1. manifestações clínicas de defeito do septo ventricular ① Sintomas: pequenos defeitos, geralmente sem sintomas óbvios. Se o defeito for grande, a criança terá um fraco desenvolvimento e será propensa a falta de ar, tosse e infecções pulmonares recorrentes, e em casos graves, insuficiência cardíaca congestiva. Em defeitos maiores, as infecções pulmonares e a insuficiência cardíaca direita são mais pronunciadas e a doença progride rapidamente. À medida que a resistência à circulação pulmonar aumenta gradualmente, o fluxo fracionário diminui gradualmente, os sintomas de infecção pulmonar e insuficiência cardíaca diminuem gradualmente e o estado geral melhora. No entanto, os sintomas de falta de ar e palpitações permanecem e até pioram. À medida que a lesão progride, as palpitações e o cansaço irão gradualmente piorar, e quando se desenvolve num “shunt da direita para a esquerda”, podem aparecer sintomas de insuficiência cardíaca direita como cianose, hepatomegalia e edema de membros. Sinais: Em casos típicos, um murmúrio sistólico de grau III-IV pode ser ouvido entre a terceira e quarta costela na borda esquerda do esterno, frequentemente acompanhado por um tremor sistólico. Em pacientes avançados, pode não haver murmúrio e apenas um som claramente hiperactivo e de segunda valva pulmonar dividida. A hipertensão pulmonar desenvolve-se concomitantemente, e com um maior desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger, desenvolve-se uma cianose central, que se agrava gradualmente, muitas vezes com dedos tipo pilão (dedos dos pés). Métodos de exame ECG; raio-X; ecocardiografia; cateterismo cardíaco direito; ventriculografia esquerda, etc. 2.Septal métodos cirúrgicos de defeito Indicações e contra-indicações para a cirurgia do defeito do septo ventricular: pequenos defeitos sem sintomas clínicos ou com sintomas clínicos ligeiros e gradualmente reduzidos, o defeito tem sinais de auto-fechamento, pode ser suspenso da cirurgia, observação até cerca de 5 anos de idade, e depois decidir se deve ser operado. Os pequenos e médios defeitos com sintomas devem ser operados precocemente. Grandes defeitos, que são susceptíveis de infecção pulmonar e insuficiência cardíaca na infância, devem ser operados o mais cedo possível após tratamento médico activo para os controlar e salvar vidas. Os doentes com hipertensão pulmonar devem ainda procurar tratamento cirúrgico enquanto a lesão vascular pulmonar for reversível e a síndrome de Eisenmenger não estiver presente. Os pacientes de qualquer idade que apresentem clinicamente cianose devem ser listados como contra-indicados para cirurgia. ① Redução circunferencial da artéria pulmonar: Este é um procedimento transitório para pacientes entre 6 meses e 1 ano de idade que se encontram em más condições físicas, têm pneumonia frequente ou insuficiência cardíaca, têm hipertensão pulmonar concomitante ou têm um grande defeito do septo ventricular que não pode tolerar uma grande cirurgia. ② Reparação visual directa: Este é o procedimento mais ideal para tratar defeitos do septo ventricular. A maioria dos procedimentos são realizados utilizando uma pequena incisão minimamente invasiva do lado direito, cirurgia de coração aberto, com uma taxa de sucesso de 99,8%. (iii) Tratamento intervencionista: O tratamento intervencionista de defeitos ventriculares é proibido na maioria dos países estrangeiros devido à menor taxa de sucesso e a mais complicações do que a cirurgia de coração aberto. Actualmente, muitos médicos na China também não defendem um tratamento intervencionista para a isquemia ventricular. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma síndrome clínica caracterizada por um aumento progressivo da resistência vascular pulmonar e da pressão arterial pulmonar devido a alterações estruturais e/ou funcionais no leito vascular pulmonar causadas por várias razões, que eventualmente levam à dilatação do ventrículo direito, insuficiência cardíaca e mesmo à morte. As pressões normais da sistólica (sPAP), diastólica (dPAP) e média (mPAP) da artéria pulmonar são aproximadamente 24, 9 e 16 mmHg. sPAP >30 mmHg, dPAP >15 mmHg, mPAP >20 mmHg em repouso ou mPAP >30 mmHg durante o exercício são diagnóstico de HAP. mPAP entre 21 e 30 mmHg, 31 ～In doentes com doença cardíaca congénita de derivação da esquerda para a direita com HAP, a HAP orgânica ocorre principalmente após a idade de 2 anos. Contudo, algumas doenças cardíacas congénitas podem desenvolver patologia vascular pulmonar precocemente, tais como transposição completa das grandes artérias com defeito do septo ventricular, acesso atrioventricular completo, e dupla saída do ventrículo direito com HAP. Em circunstâncias normais, a resistência da circulação pulmonar é maior do que a da circulação física durante a vida fetal. Após o nascimento, quando os pulmões se expandem e a troca de gases começa, a resistência da circulação pulmonar diminui, enquanto a pressão da circulação corporal é significativamente mais elevada do que a da circulação pulmonar. A presença de um “shunt da esquerda para a direita” aumenta a quantidade de sangue que regressa das veias pulmonares para o sistema cardíaco esquerdo e aumenta a pré-carga no ventrículo esquerdo, resultando numa hipertrofia ventricular esquerda. Com o aumento prolongado do fluxo sanguíneo pulmonar, a vasculatura pulmonar pode estar num estado de espasmo, resultando num aumento da resistência vascular pulmonar e num aumento da pressão da artéria pulmonar. O endotélio e a camada média dos pequenos vasos pulmonares engrossam, e ocorrem alterações orgânicas progressivas na luz obstrutiva dos vasos pulmonares, tais como fibrose intersticial pulmonar, com um aumento gradual da pressão ventricular direita. Quanto maior for o defeito, mais pronunciado e mais cedo esta mudança ocorre.