O que é a síndrome de Budd-Chiari? A doença foi inicialmente nomeada e definida por dois estrangeiros, Budd e Chiari, daí o nome síndrome de Budd-Chiari, que se traduz por “síndrome de Buerger”. Como se desenvolve a síndrome de Budd-Chiari? A síndrome de Budd-Chiari é uma forma de hipertensão portal pós-hepática causada por uma lesão obstrutiva das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior acima da sua abertura, frequentemente acompanhada por uma síndrome de obstrução da veia cava inferior. A obstrução pode ocorrer em qualquer lugar desde as veias de saída dos lóbulos hepáticos até à veia cava inferior do segmento hepático, daí o nome síndrome de obstrução venosa hepática. O que é a hipertensão portal? O termo veia portal refere-se ao sistema venoso portal, que recebe sangue venoso de refluxo dos órgãos internos (fígado, baço, gastrointestinal, etc.), que é depois metabolizado pelo fígado e devolvido ao coração. A hipertensão portal refere-se a um aumento da pressão dentro do sistema venoso portal, o que pode levar a dificuldades no retorno do sangue aos seus órgãos internos correspondentes e consequente estase sanguínea. Quais são as manifestações da síndrome de Buga? Existem três tipos de síndrome de Buerger: aqueles com obstrução venosa hepática, aqueles com obstrução da veia cava inferior e aqueles com uma combinação dos dois, e assim a apresentação varia. Na obstrução venosa hepática pura, predominam os sintomas de hipertensão portal, com aumento do fígado e baço, contusões e edema do tracto gastrointestinal, seguido de perda de apetite, dispepsia, mesmo sangue nas fezes e vómitos, e eventualmente ascites, cirrose e icterícia; na obstrução da veia cava inferior, estão presentes as manifestações clínicas tanto da hipertensão portal como da síndrome de obstrução da veia cava inferior, com edema de ambos os membros inferiores, varizes e úlceras persistentes nos membros inferiores. Quem está em risco de desenvolver a síndrome de Buga? Nos países ocidentais, a síndrome de Buga é mais frequentemente causada por um estado hipercoagulável do fluxo sanguíneo que leva à trombose das veias hepáticas sem envolver a veia cava inferior, ou por pressão externa sobre a veia cava inferior a partir de um fígado marcadamente aumentado (especialmente o lóbulo caudado) secundário à hipertensão da veia cava inferior. Nos países orientais, como a China, Índia, Japão e Coreia, as anomalias de desenvolvimento são mais comuns. Na maioria das vezes existe um septo, seja em forma de teia ou de peneira, entre a veia cava inferior e a superior. Existem também grupos de risco, tais como o uso frequente de contraceptivos orais, tumores abdominais ou gravidez, que podem levar ao desenvolvimento da doença. A síndrome de Buerger pode ser tratada com medicamentos? O resultado e as opções de tratamento da síndrome de Buerger variam de uma causa para outra. Anomalias de veia cava inferior do tipo septal e hepática não são tratáveis por medicação. No caso de trombose da veia cava inferior causada por um estado hipercoagulável do sangue devido a contraceptivos orais, por exemplo, é necessário parar o uso de medicamentos pró-hipercoagulantes após um tratamento bem sucedido. A síndrome de Buga requer sempre cirurgia? Existe uma comunicação muito boa (venosa) entre o sistema portal e a veia cava. Em circunstâncias normais, estas veias comunicantes são delgadas e escondidas, mas quando a pressão no sistema portal sobe, o sangue recua e assim também inicia estes vasos ocultos, que engrossam e se alargam para auxiliar o retorno do sangue aos órgãos internos. Em alguns pacientes o início é lento, os vasos compensados formam-se gradualmente sem complicações significativas e não afectam a qualidade de vida e podem ser considerados para observação e acompanhamento sem tratamento cirúrgico, mas isto ainda é incomum e a grande maioria dos pacientes ainda necessita de tratamento cirúrgico. Quais são as opções de tratamento cirúrgico para a síndrome de Buerger? O tratamento cirúrgico da síndrome de Buga envolve tanto o alívio sintomático como a resolução da lesão. Para o alívio sintomático há escleroterapia das varizes no fundo do estômago, por exemplo. A cirurgia é necessária para abordar a causa raiz de todos os sintomas da doença. Há a tradicional cirurgia aberta e os novos tratamentos intervencionais. A cirurgia aberta é muito invasiva e requer mesmo uma circulação extracorpórea. O tratamento intervencionista, por outro lado, é menos invasivo e mais eficaz, e é um método de tratamento novo e emergente rapidamente nos últimos anos.