Em caso de hipoxia, a criança deve ser colocada na posição de joelho, e se for necessário oxigénio, a criança deve ser colocada na posição plana. A posição de joelho é benéfica para o fluxo sanguíneo do coração e reduz a carga sobre o coração, e a posição plana é benéfica para a absorção de oxigénio. As principais manifestações clínicas são hipoxia, cianose progressiva e dispneia. A criança é facilmente fatigada e descansará na posição de cócoras após o esforço, e a hipoxia severa levará à síncope. Se não for dado tratamento cirúrgico na infância, o prognóstico desta doença não é bom, e a criança morrerá de insuficiência cardíaca ou acidente vascular cerebral antes dos 12 anos de idade.