OBJECTIVO: Investigar o significado do agrupamento de risco e tratamento por subgrupo em tumores neonatais. MÉTODOS: Os dados clínicos de 37 crianças com neuroblastoma adrenal neonatal (NB) admitidas entre Maio de 2003 e Abril de 2015 foram analisados e acompanhados retrospectivamente. Havia 22 homens e 15 mulheres; 23 casos no lado direito da lesão e 14 casos no lado esquerdo; idades 9-118d (média 31,2d). De acordo com o sistema de estadias do INSS, houve 32 casos de fase I (incluindo 2 casos de NB in situ) e 5 casos de fase IIa. A patologia foi NB de acordo com a classificação Shimada, com 31 casos de bem organizado (FH) e 6 casos de mal organizado (UH). Todos os casos foram negativos para a amplificação do gene N-myc. Foram analisados a idade no diagnóstico, a imagiologia, os marcadores tumorais, a exploração intra-operatória da infiltração do tecido peri-tumoral, a gestão cirúrgica, a metástase dos gânglios linfáticos peri-tumoral, o seguimento e a recorrência do tumor. RESULTADOS: Todas as crianças foram submetidas a uma ressecção tumoral em fase I completa + dissecção de gânglios linfáticos para aumento retroperitoneal. Num caso, o tumor e o rim afectado foram removidos em conjunto porque o tumor se tinha infiltrado no rim ipsilateral. Dois casos de recidiva de tumores pós-operatórios foram relatados, um dos quais foi um caso de múltiplos nódulos cutâneos encontrados 11 meses após a cirurgia. O outro caso foi uma lesão hepática 3 meses após a NB da glândula adrenal direita, que foi considerada como uma recidiva tumoral e foi tratada directamente com quimioterapia. Todas as crianças foram acompanhadas durante um período de 1-51 meses, com uma média de 29,3 meses. Todas as crianças sobreviveram, incluindo 35 sem tumores e 2 crianças recorrentes e portadoras de tumores. Conclusão: 90% das NB neonatais são de origem adrenal, e a maioria dos tumores detectados precocemente são relativamente limitados, na sua maioria tumores de fase I com poucas metástases ósseas e muito poucos tumores de fase 4 e 4s. A maioria dos recém-nascidos com NB adrenal estão no grupo de baixo risco. Devem ser tratados por ressecção cirúrgica simples do foco primário e terapia de apoio necessária, e se necessário, o rim ipsilateral severamente envolvido pode ser removido para se conseguir a ressecção completa do tumor. Esta opção de tratamento não só evita os elevados riscos e complicações associados à quimioterapia pós-operatória em recém-nascidos, como é também um meio razoável e eficaz de tratamento e cura. Em crianças com recidiva pós-operatória, a quimioterapia e a reoperação oportunas ainda podem curar e controlar a progressão do tumor à medida que o período neonatal tiver passado.