior parte das vezes uniformemente e marcadamente melhorada no melhoramento e pode ser combinada com o tráfego ou hidrocefalia obstrutiva. Syn negativo; (3) Oligodendroglioma: raro na região intracerebroventricular, com calcificações tipo banda e lesões císticas, sinal baixo em T1WI, sinal alto em T2WI, realce heterogéneo ligeiro a moderado, célula tumoral Syn negativo. 3.4 Tratamento: A ressecção cirúrgica é o tratamento preferido para o CNC. O objectivo da cirurgia é clarificar o diagnóstico, reconstruir a via do líquido cefalorraquidiano e remover o máximo possível do tumor de uma forma segura. As abordagens cirúrgicas incluem abordagens transcallosal e transcortical [5, 6]. Acreditamos que a abordagem transcallosal ventricular lateral proporciona uma boa visão cirúrgica e evita complicações pós-operatórias devido a danos excessivos no lobo frontal. Num dos pacientes deste grupo, a abordagem transcallosal cortical lateral ventricular foi seguida por um agravamento da paralisia dos membros, que pode estar relacionada com os danos no lobo frontal. Contudo, uma abordagem transcortical do ventrículo lateral é mais apropriada quando o tumor está localizado de um lado, é grande e está associado a uma dilatação significativa desse ventrículo lateral. O tumor é normalmente suave e fácil de aspirar, com um fornecimento de sangue rico. A veia ventricular, plexo coróide, foramen magnum e outros pontos de referência ventriculares devem ser cuidadosamente exibidos durante a cirurgia para controlar a profundidade da ressecção. A veia talâmica e o tálamo devem ser protegidos durante a cirurgia para garantir a ressecção segura do tumor. Um dreno extra-ventricular deve ser colocado no final da operação e deixado no seu lugar até ficar claro para evitar hemorragia intraventricular e hidrocefalia. Alguns autores acreditam que a radioterapia pós-operatória pode ser administrada independentemente de o tumor ser completamente ressecado ou não para aumentar a sua eficácia, enquanto outros acreditam que a radioterapia não é necessária para uma ressecção completa, mas deve ser administrada para uma ressecção incompleta ou recorrência do tumor, especialmente em casos de CNC atípico ou agressivo [4, 9, 10]. A quimioterapia para CNC é menos comumente relatada e pode ser um tratamento experimental para CNC recorrente que não pode ser ressecado ou que foi tratado com radiação.