I. Visão Geral
As malformações arteriovenosas cerebrais são o tipo mais comum de malformação cerebrovascular e estão localizadas superficialmente ou profundamente no cérebro. Os vasos malformados são compostos por artérias e veias, alguns contendo aneurismas e aneurismas venosos, e as malformações arteriovenosas são de vários tamanhos e formas, incluindo as artérias fornecedoras de sangue e as veias drenantes.
As malformações vasculares intracranianas e intravertebrais são anomalias congénitas do desenvolvimento vascular do sistema nervoso central e podem ser divididas em cinco tipos: (i) malformações arteriovenosas (MVA); (ii) hematomas cavernosos; (iii) dilatação capilar; (iv) malformações venosas; e (v) veias varicosas. Entre estes cinco tipos de malformações vasculares, as malformações arteriovenosas são as mais comuns, representando 62,7% das malformações vasculares intracranianas supratentoriais. É responsável por 42,7% das malformações vasculares do subecrã.
Fisiopatologia
A malformação arteriovenosa intracraniana (AVM) é um grupo patológico de vasos cerebrais com desenvolvimento anormal congénito. Pode crescer em tamanho à medida que o corpo se desenvolve. A MVA consiste em uma ou várias artérias curvas e dilatadas que fornecem sangue e veias de drenagem para formar uma massa de vasos, variando de menos de 1 cm de diâmetro a 10 cm de diâmetro, com tecido cerebral dentro da massa e tecido cerebral circundante atrofiado devido a isquemia sólida, com bandas de gliose e por vezes hemorragias antigas. A membrana aracnóide na superfície dos vasos malformados é branca e espessa. A MVA intracraniana pode ser localizada em qualquer parte do hemisfério cerebral e tem a forma de cunha com a sua ponta apontada para os ventrículos laterais.
Manifestações clínicas
1.Hemorrhage A ruptura do vaso malformado pode levar a hemorragia intracerebral, intraventricular e subaracnoídea, resultando em perda de consciência, dor de cabeça e vómitos. Dores de cabeça, vómitos e outros sintomas. No entanto, os sintomas clínicos de pequenas hemorragias não são óbvios. A maior parte das hemorragias ocorre no cérebro, com 1/3 a causar hemorragia subaracnoídea, representando 9% da hemorragia subaracnoídea, dependendo do aneurisma intracraniano. A hemorragia foi relatada como o primeiro sintoma em 30% a 65% das MVA. A idade de início da hemorragia é de 20-40 anos. É geralmente aceite que uma única artéria de abastecimento, pequena dimensão, localização profunda… Assim como as MVA de fossa craniana posterior são propensas a rupturas e hemorragias agudas. O risco de ruptura da MVA aumenta nas mulheres durante a gravidez. Estudos recentes descobriram que a taxa de hemorragia anual das MVA não interrompidas em todos os grupos etários é de cerca de 2%. O risco de hemorragia da MAV é maior em doentes mais jovens do que em doentes mais velhos, e a taxa de hemorragia e mortalidade pós-sangramento é menor nas MAV do que nos aneurismas intracranianos. Isto deve-se ao facto de a fonte da hemorragia ser sobretudo uma veia de circulação patológica com pressão mais baixa do que a pressão arterial cerebral. Além disso, a hemorragia é menos provável de ocorrer na piscina basal e o vasoespasmo cerebral secundário à hemorragia é raro.
As convulsões estão associadas a isquemia cerebral, gliose progressiva em torno da lesão, e estimulação do córtex cerebral por hematoxilina contendo ferro após hemorragia. 14-22% das MAV com hemorragia têm convulsões. Ocorrem convulsões. As convulsões precoces podem ser controladas com medicamentos, mas eventualmente a medicação é ineficaz e as convulsões são difíceis de controlar. Como resultado de convulsões prolongadas e intratáveis, a falta de oxigénio no tecido cerebral aumenta e a capacidade mental do paciente diminui.
3. dor de cabeça Metade dos doentes com MAV têm um historial de dores de cabeça. A dor de cabeça pode ser unilateral e localizada, ou total. Pode ser intermitente ou migratório. A dor de cabeça pode estar relacionada com a dilatação das artérias de fornecimento de sangue, veias de drenagem e seios nasais, e por vezes com pequenas hemorragias, hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana nas MVA.
4. défices neurológicos 4-12% das MAV com hemorragia não interrompida têm défices neurológicos agudos ou progressivos. A hemorragia intracerebral pode levar a défices neurológicos agudos. Como resultado do roubo de sangue AVM ou combinado com hidrocefalia, o défice neurológico é progressivo. O défice neurológico é progressivo e manifesta-se como uma deficiência motora, sensorial, do campo visual e da fala. Os pacientes individuais podem ter um sopro craniano ou uma neuralgia do trigémeo.
5, Crianças com grande malformação venosa do cérebro, também conhecida como grande tumor venoso do cérebro, pode levar a insuficiência cardíaca e hidrocefalia.
IV. Diagnóstico
1. CT da cabeça A AVM mostra uma área de densidade mista nas varreduras melhoradas, sem deslocamento das estruturas da linha média dos hemisférios cerebrais. Na fase aguda da hemorragia, a TC pode determinar a localização e extensão da hemorragia.
2, a RM da cabeça devido à alta velocidade do fluxo de sangue na lesão como um fenómeno de fluxo ovóide, além disso, a RM pode mostrar uma boa relação entre a lesão e a anatomia do cérebro, para fornecer uma base para a escolha do acesso cirúrgico para remover a MAV.
A angiografia cerebral é um instrumento essencial para confirmar o diagnóstico da doença. É necessário um angiograma completo do cérebro com filmes em série para confirmar o diagnóstico. O tamanho e extensão da massa vascular mal formada, as artérias de fornecimento de sangue, as veias de drenagem e a taxa de fluxo sanguíneo podem ser compreendidos.
4.Electroencephalography Ondas lentas ou picos podem ser vistos na área lesionada do hemisfério cerebral afectado e em redor da mesma. A monitorização intra-operatória do EEG em doentes com convulsões e remoção da lesão epiléptica pode reduzir as convulsões convulsivas pós-operatórias.
V. Tratamento
A excisão cirúrgica é o método mais fundamental de tratamento da MVA intracraniana, que não só elimina a hemorragia da lesão, mas também impede o fenómeno do roubo de sangue dos vasos mal formados, melhorando assim o fluxo sanguíneo cerebral. Desde que a lesão esteja localizada numa área cirurgicamente ressecável, a craniotomia deve ser realizada. Com a utilização de técnicas microcirúrgicas, a ressecção cirúrgica das MVA intracranianas é satisfatória. Em pacientes de emergência com hemorragia AVM formando um hematoma, um angiograma cerebral deve ser concluído pré-operatoriamente para identificar o vaso malformado, se disponível. Se o paciente tiver herniação cerebral e não estiver em condições de se submeter a uma angiografia cerebral, pode ser realizada uma craniotomia de emergência. Primeiro remover o hematoma e baixar a pressão craniana. Ressuscitar o paciente e esperar pela segunda fase da cirurgia antes de remover o vaso malformado. É perigoso remover o vaso sanguíneo malformado sem angiografia.
2, tratamento intervencionista, a embolização intravascular é simples, menos dolorosa para os pacientes, menos trauma para o tecido cerebral, tempo de operação curto, não danifica os vasos perivasculares normais, pode criar condições favoráveis para a ressecção cirúrgica, após os resultados de seguimento do tratamento confirmam a eficácia. Para pacientes adequados para tratamento intervencionista, deve ser preferido o tratamento intervencionista.
3. para as MVA localizadas em áreas funcionais importantes do cérebro profundo, tais como o tronco cerebral e o mesencéfalo, a ressecção cirúrgica não é adequada. Para as MAV que permanecem após ressecção cirúrgica e têm menos de 3cm de diâmetro, γ ou tratamento com faca X podem ser considerados para fazer proliferar lentamente o endotélio dos vasos malformados e engrossar a parede do vaso. O trombo é formado e o vaso é ocluído, mas durante o tratamento, ainda é possível sangrar. Existe ainda a possibilidade de hemorragia durante o tratamento. Se for preferível o tratamento com faca gama ou eixo X, deve ter-se cuidado com lesões que contenham aneurismas ou dilatação cística da artéria. Isto porque as fibras elásticas na parede da estrutura arterial são mais susceptíveis a danos por radiação do que o endotélio, e uma ruptura precoce aumentará a fragilidade da parede do aneurisma, que pode romper-se e sangrar antes de toda a lesão ter cicatrizado, agravando a condição.
4. terapia de combinação baseada na embolização interventiva. Ou seja, após a embolização, a ressecção cirúrgica ou tratamento gama um ou X um é escolhido de acordo com a situação real da lesão, que pode curar gradualmente a MVA sem comprometer a qualidade de vida.