Objectivo: Investigar a gestão cirúrgica e o prognóstico de bebés com defeito congénito do septo ventricular (CIV) combinado com regurgitação mitral. Métodos: De Janeiro de 2008 a Dezembro de 2012, um total de 261 crianças com CIV combinada com regurgitação mitral foram tratadas no nosso centro e foram divididas num grupo em forma de válvula mitral (n = 139) e num grupo sem forma (n = 122) de acordo com a forma da válvula mitral durante a cirurgia. O seguimento pós-operatório foi de 1 a 28 meses, com monitorização da fracção de ejecção e alterações pré/pós-operatórias na regurgitação mitral. Resultados: Não houve mortes neste grupo. A regurgitação mitral foi reduzida em 89 (64. 03%), inalterada em 41 (29. 50%) e piorou em 9 (6. 47%) dos pacientes do grupo de revisão da válvula mitral; a regurgitação mitral foi reduzida em 73 (59. 84%), inalterada em 37 (30. 33%) e piorou em 12 (9. 84%) dos pacientes do grupo de não revisão. Não houve diferença na alteração do estado de regurgitação mitral entre os dois grupos no pré-operatório e no pós-operatório. Conclusão: Em bebés e crianças com CIV combinada com regurgitação mitral, uma estratégia conservadora de gestão intra-operatória da válvula mitral pode proporcionar um resultado cirúrgico satisfatório.