Encontrámos recentemente um caso de artrite reumatóide combinada com hipertensão portal não esclerótica na enfermaria, e gostaríamos de rever o conhecimento da hipertensão portal não esclerótica da seguinte forma.
A hipertensão portal idiopática (IPH) é também conhecida como fibrose portal não-cirrótica, hipertensão portal não-esclerótica ou esclerose portal hepática. É uma doença de hipertensão portal causada por fibrose oclusiva e esclerose dos ramos intra-hepáticos da veia porta e manifesta-se frequentemente clinicamente como esplenomegalia, anemia e hemorragia gastrointestinal superior, mas sem cirrose ou obstrução extra-hepática da veia porta. A etiologia é ainda desconhecida. Tem sido relatado que a maioria dos pacientes tem antecedentes de má higiene ambiental ou infecções intestinais recorrentes desde a primeira infância, e também se pensa que a exposição prolongada ou ingestão de arsénio, cloreto de etileno ou drogas citotóxicas (azatioprina, leucovorina, etc.) estão envolvidas, e foi proposto que os antigénios bacterianos e as substâncias tóxicas podem causar danos intra-hepáticos da raiz do ramo venoso portal ou do endotélio sinusoidal, produzindo inflamação venosa ou trombose que desempenham um papel importante na patogénese. Esta doença é mais comum na Índia e no Japão, e representa cerca de 3% a 4% nos países ocidentais.
Apresentação clínica
Os pacientes são na sua maioria homens jovens e mulheres de meia-idade. O início da doença é insidioso e o momento do início é muitas vezes pouco claro.
Esplenomegalia: Todos os pacientes têm esplenomegalia de graus variados, frequentemente acompanhada de hipersplenismo.
2. hemorragia gastrointestinal superior: devido a varizes portal hipertensivas, mais de 2/3 das quais são detectadas por endoscopia como varizes esofágicas.
3. anemia: a maioria tem anemia significativa e os seus sintomas associados.
4. fígado: palpável mas não significativamente aumentado, icterícia e ascite são raros. Não há sinais de doença hepática crónica, como siderose, ginecomastia ou pigmentação cutânea.
Testes laboratoriais: a anemia é ortopédica ou hipocitária, a leucopenia e a trombocitopenia são também comuns, e os testes de função hepática são normais ou ligeiramente anormais.
Pontos de diagnóstico]
As principais bases de diagnóstico da doença são.
1. sinais clínicos de esplenomegalia, anemia e hemorragia gastrointestinal superior.
2. há mais do que um tipo de hemocitopenia.
3. testes de função hepática normal ou quase normal.
4. endoscopia ou andorinha de bário na radiografia confirma a presença de varizes.
5. ultra-som Doppler em tempo real ou a cores confirma dilatação do tronco portal e circulação colateral aberta, esplenomegalia com aumento do fluxo sanguíneo nas veias esplénicas, mas o fígado é homogéneo na textura e não há sinais de cirrose.
6. investigações especiais
(1) Venografia portal directa ou indirecta: o melhor método para avaliar a circulação no sistema de portal. Mostra
(1) Uma diminuição do número de ramos portal de tamanho médio no fígado, estreitamento ou truncagem abrupta das raízes de pequenos ramos portal, e ramos periféricos ou subperitoneais finos esparsos ou irregulares;
(ii) alargamento do tronco principal da veia porta sem obstrução;
(iii) ramos colaterais abertos, muitas vezes visíveis como fluxo fora de hepático na veia gástrica esquerda.
(2) Medidas de pressão venosa portal (PVP) e pressão venosa hepática embutida (PVVP): a PVP é significativamente elevada e excede 20 cmH2O, a PVP é ligeiramente elevada e significativamente inferior à PVP, sugerindo uma obstrução sinusoidal anterior intra-hepática.
(3) Cintilografia isotópica: 99mTc-SC radiografia do fígado e baço mostra hepatoesplenomegalia, mas não medula óssea, que é a principal diferença entre esta doença e a cirrose.
(4) Laparoscopia e biopsia do tecido hepático: a laparoscopia mostra um envelope hepático ligeiramente não arosado mas sem nódulos difusos. A microscopia do tecido hepático mostra fibrose e esclerose de ramos portal moderados a grandes, trombose orgânica e recanalização de alguns ramos portal, fibrose em torno da área confluente, e por vezes feixes fibrosos que se estendem para o parênquima hepático sob a forma de agulhas, mas a estrutura lobular permanece normal e não há nódulos regenerativos difusos do fígado.
Nem todas as anteriores devem estar presentes para diagnosticar a doença, mas para se ter a certeza do diagnóstico, a cirrose, a esquistossomose, a fibrose hepática e a obstrução extra-hepática da veia porta de todas as etiologias devem ser absolutamente excluídas.
Tratamento e prognóstico
O tratamento principal é para a hipertensão portal, que é mais eficaz do que a cirrose na fase de descompensação.
1. medicamentos para reduzir a pressão portal tais como Propranolol (Insulina), Spironolactone, Mononitrato de Isosorbida (ISMN) ou Nitrato de Isosorbida (Desipramina). Escolher a combinação de dois medicamentos nos dias de semana, consultar o capítulo sobre hipertensão portal.
2.Therapeutic tratamento com medicina chinesa, como activar a circulação sanguínea e remover a estase sanguínea, beneficiando o Qi e nutrindo o Yin.
3. escleroterapia endoscópica ou ligadura de veias varicosas.
4.Partial embolização da artéria esplénica.
5.Surgical O tratamento pode ser feito por dissecação portacaval ou por derivação portacaval.
A doença não progride normalmente para cirrose e a maioria dos doentes pode viver uma vida normal, com 50% dos doentes a sobreviverem até 25 anos desde o início da doença. O prognóstico depende da eficácia do controlo da hemorragia varicosa.