Visão geral da doença
O defeito do septo ventricular refere-se ao subdesenvolvimento embrionário do septo ventricular, que forma um tráfego anormal e cria uma derivação da esquerda para a direita ao nível dos ventrículos; pode existir sozinho ou como um componente de alguma malformação cardíaca complexa. Os defeitos ventriculares são a forma mais comum de doença cardíaca congénita.
Os defeitos do septo ventricular representam aproximadamente 20% de todas as doenças cardíacas congénitas e podem estar presentes sozinhos ou em combinação com outras malformações. Os defeitos variam entre 0,1-3 cm, maiores na região membranosa e menores na região muscular, que também é conhecida como doença de Roger. Se o defeito for inferior a 0,5 cm, o fluxo é pequeno e não há sintomas clínicos. Em pequenos defeitos, o ventrículo direito é predominantemente aumentado, enquanto que em grandes defeitos, o ventrículo esquerdo é mais aumentado do que o direito.
Tipos de doenças
Dependendo da localização do defeito, este pode ser dividido em cinco tipos.
1, defeito da crista supraventricular: localizado na via de saída do ventrículo direito, acima da crista supraventricular e abaixo das válvulas principal e pulmonar, em alguns casos combinado com o fechamento incompleto das válvulas principal e pulmonar.
2.Sub-supraventricular defeito de crista: localizado na membrana septal, este tipo é o mais comum, sendo responsável por cerca de 60-70%.
3, defeito septal posterior: localizado na via de entrada do ventrículo direito, posterior à válvula septal tricúspide, sendo responsável por cerca de 20% dos casos.
4, defeito miocárdico: localizado na parte apical, um defeito trabecular miocárdico, contracção sistólica do septo miocárdico torna o defeito menor, pelo que o fluxo de derivação da esquerda para a direita é pequeno.
5. ventrículo comum: tanto a parte membranosa como a parte miocárdica do septo não estão desenvolvidas, ou existem múltiplos defeitos, que são menos comuns.
Sinais e Sintomas
Uma derivação da esquerda para a direita é criada ao nível ventricular, cuja quantidade depende do tamanho do defeito. Em grandes defeitos, há um aumento significativo do fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, que flui para o átrio e ventrículo esquerdos e depois para o ventrículo direito ao nível ventricular através do defeito e para a circulação pulmonar, aumentando assim a carga nos ventrículos esquerdo e direito, aumentando o tamanho dos ventrículos esquerdo e direito, aumentando o fluxo sanguíneo na circulação pulmonar levando a um aumento da pressão da artéria pulmonar e a um aumento da carga sistólica no ventrículo direito, e eventualmente entrando na fase de hipertensão pulmonar obstrutiva, que pode ocorrer em ambas as direcções ou como um shunt direita-esquerda.
1) Sintomas
Os pequenos defeitos podem ser assintomáticos. Em grandes defeitos, os sintomas aparecem cedo e são tão pronunciados que afectam o desenvolvimento. Há palpitações e falta de ar, fraqueza e susceptibilidade à infecção pulmonar. Em casos graves, pode ocorrer insuficiência cardíaca. A cianose pode ocorrer na presença de hipertensão pulmonar significativa e a doença pode predispor a endocardite infecciosa.
2. sinais físicos
O sinal típico é um murmúrio sistólico rugoso de grau 4-5 entre as costelas III-IV na borda esternal esquerda, conduzido em direcção à região precordial, com um fino tremor sistólico. Se o fluxo fracionário for elevado, pode haver um murmúrio diastólico funcional na região apical. O segundo som da válvula pulmonar é hiperactivo e dividido. Na hipertensão pulmonar grave, há um sopro diastólico de insuficiência valvar pulmonar relativa na região valvar pulmonar, e o sopro sistólico pode estar diminuído ou ausente no defeito septal primário.
Testes de diagnóstico
1.X- exame de raio
Aumento ligeiro a moderado da sombra cardíaca em defeitos moderados ou maiores, alongamento da margem esquerda do coração para baixo à esquerda, abaulamento do cone da artéria pulmonar, pequeno nó aórtico e congestão do hilo pulmonar. Na hipertensão pulmonar obstrutiva grave, o aumento da imagem do coração não é significativo, a artéria pulmonar direita é espessa, o protuberância distal é pequena, os ramos são ratos, e a textura do campo peripulmonar é esparsa.
2. exame do coração
Há frequentemente uma ligeira elevação da região precordial. Um tremor sistólico pode ser sentido entre a 3ª e a 4ª costela na borda esternal esquerda e um murmúrio totalmente sistólico de grau III-IV pode ser ouvido; no caso de um alto defeito de funil, o tremor e o murmúrio situam-se entre a 2ª costela. O segundo tom na área da valva pulmonar é hiperactivo. Em alto fluxo fracionário, ainda se pode ouvir um murmúrio suave e funcional médio na região apical. Em casos de fluxo fracionário reduzido devido a hipertensão pulmonar, o sopro sistólico diminui gradualmente ou até desaparece, enquanto que o segundo tom da área da valva pulmonar é marcadamente hiperactivo, dividido e pode ser acompanhado por um sopro diastólico de fechamento incompleto da valva pulmonar.
3. exame electrocardiográfico
Pequenos defeitos mostram um eixo eléctrico normal ou do lado esquerdo. Em defeitos maiores, a alta voltagem e hipertrofia do ventrículo esquerdo ou hipertrofia dos ventrículos direito e esquerdo são vistos com o aumento do fluxo fracionário e da pressão da artéria pulmonar. Em hipertensão pulmonar grave, é indicada a hipertrofia ou tensão do coração direito. I. Raios-x: Em pequenos defeitos, a sombra cardíaca mantém-se praticamente inalterada. Em defeitos moderadamente grandes, a sombra do coração é aumentada em graus variáveis, com predominância do ventrículo direito. Em grandes defeitos, tanto o ventrículo esquerdo como o direito são aumentados, o tronco da artéria pulmonar é protuberante, a sombra vascular pulmonar é aumentada, e em hipertensão pulmonar grave, as bandas laterais do campo pulmonar são claras.
4. ecocardiografia
Os diâmetros internos do átrio esquerdo, ventricular esquerdo e direito são aumentados e há uma interrupção contínua do eco septal. Ultra-som Doppler: a turbulência máxima pode ser medida profundamente através do traçado do lado ventricular direito do defeito em direcção ao forame oval e ao lado ventricular esquerdo.
5. cateterismo cardíaco
O nível de oxigénio ao nível do ventrículo direito é superior a 0,9% do volume do átrio direito, e ocasionalmente o cateter pode alcançar o ventrículo esquerdo através do defeito. Dependendo da quantidade de fluxo fracionário, há um aumento variável na artéria pulmonar ou pressão ventricular direita.
Opções de tratamento
1. tratamento interno
O principal tratamento consiste em prevenir e tratar endocardite infecciosa, infecções pulmonares e insuficiência cardíaca.
2. tratamento cirúrgico
Se o defeito for pequeno e o raio-X e o electrocardiograma forem normais, a cirurgia não é necessária. A hipertensão pulmonar significativa com shunts bidireccionais ou direita-esquerda está contra-indicada.
Indicações para cirurgia
Em grandes defeitos do septo ventricular, 25-50% dos pacientes morrem dentro de um ano de idade devido a pneumonia e insuficiência cardíaca. Por conseguinte, os bebés com insuficiência cardíaca recorrente devem ser tratados com reparação de defeitos. Cerca de metade dos pequenos defeitos podem fechar por si mesmos, excepto em casos de complicações de endocardite bacteriana, e podem ser observados até à idade de 10 anos antes de se considerar o tratamento cirúrgico. Defeitos muito pequenos podem não requerer cirurgia para toda a vida. Bebés e crianças com fluxo fracionado acima de 50% ou com aumento da pressão da artéria pulmonar devem ser operados precocemente para evitar um aumento sustentado da hipertensão pulmonar. A cirurgia está contra-indicada se tiver sido alcançada uma hipertensão pulmonar obstrutiva grave.
Abordagem cirúrgica
Sob anestesia geral com intubação traqueal, é feita uma esternotomia mediana e é estabelecida circulação extracorpórea. Depois de bloquear a circulação cardíaca, a parede anterior da via de saída do ventrículo direito é incisada, revelando todos os tipos de defeitos do septo ventricular, mas causando alguns danos no miocárdio. Isto afecta a função do coração direito e danifica o ramo certo do feixe. Actualmente, é utilizada uma abordagem transatrial, que é melhor para a revelação de defeitos de membrana. Para defeitos mais elevados, é preferível a via transpulmonar. Os defeitos mais pequenos com tecido fibroso nos bordos podem ser suturados directamente, enquanto os defeitos >lcm podem ser remendados com suturas de poliéster. O feixe de condução percorre o bordo inferior do defeito na membrana e o defeito do septo posterior é facilmente suturado por suturas, que devem ser evitadas e suturadas contra a raiz do septo.
Gestão pós-operatória
Para aqueles com hipertensão pulmonar pré-operatória significativa, é aconselhável continuar a usar um respirador até à manhã seguinte após a cirurgia.
A hipertensão pulmonar está frequentemente associada à instabilidade circulatória pós-operatória e requer o uso de drogas inotrópicas positivas para manter a pressão arterial.
Em alguns casos, há uma lesão transitória no feixe de condução, que restaurará automaticamente a função de condução dentro de poucos dias.
Resultado cirúrgico
O resultado depende da gravidade do estado do paciente, da fase inicial ou tardia da doença, do grau de perfeição cirúrgica e da adequação da gestão pós-operatória. Para aqueles sem hipertensão pulmonar significativa, a taxa de mortalidade operatória está dentro dos 2%.
2. para pacientes com doença vascular pulmonar secundária grave antes da cirurgia, a incidência de complicações respiratórias e circulatórias após a cirurgia é elevada, e a taxa de mortalidade é também significativamente mais elevada.