A transposição completa das grandes artérias com defeito do septo ventricular e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (TGA/VSD, LVOTO) é uma patologia de transposição completa das grandes artérias com defeito do septo cónico e defeito do septo ventricular mal alinhado, resultando em estenose subvalvar. A CIV (LVOTO) é uma malformação cardíaca complexa baseada na patologia da transposição completa das grandes artérias (TGA) com deslocamento posterior do septo cónico e defeito do septo ventricular mal alinhado, resultando em estenose subvalvar da artéria pulmonar. Devido à presença de obstrução do tracto de saída de LV, a operação tradicional de comutação aórtica (ASO) não é normalmente possível nestes pacientes. Ao longo dos anos, gerações de cirurgiões cardíacos têm explorado e melhorado a abordagem cirúrgica, criando uma variedade de métodos cirúrgicos para curar esta malformação, incluindo os procedimentos Rastelli, REV, Yamagishi, Ross-Konno switch e Nikaidoh. No entanto, a capacidade de remover completamente a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e como reconstruir a via de saída biventricular continua a atormentar os cirurgiões cardíacos. Portanto, no mundo actual em rápida evolução da cirurgia cardíaca pediátrica, a TGA/VSD e a LVOTO têm sido chamadas o derradeiro desafio no tratamento cirúrgico da TGA. O autor revê agora as abordagens cirúrgicas, as suas respectivas vantagens e desvantagens, com vista a partilhá-las com os colegas para uma melhor aplicação clínica. O procedimento Rastelli foi realizado na Clínica Mayo em 1968, e a morte prematura do Dr. Rastelli deu ao procedimento um tom triste e misterioso. A essência do procedimento é que a VSVE é reconstruída através da criação de um túnel intracardíaco com um remendo entre a CIV e a abertura da aorta ascendente, e a VSVD é reconstruída através da ligação da ventriculotomia direita à artéria pulmonar comum distal. A relativa simplicidade do procedimento fez do procedimento Rastelli o padrão tradicional de cuidados para este tipo de malformação na maioria dos centros cardíacos da actualidade. As taxas de mortalidade precoce para o procedimento de Rastelli foram comunicadas como sendo de 6,9% e 4% no Boston Children’s Hospital e Mayo Clinic Hospital nos Estados Unidos respectivamente nos últimos anos, e na China a taxa de mortalidade para este procedimento diminuiu para cerca de 7-10% nos últimos anos. No entanto, os resultados a médio e longo prazo após Rastelli têm sido surpreendentemente decepcionantes. O canal externo não cultivado utilizado para o procedimento começou a sofrer de um pós-operatório precoce a médio, com canais externos calcificados e distorcidos não só a danificar o frágil coração direito, mas também a aumentar a taxa de cirurgia secundária de 15 anos para 80 por cento. A sobrevivência a longo prazo dos pacientes após a cirurgia é também uma preocupação, com uma taxa de sobrevivência de 20 anos de apenas cerca de 50%, com a maioria das mortes devido a morte súbita por arritmias súbitas e insuficiência cardíaca esquerda. Estudos demonstraram que a reestenose do túnel intracardíaco e o fluxo de sangue não fisiológico na via de saída do ventrículo esquerdo são responsáveis por arritmias malignas e insuficiência cardíaca esquerda. O procedimento REV foi inicialmente utilizado em 1980 por Lecompte et al. para corrigir a dupla saída do ventrículo direito (DORV) e foi subsequentemente utilizado para corrigir a TGA/VSD, LVOTO. A artéria pulmonar principal e a aorta ascendente são cruzadas (operação de Lecompte) e a parede posterior da artéria pulmonar principal é anastomosada ao bordo superior da incisão do ventrículo direito para formar a parede posterior da nova via de saída do ventrículo direito, e a parede anterior é ampliada com um remendo (pericárdio, veia jugular bolhosa, etc.) para reconstruir o RVOT. O problema da obstrução do RVOT foi resolvido, mas o problema da regurgitação seguiu-se. Estudos de acompanhamento mostraram que, quase sem excepção, a regurgitação pulmonar grave ocorre a longo prazo após REV, aumentando a pré-carga ventricular direita, levando à remodelação e falência do coração direito, e reduzindo grandemente a tolerância à actividade e qualidade de vida do paciente. Além disso, a tunelização intracardíaca para cirurgia REV tem demonstrado estar associada ao desenvolvimento de arritmias em pacientes no período pós-operatório distante. Este procedimento foi utilizado pela primeira vez por Nikaidoh et al. em 1984 para corrigir a TGA/VSD, e a LVOTO foi bem sucedida. O procedimento foi inspirado na estratégia Konno-Rastan para a gestão de pequenas substituições de válvulas da aorta e envolve o corte da aorta com o anel e a artéria coronária autóloga e a sua enxertia como uma única unidade ao anel pulmonar original; o alargamento da CIV através do corte do septo cónico e o fecho da CIV com suturas contínuas, assim simultaneamente A via de saída do ventrículo esquerdo é aumentada; finalmente, a parede posterior da artéria pulmonar principal é suturada directamente ao bordo superior da incisão do ventrículo direito e a parede anterior é aumentada com uma mancha de pericárdio. O procedimento clássico Nikaidoh não tem a manobra Lecomte e o reimplante da artéria coronária, pelo que a selecção de pacientes é limitada pela posição das duas artérias principais em alinhamento e pela variabilidade da abertura da artéria coronária. Em resposta, Morell e del Nido fizeram várias melhorias ao procedimento, incluindo 1) cruzamento da aorta ascendente e artéria pulmonar principal usando a manobra de Lecompte, 2) reconstrução da via de saída do ventrículo direito usando um conduto valvulado homogéneo para aliviar a regurgitação pulmonar pós-operatória, e 3) reimplante completo da artéria coronária para evitar eventos coronários pós-operatórios. A vantagem é que não há uma tunelização intracardíaca anormal entre o ventrículo esquerdo e a aorta, e a VSVE está hemodinamicamente mais próxima de um coração normal, evitando fundamentalmente as arritmias distantes que podem ser causadas pelos procedimentos Rastelli e REV. No entanto, é “feito no coração esquerdo e perdido no ventrículo direito”. No Nikaidoh clássico, a via de saída do ventrículo direito foi reconstruída usando um pericárdio autólogo, e porque não havia válvula pulmonar, a regurgitação pós-operatória foi maciça e a função ventricular direita foi gravemente prejudicada. A via de saída do ventrículo direito foi mais tarde reconstruída por Morell e del Nido utilizando o mesmo tipo de vaso com válvula, mas o tecido reconstruído ainda não estava a crescer e por isso sofria do mesmo problema de falha e obstrução das condutas externas. Além disso, o procedimento Nikaidoh modificado perturba a geometria da junção sinotubular aórtica e da válvula subaórtica devido à abertura do septo do cone e ao reimplante coronário completo, tornando a probabilidade de regurgitação aórtica moderada ou maior no pós-operatório muito maior. Uma avaliação abrangente dos resultados a médio prazo do procedimento Nikaidoh por del Nido et al. no Boston Children’s Hospital, EUA, observou que a mortalidade a médio prazo, as taxas de obstrução das vias de saída do ventrículo esquerdo e direito e as taxas de reoperação após Nikaidoh foram significativamente inferiores às dos procedimentos Rastelli e REV; contudo, a maior incidência de regurgitação aórtica após Nikaidoh sugere que a sua é ainda necessária uma melhoria. Os procedimentos Yamagishi e Ross-Konno Switch são semelhantes ao procedimento Nikaidoh em termos de estratégia cirúrgica e não representam um grande avanço. O número de doentes submetidos a estes procedimentos é pequeno, a experiência é limitada, e faltam dados de acompanhamento a médio e longo prazo, pelo que ainda não são a base do tratamento para TGA/VSD e LVOTO. O procedimento Nikaidoh alivia eficazmente a via de saída do ventrículo esquerdo, mas a regurgitação da via de saída do ventrículo direito e a regurgitação da aorta ainda são factores de risco para o prognóstico a longo prazo. Por esta razão, os cirurgiões cardíacos do Hospital Fu Wai fizeram uma exploração pioneira e propuseram uma correcção biventricular totalmente anatómica para TGA/VSD, LVOTO – a Translocação Dupla Raiz (DRT). O conceito central é a transposição das duas principais raízes arteriais na procura de uma via de saída biventricular patenteada sem refluxo. A nova raiz aórtica assenta firmemente na via de saída do ventrículo esquerdo do miocárdio, as estruturas subaórticas e a função do coração esquerdo estão maximamente protegidas, e a morfologia e hemodinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo estão quase completamente normais, como resultado da maior libertação de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo após a ventriculotomia esquerda. Ao mesmo tempo, a artéria coronária é reimplantada selectivamente para preservar a geometria da junção sinotubular aórtica. 2) Assegurando uma via de saída do ventrículo direito livre de regurgitação: a raiz pulmonar é primeiro reconstruída com uma única placa valvar (homoenxerto) para assegurar um bom desempenho da cúspide e das cúspides da válvula pulmonar, seguindo-se a necessária moldagem da abertura da via de saída do ventrículo direito para assegurar uma boa morfologia tridimensional da VSVD, e finalmente a raiz pulmonar recém-construída é transposta A nova raiz da artéria pulmonar é então transposta e anastomosada à abertura da RVOT, completando a reconstrução da RVOT. Ambas estas inovações maximizam a eficácia das válvulas aórticas e pulmonares e melhoram efectivamente a sua regurgitação. Ao mesmo tempo, o crescimento potencial da válvula pulmonar autóloga satisfaz as necessidades de crescimento e desenvolvimento da criança. O procedimento DRT pioneiro no Hospital Fu Wai foi convidado para falar na reunião anual da Associação Americana de Cirurgia Torácica e Cardiovascular (AATS) durante três anos consecutivos, e a sua técnica cirúrgica foi convidada a ser publicada na revista americana Atlas de Técnicas Cirúrgicas Cardiotorácicas, recebendo grande atenção e elogios de colegas internacionais. Na Reunião Anual da AATS 2009, o autor relatou os resultados do seguimento a médio prazo dos procedimentos Rastelli, REV e DRT em doentes com TGA/VSD e LVOTS no Hospital Fuwai sob o título “The Fate of the Biventricular Outflow Tract”, salientando que: em comparação com os procedimentos Raselli e REV Contudo, o procedimento de TDT é mais eficaz no alívio da obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, com menor incidência de regurgitação aórtica e pulmonar e uma via de saída do ventrículo direito mais patente; contudo, o longo tempo de circulação extracorpórea do procedimento de TDT coloca maiores exigências ao paciente, incluindo anestesia, protecção miocárdica e monitorização pós-operatória. Na era da medicina baseada em provas, o relatório do autor fornece a maior coorte internacional de dados de acompanhamento de pacientes sobre o tratamento de TGA/VSD,LVOTO e tem atraído considerável atenção dos colegas internacionais. O estabelecimento de uma anatomia cardíaca normal através da cirurgia é o objectivo do tratamento cirúrgico da doença precordial. Quando olhamos para o desenvolvimento do tratamento cirúrgico de TGA/VSD e LVOTO de uma perspectiva histórica, ficamos impressionados com o facto de os últimos 50 anos de tratamento cirúrgico terem sido um grande sucesso. Não podemos deixar de ficar impressionados com o facto de o seu desenvolvimento nos últimos 50 anos ter sido fenomenal. Superou uma dificuldade atrás da outra, abriu uma área proibida atrás da outra e criou uma dúzia de milagres atrás da outra. Este espantoso desenvolvimento tem-se baseado principalmente no contínuo avanço da investigação teórica básica em cirurgia cardíaca, na resolução gradual de problemas básicos relacionados com a cirurgia cardíaca, e na aplicação activa de novas tecnologias recentes. O tratamento cirúrgico da TGA/VSD e da LVOTO ainda deixa muito a desejar, e os cirurgiões cardíacos e especialistas relacionados ainda se deparam com sérios desafios. Esperamos que mais médicos interessados no estudo da doença pré-cardíaca complexa trabalhem em conjunto para aproveitar as oportunidades apresentadas pelos rápidos avanços da tecnologia e continuem a enfrentar o desafio final deste complexo pré-condicionamento.