Os sintomas mais comuns são hemorragia gastrointestinal e hipersplenismo, que podem ter um impacto grave e mesmo fatal na qualidade de vida de uma criança. Com o advento do procedimento Rex, muitas crianças com hipertensão portal receberam um novo sopro de vida, pois os tratamentos cirúrgicos tradicionais não foram tão eficazes como poderiam ter sido. O que é a hipertensão do portal pediátrico? Quais são as manifestações clínicas? Quais são os riscos? A hipertensão portal é um grupo de sintomas causados por um aumento persistente da pressão portal. O aumento da pressão portal e a estagnação do sangue leva à abertura de um grande número de circuitos colaterais e à formação de varizes, que desviam parte do sangue portal para reduzir a hipertensão portal como resposta compensatória do corpo. O fundo esofagogástrico é o mais próximo da veia porta e, portanto, as veias varicosas são mais visíveis nesta área. Durante a gastroscopia podemos ver que as varizes são levantadas como vermes na superfície da mucosa do esófago inferior e do fundo. A mucosa na superfície das varizes é muito fraca e pode facilmente causar hemorragia no tracto gastrointestinal quando são cortadas pelos alimentos, estimuladas por drogas ou corroídas pelo ácido estomacal para formar úlceras. Além disso, o alargamento secundário do baço devido à estase do baço pode levar ao hiperesplenismo, que se caracteriza por anemia (redução dos glóbulos vermelhos), tendência a sangrar (redução das plaquetas) e resistência corporal reduzida (redução dos glóbulos brancos). Para além destes dois sintomas principais, a hipertensão portal pode causar uma série de outros problemas relacionados, tais como a função hepática prejudicada, indigestão, encefalopatia hepática, capacidade de aprendizagem reduzida e crescimento e desenvolvimento prejudicados. Como é classificada a hipertensão portal? Existem 3 tipos de hipertensão portal: pré-hepática, hepática e pós-hepática, dependendo da localização da obstrução da veia porta. Em adultos, a maioria dos casos são hepáticos, ou seja, causados por cirrose; em crianças, o préhepático é responsável pela maioria dos casos, com a literatura a informar que pode ser responsável por 40-50% dos casos, e de acordo com as estatísticas do nosso Centro Médico Feminino e Infantil de Guangzhou, a hipertensão do portal préhepático é responsável por mais de 60% do total. A hipertensão portal pré-hepática refere-se à obstrução total ou parcial da veia portal devido a trombose ou malformação, seguida da formação compensatória de um grande número de tufos vasculares colaterais na região portal do fígado, que podem aparecer como massa esponjosa na TC ou ultra-sons. Em 1869, o estudioso estrangeiro Balfour chamou-lhe transformação cavernosa da veia porta (CTPV), um nome que tem sido usado desde então. A causa da transformação cavernosa da veia porta ainda não é totalmente compreendida, com alguns estudiosos a acreditarem que é congénita e outros que é secundária à trombose da veia porta. Quais são as opções de tratamento tradicionais? Quais são os resultados? O tratamento cirúrgico mais utilizado para a hipertensão portal ainda é o procedimento tradicional de dissecção e derivação. Ambos os procedimentos destinam-se a abordar o problema das varizes hemorrágicas no fundo esofagogástrico e são procedimentos paliativos para aliviar os sintomas, não para alcançar uma cura. Além disso, a cirurgia não aborda os problemas de gastroparese hipertensiva portal e enteropatia e encefalopatia hepática, e a incidência de hemorragias recorrentes após a cirurgia é elevada, com a qualidade de vida a ser muito afectada. Embora seja um tratamento conservador eficaz, a escleroterapia com injecção ou ligadura de varizes no esófago só pode proporcionar alívio durante um período de tempo após o tratamento, exigindo um tratamento de manutenção repetido. Porque é que a cirurgia Rex é um tratamento radical? Nos últimos 10-20 anos, houve avanços no tratamento da degeneração cavernosa da veia porta pediátrica. de Ville de Goyet utilizou pela primeira vez o procedimento Rex em 1992 para o tratamento da trombose da veia porta após transplante de fígado, e mais tarde para a degeneração cavernosa da veia porta. o procedimento Rex envolve a ponte de um segmento de vaso sanguíneo entre a veia mesentérica superior e a fossa Rex, o ramo esquerdo da veia porta. Isto permite que o fluxo de sangue portal bloqueado passe através do vaso de bypass para o fígado, restaurando a circulação normal para o sistema portal. O procedimento é teoricamente um tratamento radical para a causa da degeneração cavernosa da veia porta, com recuperação completa da criança; na prática, o procedimento Rex também demonstrou ter resultados satisfatórios. Segundo a literatura estrangeira, o hipersplenismo resolve-se, as varizes desaparecem, a função hepática melhora ainda mais, a encefalopatia hepática resolve-se e o crescimento pode alcançar o das crianças normais. A taxa de sucesso da operação tem sido relatada entre 65% e 92% em diferentes hospitais. A aplicação do procedimento é algo limitada devido à complexidade e dificuldade da operação. Na China, o procedimento só agora começou a ser utilizado nos últimos anos. (O procedimento é conhecido como procedimento Rex, ou derivação Rex, porque o recipiente de derivação precisa de ser anastomosado na fossa Rex do ramo esquerdo da veia do portal. A nossa experiência: até à data realizámos mais de 20 cirurgias Rex, com uma taxa de sucesso de 90% com base nos resultados de seguimento pós-operatório, sem hemorragias gastrointestinais recorrentes, alívio do hiperesplenismo, e resultados satisfatórios em crianças com varizes significativamente reduzidas ou ausentes na gastroscopia de rotina seis meses após a cirurgia. Quais são as indicações para o procedimento Rex? Devido aos excelentes resultados de tratamento obtidos com o procedimento Rex, também mudou o conceito de cirurgia para a degeneração espongiforme das veias portal. Enquanto no passado se pensava que a cirurgia só era necessária em casos de hemorragia gastrointestinal ou hiperesplenismo grave, o conceito cirúrgico actual é que a cirurgia profiláctica pode ser realizada em crianças com degeneração espongiforme portal que apenas têm um ligeiro hiperesplenismo. Dois dos nossos pacientes Rex foram submetidos a cirurgia profiláctica com excelentes resultados. O procedimento Rex foi concebido para pacientes com degeneração cavernosa da veia porta e, por conseguinte, não é adequado para crianças com cirrose. Além disso, algumas crianças com degeneração cavernosa da veia portal não podem ser submetidas ao procedimento Rex porque a obstrução da veia portal chegou à fossa Rex. Os actuais métodos convencionais de exame são incapazes de determinar com precisão se a fossa Rex é patente e a viabilidade deste procedimento é determinada pela dissecação intra-operatória da fossa Rex, e nos casos de atresia da fossa Rex, é necessário um procedimento alternativo como o procedimento Warren. Contudo, para pacientes que requerem cirurgia profiláctica, a determinação pré-operatória precisa da patência da fossa Rex é um pré-requisito para o procedimento, e a nossa utilização de venografia portal retrógrada das veias hepáticas é um método mais fiável. Existem várias opções diferentes para os vasos de bypass utilizados para a cirurgia Rex, tais como a veia jugular interna, veia ilíaca externa, veia coronária do estômago, veia mesentérica inferior e veia esplénica, cada uma com as suas próprias vantagens e desvantagens, dependendo das circunstâncias individuais da criança, mas assegurar a eficácia da cirurgia Rex é primordial.