Uma obstrução congénita da junção pélvico-ureteral resultando na acumulação de fluidos e dilatação da pélvis e das calicias e causando atrofia do parênquima renal é conhecida como hidronefrose congénita. Tipos patológicos de obstrução: ① estenose intrínseca (a maioria dos casos). (ii) compressão dos vasos vaginais ou paranefróicos. (iii) Estenose da aba mucosal. ④Adhesive torcer e dobrar a parte superior do ureter. ⑤ Alta inserção ureteral nos mons renais. (6) Obstrução de poder congénito, etc. A hidronefrose intrarrenal causa mais danos ao tecido renal do que a hidronefrose extrarrenal. Uma hidronefrose com um volume superior ao da urina da criança de 24-h é considerada uma hidronefrose gigante. As lesões acabam por levar a um grave comprometimento da função renal. Em alguns casos, é feito um diagnóstico precoce durante o período perinatal de ultra-sons quando as anomalias já estão presentes. A hidronefrose grave deve ser tratada com cirurgia precoce.
O volume normal da pélvis renal em crianças aumenta com a idade. No feto, o volume da pélvis renal é inferior a 1 ml. Em bebés com cerca de um ano de idade, o volume da pélvis renal é de 1 a 2 ml, e naqueles até aos cinco anos de idade, o volume é estimado em cerca de 1 ml por ano. Uma vez ocorrida a hidronefrose, a drenagem urinária é bloqueada. Para ultrapassar a obstrução, o peristaltismo da pélvis renal aumenta e ocorre uma hipertrofia compensatória dos músculos pélvicos. Se a obstrução continuar ou se agravar, há uma perda de compensação e a pressão na pélvis renal aumenta, tal como a pressão tubular. Se a pressão tubular exceder a pressão de filtração glomerular, a filtração glomerular é suspensa. A espessura do rim afectado reflecte o grau de alterações patológicas: se a espessura do parênquima renal for inferior a 2 mm, o glomérulo e os túbulos já não são visíveis, e as estruturas celulares não são visíveis sob microscopia electrónica, que é frequentemente um critério para a nefrectomia; se a espessura do parênquima renal for de 3 mm, alguns glomérulos e túbulos ainda estão presentes, mas as células foram alteradas patologicamente sob microscopia electrónica, e se a obstrução puder ser removida, as células podem ser parcialmente restauradas; se a espessura do parênquima renal for superior a 4 mm O glomérulo, os túbulos e a estrutura celular são basicamente normais.
Pontos de diagnóstico
1. manifestações clínicas
(1) Massa abdominal ou massa saliente na região lombar posterior, localizada no lado lateral do abdómen superior, com uma protuberância total também na região lombar posterior. A superfície da massa cística é lisa e plana, com uma textura média e sem dor de pressão. Ocasionalmente, a massa abdominal encolhe significativamente após uma grande quantidade de micção. A massa abdominal pode não ser palpável em casos mais suaves de acumulação de fluidos.
(2) Desconforto abdominal e sintomas gastrointestinais, com diferentes graus de desconforto abdominal e lombar em crianças mais velhas, por vezes manifestando-se como dor abdominal irregular, e sintomas gastrointestinais não específicos, tais como indigestão e perda de apetite em bebés e crianças pequenas.
(3) Hematúria a olho nu ou hematúria microscópica.
(4) Infecção do tracto urinário. A infecção secundária apresenta sintomas de infecção do tracto urinário e manifestações tóxicas semelhantes às da sepsis, tais como febre alta e arrepios. Pode haver sensibilidade e dores de percussão significativas na zona dos rins.
(5) Ruptura renal. Pode ocorrer hemorragia interna, extravasamento urinário e sintomas de peritonite como resultado de forças externas menores. Pode também ocorrer uma ruptura espontânea.
(6) Insuficiência renal. É um sintoma avançado de hidronefrose bilateral ou hidronefrose do único rim combinado com hidronefrose. Os sintomas incluem perda de apetite, náuseas e vómitos, palidez, anemia e inchaço, e fraqueza.
(7) Hipertensão renal, uma complicação tardia da hidronefrose. Hipertensão que só pode ser controlada com inibidores de enzimas conversoras de angiotensina.
2. testes laboratoriais
(1) O ultra-som pode detectar hidronefrose no período perinatal. É possível confirmar que a massa é uma massa de hidronefrose. Mostra separação da pélvis renal, dilatação da pélvis renal, diferentes graus de desbaste do córtex renal e aumento da forma renal. Se a espessura do córtex renal for superior a 3 mm, o prognóstico é melhor se a obstrução for levantada pelo tratamento. Se a hidronefrose for pequena e o diagnóstico não for certo, podem ser efectuados exames repetidos periodicamente.
(2) Exame de raio-x
(1) Radiografia simples: a sombra normal dos rins desaparece, a sombra da massa abdominal superior, o quadro cónico empurra para dentro, e pode observar a presença de complicações de pedra.
(2) IVP: uma dose dupla de radiografias atrasadas, com sedação Onepac, tomadas imediatamente após a sedação para mostrar a imagem parenquimatosa renal e para compreender o tamanho do rim, a morfologia do córtex renal e a sua função. Os filmes são então tirados aos 5, 15, 30 e 60 minutos para mostrar a morfologia e função dos rins. Se necessário, são utilizados filmes retardados até 120, 240 e 360 minutos para observar a presença de concentração de contraste, que pode muitas vezes ser utilizada como um substituto parcial da pielografia retrógrada para mostrar áreas de estenose e obstrução. Não é necessário abster-se da água e da pressão abdominal durante o procedimento de imagem. Deve ser dada toda a atenção à visualização dos rins bilateralmente. IVP pode ser utilizado para diferenciar da duplicação de rins, cistos ureterais e rins displásicos.
(3) Imagem cistoureteral: esta pode ser diferenciada do refluxo vesicoureteral, quistos ureterais, válvulas uretrais e câmaras uretrais.
(4) Medições da função renal no sangue e urinálise de rotina para a função renal no contexto de infecção, hemorragia e hidronefrose bilateral.
(5) O nefrograma nuclear mostra uma imagem parabólica com um segmento secretor inferior e um segmento excretor baixo e retardado, indicando uma insuficiência renal e obstrução do sistema excretor.
Pontos-chave de tratamento
O objectivo é remover a obstrução e controlar a infecção, a fim de proteger a função renal. Actualmente, o uso da pieloureteroplastia dissecante é favorecido. As infecções complicadas devem ser tratadas com antibióticos e as que não podem ser controladas devem ser tratadas cirurgicamente.
1) A hidronefrose leve e moderada pode ser tratada de forma conservadora com o acompanhamento de ultra-sons. A hidronefrose grave e muito grave deve ser tratada cirurgicamente.
(2) A cirurgia é indicada para hidronefrose isolada quando o diagnóstico é claro. Se o rim for complicado por pedras ou infecção, é importante remover a obstrução sem demora.
3) A hidronefrose bilateral de grau semelhante pode ser operada numa só fase ou num curto período de tempo.
(4) Hidronefrose bilateral, se um lado for complicado por infecção ou pedras, a cirurgia deve ser realizada primeiro para aliviar a obstrução, enquanto o outro lado deve ser operado o mais cedo possível após a condição ter melhorado.
(5) Se um lado do rim é hidronefrose, a função renal é muito pobre, e o lado oposto também tem hidronefrose, então o lado oposto deve ser operado primeiro, e a nefrostomia deve ser arranjada se a função renal for muito pobre.
(6) Se um lado tem hidronefrose com função deficiente e o outro lado é leve. O lado pesado deve ser operado primeiro, seguido pelo lado leve.
A abordagem cirúrgica actual é, na sua maioria, uma pieloureteroplastia laparoscópica minimamente invasiva (procedimento Anderson-Hynes) com resultados satisfatórios e pode ser o procedimento de escolha.
Pielostomia: É indicada para infecções graves associadas à hidronefrose, que são difíceis de controlar com uma forte terapia antibiótica. Hidronefrose bilateral grave em doentes com função renal deficiente que não podem tolerar cirurgia. Pode ser realizada uma fístula incisional ou uma fístula de perfuração percutânea, e o procedimento pode ser realizado depois de a condição ter melhorado.
(4) Nefrectomia: são necessárias indicações rigorosas para ① um córtex renal fino e cinzento com um fornecimento de sangue muito deficiente. (2) Rim abcessado com múltiplas úlceras, já não funciona. (3) Rim não funcional com infecção que não pode ser facilmente controlada após pielostomia, enquanto o outro rim está a funcionar bem.
Acompanhamento]
Acompanhamento: 6 meses a 1 ano. ultra-som uma vez por mês. ivp uma vez a cada 6 meses. A eficácia do procedimento é indicada pelo facto de a hidronefrose já não aumentar ou diminuir e de haver uma melhoria significativa na função renal.