A síndrome de Buga é uma forma de hipertensão portal pós-hepática caracterizada por lesões obstrutivas das veias hepáticas e da veia cava inferior acima da sua abertura, frequentemente acompanhada de hipertensão da veia cava inferior. Na fase aguda o doente tem febre, dor abdominal superior direita, início rápido de grande líquido abdominal, icterícia, hepatomegalia, sensibilidade no fígado e oligúria. A doença é mais comum em homens jovens, com uma proporção de homens para mulheres de aproximadamente (1,2 para 2):1, e a faixa etária é de 2,5 a 75 anos, sendo os 20 a 40 anos os mais comuns.
1. Etiologia
As principais causas incluem.
(1) malformações macrovasculares congénitas.
(2) estados hipercoaguláveis e hiperviscosos.
(3) toxinas.
(4) obstrução intraluminal não-trombótica.
(5) compressão exógena.
(6) lesões da parede vascular.
(7) Factores diafragmáticos.
(8) traumatismo abdominal, etc.
2. apresentação clínica
Na fase aguda da trombose hepática simples, o doente tem febre, dor abdominal superior direita, início rápido de grande líquido abdominal, icterícia, hepatomegalia, sensibilidade na zona hepática e oligúria. A morte pode ocorrer dentro de dias ou semanas devido a colapso circulatório, falência hepática ou hemorragia gastrointestinal. A fase não activa da trombose hepática simples é caracterizada por hipertensão portal, hepatoesplenomegalia, derrame peritoneal intratável e hemorragia por rotura de varizes esofágicas.
No caso de obstrução simples da veia cava inferior, existem varizes superficiais das paredes torácica e abdominal e das costas (fluxo venoso a partir de baixo) e varizes, inchaço, hiperpigmentação e úlceras dos membros inferiores. Os doentes podem sentir falta de ar devido à obstrução das veias hepáticas e da veia cava inferior, o que reduz o retorno do sangue ao coração. Varia de acordo com o número de embarcações envolvidas, o grau de envolvimento e a natureza e estado da lesão obstrutiva. Pode ser dividido em tipos agudos, subagudos e crónicos.
1. tipo agudo
Na sua maioria causada por obstrução completa das veias hepáticas, a lesão obstrutiva é, na sua maioria, trombose. O trombo pode ser rapidamente multiplicado para a veia cava inferior. O início da doença é rápido, com início súbito de distensão epigástrica e dor, acompanhada de náuseas, vómitos, distensão abdominal e diarreia, assemelhando-se a hepatite fulminante, aumento progressivo do fígado, dor de pressão, na sua maioria acompanhada de icterícia, esplenomegalia, crescimento rápido de fluido na cavidade abdominal, e pode ser acompanhada de derrame pleural. Em casos fulminantes, a encefalopatia hepática pode desenvolver-se rapidamente, com agravamento progressivo da icterícia, oligúria ou anúria, e pode ser complicada pela coagulação intravascular difusa (DIC), falência de múltiplos órgãos (MOSF), peritonite bacteriana espontânea (SBF), etc. A maioria pode morrer rapidamente em dias ou semanas devido ao colapso circulatório (choque), falência hepática ou hemorragia gastrointestinal.
2. tipo subagudo
A maior parte das veias cavas hepáticas e inferiores estão envolvidas simultânea ou sucessivamente. O pneumoperitôneo intratável, a hepatomegalia e o edema dos membros inferiores estão frequentemente presentes simultaneamente, seguidos de varizes superficiais da parede abdominal, costas baixas e peito, com fluxo sanguíneo no sentido ascendente, uma característica importante que distingue a síndrome de Buga de outras doenças. A icterícia e a hepatoesplenomegalia são observadas em apenas 1/3 dos pacientes e são na sua maioria leves ou moderadas. Em muitos casos, a acumulação de fluidos na cavidade abdominal é rápida e persistente, com aumento da pressão abdominal e elevação do diafragma, e em casos graves, síndrome do compartimento abdominal (SCA), causando distúrbios fisiológicos generalizados. Oligúria e anúria ocorrem. O volume torácico e a complacência pulmonar diminuem, o débito cardíaco diminui, a resistência vascular pulmonar aumenta, e ocorre hipoxemia e acidose.
3. tipo crónico
A doença pode durar mais de alguns anos, principalmente em pacientes com obstrução septal, e é na sua maioria leve, mas com sinais impressionantes como veias espessas, sinuosas e irritadas na parede toracoabdominal, pigmentação vista na zona do pé e do sapato, e em alguns casos, úlceras crónicas. Pode haver vários graus de pneumoperitoneu, mas a maioria tende a ser relativamente estável. Também podem existir veias jugulares irritadas, varizes do cordão espermático, grandes hérnias inguinais, hérnias umbilicais e hemorróidas. Nas fases finais, o paciente pode ter um físico típico de “aranha” devido à desnutrição, perda de proteínas, aumento de fluido na cavidade abdominal e emaciação.
3. testes
1. testes laboratoriais
Exame hematológico. Em casos agudos, a policitemia vera e a hemoglobina podem estar presentes, e as análises de sangue de rotina podem mostrar um aumento da contagem de glóbulos brancos, mas isto não é característico. Em casos crónicos avançados, se houver hemorragia gastrointestinal superior ou esplenomegalia ou hipersplenismo, pode haver anemia ou uma diminuição da contagem de plaquetas e glóbulos brancos. Na forma aguda, pode haver um aumento na bilirrubina sérica, um aumento na ALT, AST e ALP, um prolongamento do tempo de protrombina e uma diminuição na albumina sérica, enquanto na forma crónica, não há alterações significativas nos testes de função hepática. Em casos crónicos, os testes de função hepática são geralmente pouco notáveis. Na ausência de peritonite bacteriana espontânea, a concentração de proteínas é frequentemente inferior a 30 g/L e a contagem de células não mostra um aumento. Os exames imunológicos, IgA, lgM, IgG, IgE e C3 não mostram alterações características significativas.
2.B exame ultra-sonográfico
O ultra-som do abdómen pode fazer o diagnóstico inicial correcto na maioria dos casos, com uma taxa de conformidade superior a 95%. O local e o comprimento da veia hepática e a obstrução da veia cava inferior podem ser detectados no topo do diafragma e no segundo portal hepático para determinar se é septal. Hepatomegalia e acumulação de fluidos na cavidade abdominal são achados proeminentes na síndrome de Buga aguda. O ultra-som Doppler é de alto valor diagnóstico. Portanto, a exploração de ultra-sons abdominais é o teste preferido, valioso e não invasivo para a síndrome de Buga.
3. veia hepática, veia cava inferior, veia porta e arteriograma
A angiografia é o método mais valioso para estabelecer o diagnóstico de B-CS e os seguintes angiogramas são comummente utilizados.
(1) Angiografia e manometria de veia cava inferior.
(2) Venografia hepática percutânea do tórax (PTHV).
(3) Venografia percutânea do portal de punção esplénica (PTSP).
(4) Arteriografia.
4. varrimento CT
Na fase aguda da síndrome de Budd-Chiari, a tomografia computadorizada mostra um alargamento hipodenso difuso do fígado com uma grande quantidade de ascite, e um defeito de enchimento altamente recuado (60-70 Hu) no segmento posterior da veia cava inferior e a veia hepática principal é um achado específico na tomografia computadorizada. Os scans melhorados são importantes no diagnóstico da síndrome de Budd-Chiari.
5. ressonância magnética (MRI)
Na síndrome de Budd-Chiari, a RM pode mostrar sinais de baixa intensidade no parênquima hepático, sugerindo estase hepática e aumento de água livre nos tecidos. A RM pode mostrar claramente o estado aberto das veias hepáticas e veia cava inferior, e pode mesmo distinguir trombos frescos de trombos mecanizados ou trombos tumorais nos vasos; a RM pode também mostrar alterações de tipo teia de aranha na circulação colateral intra-hepática, bem como na circulação colateral extra-hepática.
6. varredura nuclear do fígado
O sangue venoso do lobo caudal do fígado regressa directamente da veia hepática curta para a veia cava inferior. No caso de obstrução venosa hepática simples, a veia hepática curta é patente e o scan isotópico mostra uma radioactividade esparsa na região hepática e uma radioactividade densa no lobo caudal. O exame nuclear não é específico para o diagnóstico da síndrome de Buga, mas apenas em alguns casos há um aumento relativo da absorção radioactiva no lóbulo caudado, que é uma referência importante na identificação de hemangiomas hepáticos cavernosos.
7. endoscopia
A gastroscopia não é muito útil no diagnóstico da síndrome de Buga. Contudo, em casos crónicos, especialmente naqueles que tiveram hemorragias gastrointestinais, a causa e o local da hemorragia pode ser melhor compreendida; em casos suspeitos ou difíceis de identificar, as biópsias podem ser feitas sob visão directa para um diagnóstico mais definitivo. A biópsia laparoscópica tem a vantagem de ser mais segura e mais fiável.
8. biopsia de punção do fígado
Na fase aguda da trombose simples das veias hepáticas, há dilatação das veias centrais dos lóbulos hepáticos, sinusóides hepáticos e vasos linfáticos, sangue deprimido nos sinusóides hepáticos e hemorragia difusa no fígado. As células sanguíneas vazam dos sinusoidais hepáticos para o espaço perisinusoidal e misturam-se com as células da placa hepática. Há necrose hepatocitária em torno da veia central. A intervalos, as placas hepáticas são substituídas por glóbulos vermelhos. Em fases avançadas, os hepatócitos necróticos na zona central dos lóbulos hepáticos são substituídos por tecido fibroso, formando cirrose, enquanto o resto dos hepatócitos se regeneram e tanto as veias hepáticas como as sinusóides se dilatam.
4. diagnóstico
A síndrome de Buerger aguda caracteriza-se mais frequentemente por dor abdominal superior direita, fluido peritoneal maciço e hepatomegalia; os casos crónicos caracterizam-se por hepatomegalia, formação de circulação colateral somática portal e fluido peritoneal persistente. A ecografia não invasiva em tempo real e a ecografia Doppler e TAC podem sugerir um diagnóstico clínico da síndrome de Buga em mais de 95% dos casos.
5.Treatment
1. tratamento cirúrgico intervencionista
A cirurgia intervencionista é preferida para o tratamento da síndrome de Buga, que é menos invasiva e mais eficaz. Se a veia cava inferior ou veia hepática for combinada com trombose, pode ser tratada primeiro por intubação e trombólise, e a dilatação por balão é viável após a dissolução completa do trombo para abrir a secção estreita. Se o efeito da dilatação do balão for fraco, é possível o stent da veia hepática e da veia cava inferior.
2.Medical tratamento
O tratamento interno inclui dieta pobre em sal, diurético, suporte nutricional, transfusão autóloga de pneumoperitoneu e assim por diante. Os doentes na fase aguda com trombose simples dentro de uma semana após o início podem ser tratados com anticoagulantes, mas na maioria dos casos o diagnóstico não é confirmado até semanas ou meses após a trombose. Na maioria dos casos, o tratamento conservador pode ganhar tempo para que a circulação colateral se desenvolva, mas o paciente acabará por necessitar de cirurgia.
Os doentes com síndrome de Buga, especialmente em fases avançadas, têm frequentemente efusões peritoneais intratáveis e desnutrição grave. Como terapia de apoio antes da cirurgia, o tratamento médico pode melhorar o estado geral do paciente, reduzir a mortalidade cirúrgica e facilitar a reabilitação pós-operatória.
3.Surgical tratamento
(1) Laceração sépala Trans-atrial direita: o método é entrar na cavidade torácica através da toracotomia externa da 4ª costela anterior direita ou através de uma esternotomia, e cortar o pericárdio longitudinalmente em frente do nervo frênico direito.
(2) Veia cava inferior – derivação atrial direita.
(3) Veia mesentérica superior – derivação atrial direita.
(4) Cirurgia radical A cirurgia radical remove directamente a lesão primária, mas existe um risco de recorrência em casos com inflamação concomitante da veia cava inferior.