As causas da hidronefrose pediátrica são divididas em primárias e secundárias. Secundário refere-se à obstrução secundária ao refluxo vesicoureteral grave, obstrução do tracto urinário inferior, inflamação, estricção traumática, etc. Primary refere-se à obstrução da junção ureteropélvica congénita primária (UPJO), que é uma causa comum da hidrocele pediátrica.
A obstrução da junção ureteropélvica congénita pode ser vista em todos os grupos etários, com aproximadamente 25% vistos no primeiro ano de vida e mais de 80% da dilatação fetal do sistema colector renal sendo obstrução da junção ureteropélvica. A proporção de homens para mulheres é de 5:1, sendo o lado esquerdo mais comum. O Hospital Infantil de Pequim relatou um grupo de 497 casos, 21% dos quais foram diagnosticados dentro de 1 ano de idade, 10% acima dos 10 anos de idade, 293 casos no lado esquerdo, 112 casos no lado direito e 92 casos bilateralmente.
[Etiologia].
A etiologia da obstrução da junção ureteral pélvica renal é geralmente a seguinte.
1, estenose da junção ureteral pélvica renal Mais de 90% da obstrução da junção ureteral pélvica renal é estenose da junção ureteral pélvica renal, o segmento estenótico tem cerca de 2cm de comprimento, parte dele tem 3-4cm de comprimento, por vezes são observadas múltiplas estenoses, estenoses individuais têm apenas alguns milímetros de comprimento, também foi relatada estenose de comprimento total.
2. abertura ureteral alta Abertura ureteral alta resultando em má drenagem da pélvis renal, por vezes combinada com estenose ureteral ou tortuosidade.
3. flap da junção ureteral pélvica Uma dobra na junção pélvica contendo músculo para formar um flap causa obstrução.
4. os polipos na junção ureteral pélvica Os polipos são semelhantes a anémonas do mar e causam obstrução na junção.
5. compressão da junção ureteral pélvica Os vasos vaginais ou colaterais do tronco da artéria renal ou directamente da aorta abdominal que abastece o pólo inferior do rim atravessam o ureter para causar compressão.
6. obstrução do poder ureteral primário Devido à função peristáltica ureteral ou renal anormal da pélvis.
Patologia e patogénese].
Nos últimos anos, a observação ultra-estrutural da junção ureteral pélvica por microscopia electrónica revelou células musculares lisas anormais na junção ureteral pélvica. As células musculares lisas do ureter pélvico normal estavam dispostas em feixes e intimamente ligadas. Na parte proximal do cálice pélvico, existe um tipo especial de célula muscular lisa capaz de receber estimulação urinária e gerar actividade eléctrica chamada células pacemaker. A actividade eléctrica gerada pelas células do pacemaker é transmitida de cima para baixo, provocando o movimento peristáltico da pélvis renal e do ureter para transportar a urina para baixo. Na estenose da junção ureteropélvica, as células musculares lisas são rodeadas por um número anormalmente grande de fibras de colagénio e estroma e perdem o seu alinhamento normal, bloqueando a actividade eléctrica intercelular e afectando o peristaltismo. Tais alterações patológicas estão também presentes na parede pélvica renal dilatada. Foi também sugerido que a falta de miofilamentos e corpos densos dentro das células musculares lisas do segmento estenótico leva à disfunção contrátil das células musculares lisas. Além disso, a causa da estenose pode estar relacionada com paragem do desenvolvimento local devido à compressão vascular fetal, tubularização ureteral incompleta, e interrupção do desenvolvimento muscular circunferencial no segmento estenótico.
Manifestações clínicas]
O início precoce dos sintomas de hidronefrose obstrutiva congénita da junção ureteropélvica está relacionado com o grau de obstrução; quanto mais grave for a obstrução, mais cedo aparecem os sintomas. As principais manifestações são
1. Massas abdominais Mais de metade dos recém-nascidos e bebés presentes com massas assintomáticas, e 75% das crianças podem encontrar uma massa. A massa é lisa, sem pressão, moderadamente tensa e ocasionalmente flutua. Em alguns casos, há uma mudança no tamanho da massa, tal como o início súbito de dor abdominal com uma massa abdominal, que encolhe até desaparecer após uma forte micção, o que constitui uma importante base de diagnóstico.
2. dor intermitente na região lombar e abdominal A grande maioria das crianças pode afirmar que tem dor epigástrica ou periumbilical. Nas crianças mais velhas, a dor pode ser claramente identificada como sendo proveniente da região lombar afectada. É frequentemente mal diagnosticada como uma doença gastrointestinal com náuseas e vómitos.
A hematúria é causada por alta pressão na pélvis renal levando à ruptura dos vasos medulares renais ou por um pequeno trauma abdominal ou infecção do tracto urinário ou formação de cálculos. A incidência é de 10-30% e é de hematúria visual ou microscópica.
4.Urinary infecção do tracto A incidência é inferior a 5%, uma vez que ocorre, tem frequentemente febre alta, arrepios e septicemia e outros sintomas de toxicidade sistémica.
5.Hypertension O sistema colector dilatado comprime os vasos sanguíneos do rim, levando à isquemia renal, que provoca reflexivamente um aumento da secreção de renina, causando um aumento da pressão sanguínea.
6, ruptura renal A pélvis renal dilatada é rompida por força externa, manifestando-se como um abdómen agudo.
7. uremia A hidronefrose bilateral ou hidronefrose unilateral pode ter insuficiência renal na fase tardia. A criança pode ter crescimento lento, atraso de crescimento, dificuldades de alimentação ou anorexia, etc.
Diagnóstico
O ultra-som e o pielograma intravenoso (IVP) são os métodos de diagnóstico de escolha.
IVP pode mostrar calicídios pélvicos dilatados, com o contraste a terminar abruptamente na junção ureteral pélvica e o ureter a não ser visualizado. O atraso do filme para 60, 120 ou mesmo 180 minutos pode melhorar o diagnóstico, e o ultra-som mostrando uma pélvis dilatada mas não um ureter dilatado é diagnóstico. A combinação disto com IVP pode melhorar o diagnóstico. O IVP e o ultra-som são por vezes difíceis de diagnosticar devido a um grave comprometimento da função renal e da pneumatização do intestino em crianças. O Hospital Provincial de Shandong utiliza urografia de CT 3D (CTU), que pode mostrar claramente a pélvis dilatada e as calças e o local de obstrução, com uma taxa de conformidade diagnóstica de 100%. O exame renal isotópico pode compreender a função renal prejudicada e fornecer uma base para o tratamento cirúrgico.
[Tratamento].
Os resultados da ecografia fetal de hidronefrose devem ser revistos 1-3 semanas após o nascimento. A dilatação ligeira da pélvis renal e das calças pode ser seguida por ultra-sons. Dilatação progressiva ou comorbidades tais como dor abdominal, infecção e pedras devem ser prontamente operadas.
A pyeloureteroplastia dissecante (Anderson-Hynes proccedure) é o procedimento cirúrgico mais comummente utilizado. É mais eficaz porque remove uma área anormal de desenvolvimento de miócitos e tem uma taxa de sucesso de mais de 95%. Requer uma anastomose larga, baixa, em forma de funil, com uma sutura apertada, sem tensão, e uma anastomose suave, não dobrada e distorcida.
Se não houver fugas 3-5 dias após a cirurgia, o tubo de drenagem da fossa pode ser removido e o tubo de stent ureteral pode ser removido 7-10 dias após a cirurgia. Se a mancha de urina ficar azul dentro de 1 hora e gradualmente se tornar mais clara para limpar dentro de 24 horas, a anastomose é clara e o tubo é continuamente pinçado durante 48-72 horas sem febre ou dor abdominal, então o tubo renal ou de pielostomia pode ser removido. Após a remoção do tubo de stent, uma urografia pélvica através do tubo de nefrostomia é mais útil para compreender se a anastomose é patente e se há extravasamento de urina. Uma revisão pós-operatória 3-6 meses depois, com ultra-som, IVP ou exame nuclear renal, é possível para compreender a morfologia e função do rim.
No que diz respeito à nefrectomia, ao exame nuclear renal pós-operatório e ao acompanhamento por ultra-sons, é geralmente aceite que a função do rim afectado deve ser preservada se for de pelo menos 30%. A espessura parenquimatosa e a área do rim recuperaram e aumentaram gradualmente, com o aumento mais acentuado entre 3 e 6 meses, seguido de um aumento mais lento, e os resultados da revisão pós-operatória aos 1, 3 e 5 anos foram os mesmos que aos 6 meses. A nefrectomia só deve ser considerada quando a espessura do parênquima renal for inferior a 2 mm, quando a amostra vista na patologia já não tiver unidades renais, e quando a função renal for inferior a 10%. Uma grande hidronefrose, uma IVP sem precedentes e uma diminuição significativa da função renal no exame nuclear não são indicações absolutas de nefrectomia, especialmente se a hidronefrose for bilateral. A hidronefrose bilateral é frequentemente suave e grave, pelo que a pieloplastia é geralmente realizada no lado com melhor função renal, ou a pieloplastia pode ser realizada ao mesmo tempo.