Os defeitos congénitos do septo atrioventricular são um grupo complexo de malformações cardíacas. A malformação era anteriormente referida como malformação do canal atrioventricular ou canal atrioventricular comum. A condição é o resultado do desenvolvimento anormal das almofadas endocárdicas durante a vida fetal, resultando num defeito no forame primário acima da válvula atrioventricular ou num defeito do septo perimembranoso abaixo da válvula atrioventricular e em graus variáveis de divisão da válvula atrioventricular e do anel. Dependendo do grau de defeito das almofadas endocárdicas, a condição é classificada clinicamente como um defeito do septo atrioventricular simples ou parcial e um defeito do septo atrioventricular completo. Este artigo centra-se em defeitos do septo atrial parcial. A fisiopatologia e as alterações clínicas dos defeitos do septo atrial parcial dependem da dimensão do defeito do forame primário e do grau de regurgitação mitral. Num simples defeito oval do forame, o forame oval é pequeno, não há regurgitação mitral, apenas um shunt atrial da esquerda para a direita ou uma ligeira fractura da mega-válvula mitral, e a regurgitação mitral é insignificante, e os sintomas são semelhantes aos de um defeito do septo atrial. Quando o defeito do orifício primário é grande e a regurgitação mitral é evidente, há um grande desvio da esquerda para a direita, com manifestações clínicas de infecções respiratórias recorrentes, pneumonia, insuficiência cardíaca, falta de ar e suor excessivo, crescimento atrofiado e baixa actividade, e uma tendência para desenvolver cardiomegalia da direita para a esquerda, hipertensão pulmonar progressiva e lesões obstrutivas dos pequenos vasos pulmonares. O diagnóstico é baseado em sintomas e sinais clínicos, mas é necessário um raio-X torácico, electrocardiograma e ultra-som a cores Doppler para esclarecer o diagnóstico e a extensão da lesão. O cateterismo cardíaco e a angiografia cardiovascular também são necessários nos casos em que se suspeita de hipertensão pulmonar moderada ou superior. Os doentes com defeitos ovais simples do forame primário podem ser operados antes da idade escolar se o defeito atrial for pequeno e não houver hipertensão pulmonar; os doentes com defeitos parciais do septo atrial com grandes fissuras da válvula mitral, a maioria dos quais tem graus variáveis de regurgitação mitral, devem todos ser operados precocemente. A operação é realizada sob temperatura moderadamente baixa (28°C temperatura anal) paragem cardíaca extracorpórea através de uma incisão atrial direita para reparação do defeito oval do forame primário e sutura da fissura mega-valvar mitral. O resultado cirúrgico é semelhante ao dos defeitos do septo atrial secundário em casos de defeitos do septo atrial de orifício primário puro. O resultado cirúrgico dos defeitos do septo atrial parcial está significativamente relacionado com a anatomia e função da válvula mitral. A taxa de mortalidade operatória para defeitos do septo atrial parcial sem regurgitação atrioventricular esquerda foi relatada como sendo de apenas 0,4%; para regurgitação atrioventricular moderada a grave, a taxa de mortalidade operatória pode ser de 4%. O autor realizou recentemente uma série de reparações parciais de defeitos do septo atrial com bons resultados cirúrgicos e todos os pacientes tiveram alta do hospital.