A cirurgia da espinha bífida grave, tal como a exstrofia da medula espinal, é mais complexa e deve ser realizada o mais cedo possível após o nascimento, enquanto outros tipos de espinha bífida, tais como a espondilolistese da medula espinal, são normalmente operados aos 2-3 meses de idade. A cirurgia da espinha bífida não é tão simples como se poderia pensar e requer um alto nível de habilidade cirúrgica. Os princípios principais da cirurgia incluem a remoção do tecido erodido e necrótico que envolve a medula espinal, o retorno da medula espinal exposta à cavidade do canal espinal, a remoção do lipoma, o afrouxamento do fio da medula espinal (o fio da medula espinal significa que a extremidade inferior da medula espinal está ligada à parede do canal espinal), a reparação do canal espinal, e a reparação do tecido subcutâneo e da pele no local da deiscência. O papel mais importante da cirurgia da espinha bífida é aliviar a progressão da doença e prevenir sintomas graves como a bexiga neurogénica e a paralisia dos membros inferiores, e também abordar a disfunção defecatória e a disfunção dos membros inferiores. Sem cirurgia, existe um elevado risco de que estes sintomas se desenvolvam em breve e até de paralisia ao longo da vida. Se a cirurgia for bem gerida, os resultados serão dramáticos e as complicações serão menos frequentes. No entanto, devido à dificuldade da própria cirurgia e aos diferentes níveis de habilidade dos cirurgiões, quando os conhecimentos e experiência do cirurgião não são suficientes, existe o risco de danos nos nervos e tecidos, levando a complicações pós-operatórias. Em particular, uma vez causados os danos nervosos, é muitas vezes difícil de recuperar. Esta é uma das principais razões pelas quais muitos pacientes sentem que a cirurgia não é eficaz. A cirurgia da espinha bífida requer portanto um cirurgião especialista para proteger os nervos tanto quanto possível durante a operação e para tratar a doença nessa base. Se ocorrerem danos nos nervos, a probabilidade de um novo tratamento cirúrgico é muito baixa.