Objectivo: Investigar a eficácia e o prognóstico do tratamento da hipertensão portal extra-hepática em crianças, preservando o baço e o shunt veia esplénica proximal das veias do portal. MÉTODOS: De Junho de 2011 a Agosto de 2013, quatro crianças, um homem e três mulheres, com uma idade média de 3,9 anos, apresentaram-se no nosso hospital com sintomas de hemorragia gastrointestinal superior, incluindo “vómitos de sangue e fezes negras”. Foram realizados ultra-sons, TAC e análises de sangue. Tanto o ultra-som como a TAC mostraram alterações espongiformes portal, esplenomegalia e hiperesplenismo, e as crianças foram admitidas com “hipertensão portal extra-hepática”. Todas as crianças foram tratadas para hipertensão portal extra-hepática com preservação do baço e uma derivação proximal do ramo esquerdo da veia esplénica e do ramo esquerdo da veia porta. Todas as crianças foram acompanhadas durante 7-33 meses (média de 20,8 meses) após a cirurgia. Durante o período de seguimento, foi utilizado ultra-som para avaliar o tamanho do baço e a patência dos recipientes de derivação. Foram registadas análises de sangue e bioquímica sanguínea de rotina. RESULTADOS: Todas as crianças foram tratadas com sucesso com uma derivação proximal do ramo esquerdo da veia esplénica. O tempo operatório variou entre 215-260 minutos, com uma média de 237,5 minutos. 1 criança recebeu 1 unidade de eritrócitos isotipo intra-operatoriamente e não houve transfusão de sangue no resto das crianças. A estadia hospitalar pós-operatória variou entre 4-6 dias, com uma média de 5,3 dias. A venografia de portal pós-operatória mostrou que todas as crianças tinham recipientes de derivação patenteados. Os resultados pós-operatórios do sangue e bioquímicos de rotina foram normais e a ecografia de seguimento mostrou vasos de derivação patenteados e redução significativa do baço. Não houve recidiva em nenhuma das crianças. Conclusão: A derivação proximal do ramo esquerdo da veia esplénica com preservação do baço é um tratamento eficaz para a hipertensão portal extra-hepática em pacientes pediátricos.