Os tumores endócrinos do pâncreas surgem a partir das ilhotas. As ilhotas pancreáticas são constituídas por uma variedade de células com diferentes funções, e os tumores endócrinos de diferentes origens celulares presentes com diferentes síndromes clínicas. Os tumores endócrinos funcionais têm o nome da principal hormona que produzem, enquanto os tumores com níveis normais de hormona sérica e sem sintomas clínicos são chamados tumores endócrinos pancreáticos não funcionais. Todos os tumores endócrinos pancreáticos parecem semelhantes em microscopia ligeira e são difíceis de distinguir no exame histológico de rotina. As técnicas de imunofluorescência e peroxidase-antiperoxidase podem revelar hormonas específicas dentro das células tumorais e facilitar o diagnóstico. A malignidade é determinada pela presença de infiltração local e pela presença de gânglios linfáticos regionais, fígado ou metástases distantes. Classificação dos tumores endócrinos funcionais do pâncreas Nome do tumor Hormona principal Tipo de célula Sintomas Taxa de malignidade Localizada fora do pâncreas Insulinoma Insulinoma B Hipoglicemia 15% Gastrinoma raro Gastrina G Úlcera derivada do pâncreas (síndrome de Zollinger-Elli filho), diarreia 50% Enteropeptidoma VIP comum, prostaglandina D1 Diarreia aquosa, baixo potássio, baixo ácido gástrico (síndrome de Verner- Morrison) Síndrome de Morrison 90% Hiperglicemia ocasional Hiperglicemia A Hiperglicemia, dermatite 60% Tumor supressor de crescimento Raro Hiperglicemia, esteatorreia, cálculos biliares 90% Raros