O CTPV foi descrito pela primeira vez por Balfour em 1869 como uma lesão congénita ou secundária do sistema da veia porta, levando à obstrução total ou parcial da veia porta, resultando na formação compensatória de um grande plexo de vasos colaterais na região portal do fígado, que aparece como uma esponja na imagem.
É essencialmente um desenvolvimento patológico posterior após a formação de uma trombose venosa portal (PVT). O curso progressivo da doença leva a um aumento progressivo da pressão no sistema portal, o que eventualmente leva a uma síndrome de hipertensão portal com varizes esofagogástricas ou mesmo a hemorragia e esplenomegalia e esplenomegalia, representando aproximadamente 3,5% de toda a hipertensão portal.
O CTPV é uma forma de hipertensão portal extra-hepática (EHPH) e é mais comum em crianças, representando cerca de 40% da hipertensão portal pediátrica. 25-40% das crianças têm hemorragias gastrointestinais superiores incontroláveis.
Em comparação com a hipertensão portal cirrótica de adultos, as crianças com esta doença têm um maior risco de hemorragia gastrointestinal superior, uma maior taxa de hemorragia e hemorragias repetidas. Por conseguinte, o tratamento desta doença tem sido o foco da investigação em cirurgia hepatobiliar e cirurgia pediátrica no país e no estrangeiro. Gostaríamos de introduzir os últimos avanços no tratamento cirúrgico desta doença, tendo em conta a literatura nacional e internacional e a experiência do autor.
I. Etiologia e encenação do CTPV
1. Etiologia: Não há uma explicação clara para a causa do CTPV. Algumas teorias sugerem que a infecção da veia umbilical em crianças se espalha para a veia portal, levando à obstrução trombótica do sistema venoso portal, o que eventualmente leva à formação de CTPV em crianças. Também tem sido sugerido que as malformações congénitas da veia porta são a causa da CTPV nas crianças. Nos adultos, as causas do CTPV são mais complexas.
Hemangiomas venosos portal, carcinoma venoso portal ou trombose séptica, doença venosa hepática obstrutiva, flebite portal, esplenectomia, perfuração biliar, abcesso hepático, apendicite perfurada e várias causas de cirrose podem levar a uma resposta inflamatória na veia portal ou a um abrandamento do fluxo sanguíneo venoso portal, levando a trombose venosa portal e eventualmente a CTPV.
Foi também sugerido que as perturbações nos mecanismos de coagulação também podem ser um factor sistémico na formação de trombose venosa portal e, portanto, de CTPV. O que é certo é que a trombose venosa portal é frequentemente o elo patológico chave no CTPV adulto.
Tipo I: Extra-hepático, no qual o tronco principal da veia porta é estreitado ou ausente e os ramos direito e esquerdo da veia porta intra-hepática não estão envolvidos. tipo II: Intra- e extra-hepático, no qual o tipo I é combinado com estenose ou oclusão dos ramos direito e esquerdo da veia porta intra-hepática. tipo III: Intra-hepático, no qual os ramos esquerdo e/ou direito da veia porta intra-hepática estão doentes, mas o tronco extra-hepático da veia porta não está envolvido. O tronco principal da veia porta extra-hepática não está envolvido.
Tratamento paliativo do CTPV
A principal manifestação clínica do CTPV é a hemorragia gastrointestinal superior recorrente devido à hipertensão portal, que é a principal causa de hemorragia gastrointestinal superior em crianças com hipertensão portal. O tratamento da doença centra-se, portanto, na forma de controlar e prevenir a ruptura da varíola esofágica como resultado da mesma.
1. tratamento farmacológico: A lógica baseia-se na redução do fluxo sanguíneo portal e na resistência ao fluxo sanguíneo portal e inclui vasopressina, inibidores de crescimento, bloqueadores de adrenoceptor e anticoagulação trombolítica. Tem sido relatado que os bloqueadores p (propranolol) têm a capacidade de abrandar o ritmo cardíaco e reduzir a pressão portal, reduzindo em 90% o risco de 5 anos de re-sangria na hipertensão portal.
2. tratamento endoscópico: Inclui escleroterapia endoscópica e ligadura. Devido à sua eficácia satisfatória e às vantagens da simplicidade, minimamente invasiva e de ampla aplicabilidade, é a primeira linha de tratamento para a prevenção da hemorragia gastrointestinal superior combinada com a hipertensão portal, juntamente com a terapia medicamentosa. Acredita-se também que a ligação endoscópica combinada com o tratamento farmacológico é mais eficaz.
3. tratamento cirúrgico: Se o tratamento endoscópico ou farmacológico falhar, ou se houver esplenomegalia grave ou hiperesplenismo, o tratamento cirúrgico pode ser realizado. Os métodos cirúrgicos incluem dissecção de veias portal, shunts não selectivos e shunts selectivos.
A dissecção portacaval é um procedimento mais intencional, bloqueando directamente o fluxo paradoxal entre as veias portal e, portanto, proporcionando um controlo definitivo da recente ruptura da varíola esofágica. Ao mesmo tempo, a hipertensão portal e o fluxo de sangue para o fígado é mantido, facilitando a manutenção da função hepática.
No entanto, este procedimento trata os sintomas mas não a causa raiz e tem limitações, tais como a hipertensão portal não resolvida que resulta na formação de novas varizes colaterais; uma elevada probabilidade de reblematização (20%-50%); agravamento da gastropatia hipertensiva portal; e agravamento da trombose no sistema venoso portal. As shunts venosas de portal são divididas em shunts não selectivas e selectivas. Este procedimento está tecnicamente maduro e reduz fundamentalmente a pressão da veia porta e, subsequentemente, a carga do fluxo sanguíneo nas varizes esofagogástricas, prevenindo eficazmente a hemorragia por rotura varicosa M.
O shunt distal splenorenal em shunts selectivos foi outrora o procedimento de escolha para o CTPV. No entanto, porque reduz o fluxo normal da veia porta para o fígado, tem a desvantagem de prejudicar a função hepática, complicando a encefalopatia hepática e impedindo o desenvolvimento normal do fígado nas crianças. Com a maturação das técnicas endoscópicas e a utilização do desvio Meso-Rex, já não é o procedimento de escolha para o tratamento do CTPV.
Métodos de tratamento curativo do CTPV
1. transplante de fígado: O transplante de fígado pode tratar tanto os sintomas como a causa raiz com eficácia comprovada. Para crianças com CTPV, o transplante de fígado parental ou transplante de fígado dividido é uma opção. No entanto, o procedimento é complexo e tecnicamente difícil, e o transplante de fígado adjuvante pode levar à atrofia ou mesmo à perda do fígado transplantado devido à síndrome do roubo de veias portal. A falta de doadores e os elevados custos impediram que o transplante de fígado se tornasse o procedimento dominante para o tratamento de CTPV.
2. desvio Meso-Rex: Este procedimento tem sido amplamente reconhecido como um tratamento curativo para o CTPV nos últimos anos. É realizada através de uma ponte entre o ramo esquerdo da veia portal ou uma veia umbilical aberta ligada a ela com a veia portal extra-hepática ou outros ramos do sistema venoso portal através de um auto-enxerto, com o objectivo de restaurar a perfusão normal do fígado e inverter as consequências da hipertensão portal e das más derivações venosas portal.
Este procedimento foi inicialmente proposto por deVilledeGoyet et al. em 1992 para o tratamento da trombose venosa portal após transplante hepático e mais tarde desenvolvido para o tratamento do CTPV, que revolucionou o resultado da terapia paliativa tradicional para a hemorragia varizante esofagogástrica e estabeleceu uma nova estratégia para o tratamento profilático da hemorragia varizante esofagogástrica.
O procedimento Rex só pode ser realizado se forem cumpridos os seguintes pré-requisitos.
1. trombose venosa portal tipo Jamieson I ou II;
2. nenhuma trombose antiga de grau ID ou superior na veia mesentérica superior ou veia esplénica;
3. integridade estrutural do fígado sem alterações patológicas irreversíveis;
Os vasos do sistema de portal extra-hepático comummente utilizado em cirurgia Rex incluem: veia porta, veia mesentérica superior, veia mesentérica inferior, veia esplénica e veia coronária gástrica.
Na cirurgia Rex clássica, os enxertos autólogos habituais são a veia jugular interna ou a veia ilíaca externa. Por conseguinte, é necessária uma avaliação pré-operatória da vasculatura do sistema portal com ultra-sons, angiografia CT ou MRI e, se necessário, uma venografia portal pré-operatória ou intra-operatória.
O procedimento Rex tem as seguintes vantagens.
É fisiologicamente correcto, salvaguardando o fluxo portal do fígado, melhorando a função hepática e contribuindo para o desenvolvimento do fígado e do corpo nas crianças;
2. resolve a causa raiz da hipertensão portal e previne a hemorragia das veias esofágicas rompidas;
3. inverte a função esplénica;
4.Avoid a ocorrência de encefalopatia hepática causada por shunts tradicionais;
5. a possibilidade de trombose anastomótica é reduzida e o custo do tratamento é reduzido;
6. evitar a veia espongiosa portal, o que torna a operação mais fácil.
A dificuldade com o procedimento Rex é a dissecção do ramo esquerdo da veia porta da fossa Rex para a anastomose. Este procedimento requer um elevado grau de habilidade cirúrgica e técnica cirúrgica vascular, e é limitado pelo facto de nem todos os CTPV serem adequados para este procedimento, o que limita a sua utilização.
Conclusão
O procedimento de desvio Meso-Rex é o tratamento de escolha para o CTPV, o que requer uma abordagem individualizada que tenha em conta a fisiologia do paciente e as alterações patológicas.
Nos casos em que a cirurgia Rex não é possível, o transplante de fígado pode ser considerado. Para hemorragias de veias esofágicas rompidas, uma derivação distal esplenorenal pode ser uma opção para controlar e prevenir a reelaboração após falha de tratamento farmacológico ou endoscópico ou hemorragia recorrente. A dissecção portal das veias pode ser utilizada em casos em que o tratamento conservador de hemorragias agudas falhou ou como alternativa à cirurgia de bypass. Juntamente com estudos de evidência clínica mais objectivos e fiáveis, o CTPV levará gradualmente a uma tomada de decisão individualizada e baseada na evidência. Modelos de tratamento de precisão.