Obstrução da junção ureteral pélvica
Obstrução da junção pelviúretera PUJO
A obstrução da junção pelviuretérica é uma causa comum de hidronefrose congénita em crianças. A obstrução da junção pelviurétrica causa hidronefrose, que pode levar à atrofia do parênquima renal e ao comprometimento ou mesmo à perda da função renal.
Etiologia e patogénese]
As causas de obstrução incluem: (1) estenose ureteral proximal; (2) compressão vascular vagal; (3) ureter tortuoso; (4) abertura ureteral alta na pélvis renal; (5) válvulas intra-ureterais; (6) pólipos intra-ureterais; e (7) obstrução dinâmica. O volume da pelve renal em crianças varia com a idade, variando entre 1 ml/ano até aos 5 anos de idade e 5-7 ml naquelas com mais de 5 anos de idade. a hidronefrose pode causar alongamento dos vasos renais medulares e compressão do parênquima renal com isquemia, resultando em deficiência da função renal, que é irreversível em casos graves.
Diagnóstico
(I) Sintomas e sinais
Mais de metade dos recém-nascidos e bebés presentes com massas abdominais assintomáticas, mas alguns presentes com grandes protuberâncias abdominais. A massa é frequentemente palpada no lado afectado do abdómen e é geralmente uma massa cística com uma superfície lisa e sem pressão. A massa aumenta de tamanho durante os episódios de dor abdominal e diminui após uma micção extensa.
Dor intermitente na parte inferior das costas e no abdómen A maioria das crianças, excepto os bebés, apresenta dor na parte superior do abdómen ou à volta do umbigo, e as crianças mais velhas podem indicar que a dor vem da parte inferior das costas do lado afectado. A dor pode ser acompanhada de náuseas, vómitos e outros sintomas gastrointestinais.
A incidência de hematúria situa-se entre 10-30%.
A incidência de infecção do tracto urinário é inferior a 5% e é frequentemente acompanhada de febre alta, calafrios e outros sintomas sistémicos.
5. a hipertensão pode ser causada pelo sistema colector renal dilatado que comprime os vasos intrarrenais, causando isquemia renal e produzindo renina.
6. a ruptura renal apresenta-se como um abdómen agudo com uma grande quantidade de urina na cavidade abdominal. É causado por violência directa à criança ou por uma queda que resulta na ruptura do rim.
7. insuficiência renal Hidronefrose bilateral ou rim único complicado por hidronefrose pode ter insuficiência renal, manifestada por atraso no crescimento, perda de apetite e outros sintomas gastrointestinais.
(ii) Testes laboratoriais
O ultra-som pode detectar hidronefrose pré-natal, a maioria das quais são obstrução da junção ureteral pélvica; o ultra-som pode ser usado como um teste de imagem preliminar para detectar calicídios pélvicos dilatados e, em combinação com ureteres não dilatados, diagnóstico suspeito de obstrução da junção ureteral pélvica, e pode medir a espessura do parênquima renal para comparação posterior.
2. Exame de raio X
(1) Radiografias simples para a presença de cálculos renais concomitantes.
(2) Urografia intravenosa (IVU) para compreender a morfologia e função do rim. Pode observar-se uma dilatação da pélvis renal e das calças, com um contraste que termina abruptamente na junção uretérica pélvica. Os filmes atrasados podem fornecer uma imagem clara da morfologia do rim e da presença ou ausência de ureteres dilatados em funções renais mais severamente afectadas.
Pielograma retrógrado e nefrostomia percutânea: podem ser usados para identificar o local de obstrução, mas actualmente só são usados quando necessário, porque são testes invasivos.
(3) scan renal nuclídeo: para compreender a função renal fracionada para comparação posterior.
(4) A Ressonância Magnética (MRU) é um teste mais satisfatório para compreender o local e a morfologia da obstrução renal e ureteral. É mais dispendioso e não fornece uma compreensão da função renal se o contraste não for utilizado.
(iii) Diagnóstico diferencial
A principal diferenciação é com as massas retroperitoneais, que são geralmente vistas como nefroblastoma, teratoma e neuroblastoma. No entanto, estes últimos são principalmente lesões substanciais e podem ser claramente diagnosticados após IVU, TAC, ultra-sons e outros exames.
Tratamento]
Para hidrocele detectado por ultra-sons perinatais, os ultra-sons e IVP devem ser repetidos após o parto para compreender a função e morfologia do rim, e deve ser realizado um acompanhamento regular de ultra-sons. A maioria das hidronefroses pode não necessitar de tratamento porque é um artefacto ou porque a função renal voltou ao normal. Para hidronefroses leves sem progressão significativa, a cirurgia pode ser considerada após 6 meses de idade. Em casos de obstrução da junção ureteral pélvica claramente diagnosticada, especialmente em casos sintomáticos, a cirurgia deve ser realizada por meio de uma piroplastia dissecante, conhecida como o procedimento Anderson-Hynes.
A pieloplastia bilateral de dissecção pode ser considerada numa fase, dependendo da resposta do paciente durante o procedimento.
A nefrostomia percutânea só é indicada para hidronefrose única ou bilateral complicada por uremia e infecção grave.
A nefrectomia só é indicada se o rim contralateral for normal e o rim afectado tiver menos de 10% de função renal após a drenagem.
Complicações e gestão
A presença de estenose anastomótica deve ser considerada para a dissecação da pieloplastia e deve ser considerada para a reoperação 3-6 meses após a cirurgia com ultra-sons e IVP.
[Prevenção].
Não há forma de impedir a obstrução da junção pyeloureteral.