As malformações arteriovenosas intracranianas são o tipo mais comum de malformação cerebrovascular e estão localizadas superficialmente ou profundamente no cérebro. Os vasos malformados são compostos por artérias e veias, e alguns contêm aneurismas e aneurismas venosos. As malformações arteriovenosas cerebrais têm artérias que fornecem sangue e veias de drenagem e são de vários tamanhos e formas. Tipos de doenças As malformações vasculares intracranianas e intravertebrais são anomalias congénitas do desenvolvimento vascular do sistema nervoso central e podem ser divididas em cinco tipos: 1) malformações arteriovenosas (MVA); 2) hemangiomas cavernosos; 3) dilatação capilar; 4) malformações venosas; e 5) veias varicosas. Entre os cinco tipos de malformações vasculares acima mencionados, as malformações arteriovenosas são as mais comuns, representando 62,7% das malformações vasculares intracranianas supratentoriais. É responsável por 42,7% das malformações vasculares submurais. A malformação arteriovenosa intracraniana (MVA) é uma massa de vasos cerebrais doentes com desenvolvimento anormal. Pode crescer em tamanho à medida que o corpo se desenvolve. A MVA consiste em uma ou várias artérias curvas e dilatadas que fornecem sangue e veias de drenagem para formar uma massa de vasos, que vão desde menos de 1 cm de diâmetro até 10 cm. A MVA contém tecido cerebral, que é atrofiado pela isquemia, e está rodeada por uma zona de proliferação glial, por vezes com hemorragias antigas. A membrana aracnoide na superfície dos vasos malformados é branca e espessa. A MVA intracraniana pode ser localizada em qualquer parte do hemisfério cerebral e tem a forma de cunha com a sua ponta apontada para os ventrículos laterais. Manifestações clínicas 1. hemorragia: a ruptura do vaso malformado pode levar a hemorragia intracerebral, intraventricular e subaracnoídea, resultando em perda de consciência, dor de cabeça e vómitos. Dores de cabeça, vómitos e outros sintomas. No entanto, os sintomas clínicos de pequenas hemorragias não são óbvios. A maior parte da hemorragia ocorre no cérebro, e 1/3 dela causa hemorragia subaracnoídea, representando 9% da hemorragia subaracnoídea, a seguir ao aneurisma intracraniano. A hemorragia foi relatada como o primeiro sintoma em 30% a 65% das MVA. A idade de início da hemorragia é de 20-40 anos. É geralmente aceite que uma única artéria de abastecimento, pequena dimensão, localização profunda. Assim como as MVA de fossa craniana posterior são propensas a rupturas e hemorragias agudas. O risco de ruptura da MVA aumenta nas mulheres durante a gravidez. Estudos recentes descobriram que a taxa de hemorragia anual das MVA não interrompidas em todos os grupos etários é de cerca de 2%. O risco de hemorragia da MAV é maior em doentes mais jovens do que em doentes mais velhos, e a taxa de hemorragia e mortalidade pós-sangramento é menor nas MAV do que nos aneurismas intracranianos. Isto deve-se ao facto de a fonte da hemorragia ser sobretudo uma veia de circulação patológica com pressão mais baixa do que a pressão arterial cerebral. Além disso, a hemorragia é menos provável de ocorrer na piscina basal e o vasoespasmo cerebral secundário à hemorragia é raro. 2. convulsões: 21% a 67% dos adultos têm convulsões como primeiro sintoma, mais de metade delas ocorrem antes dos 30 anos de idade, principalmente nas MVA frontais e temporais. as MVA frontais tendem a ter grandes convulsões malignas, com convulsões restritas predominando no topo. as convulsões nas MVA estão associadas a isquemia cerebral, gliose progressiva em torno da lesão, e estimulação do córtex cerebral por hematoxilina contendo ferro após hemorragia. 14% a 22% das MVA com hemorragia têm convulsões. Ocorrem convulsões. As convulsões precoces podem ser controladas com medicamentos, mas eventualmente a medicação é ineficaz e as convulsões são difíceis de controlar. Como resultado de convulsões prolongadas e intratáveis, a falta de oxigénio no tecido cerebral aumenta, resultando em retardamento mental. 3. dor de cabeça: Metade dos doentes com MVA têm um historial de dores de cabeça. A dor de cabeça pode ser unilateral e localizada, ou total. Intermitente ou migratório. A dor de cabeça pode estar relacionada com a dilatação das artérias de fornecimento de sangue, veias de drenagem e seios nasais, e por vezes com pequenas hemorragias, hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana na MVA. 4. défices neurológicos: 4-12% das MAV com hemorragia não interrompida têm défices neurológicos agudos ou progressivos. A hemorragia intracerebral pode levar a défices neurológicos agudos. Como resultado do roubo de sangue AVM ou combinado com hidrocefalia, o paciente tem défices neurológicos progressivos. O défice neurológico é progressivo e manifesta-se como uma deficiência motora, sensorial, do campo visual e da fala. Os pacientes individuais podem ter um sopro craniano ou uma neuralgia do trigémeo. 5.Children com grande malformação venosa do cérebro: também conhecido como grande aneurisma venoso do cérebro, que pode levar à insuficiência cardíaca e ao hidrocéfalo.