A doença da pedra hepatobiliar é uma pedra hepatobiliar primária, normalmente chamada pedra intra-hepática do ducto biliar, que tem origem nos ductos hepáticos esquerdo e direito acima da confluência dos ductos hepáticos e está localizada nos ductos biliares de todos os ramos do fígado.
As pedras hepatobiliares são principalmente pedras de pigmento biliares, e a infecção do tracto biliar e a estase biliar são os principais mecanismos patogénicos. As pedras Hepatobiliares podem ser distribuídas difusamente ou confinadas a um local, geralmente no lóbulo externo esquerdo e posterior direito, o que pode estar relacionado com a maior curvatura dos canais biliares e a fácil acumulação de bílis aí existente.
O diagnóstico da doença da pedra da via biliar hepática.
O diagnóstico baseia-se principalmente em manifestações clínicas, imagiologia e testes laboratoriais.
1.Clinical manifestações
As pedras Hepatobiliares têm um início insidioso e um longo curso. Em alguns pacientes, complicações graves como cirrose biliar, atrofia hepática, hipertensão portal, colangite séptica, ou mesmo cancro do canal hepatobiliar, podem ocorrer na primeira visita. As manifestações clínicas variam de acordo com a duração da doença e a gravidade da lesão. Em casos graves, pode ocorrer dor abdominal, febre alta e icterícia, que pode ser fatal se não for tratada prontamente. Pedras em fase final podem causar obstrução intra-hepática do canal biliar, o que pode levar à atrofia do segmento hepático, lóbulo ou mesmo do fígado inteiro, cirrose biliar, abcesso hepático e outras manifestações.
De acordo com as suas manifestações clínicas, a doença das pedras da via biliar hepática é frequentemente classificada em quatro tipos.
Tipo silencioso: Os doentes não têm sintomas óbvios ou têm apenas dor e desconforto epigástrico, muitas vezes descobertos durante o exame físico.
Tipo obstrutivo: a manifestação principal é obstrução biliar, com icterícia intermitente ou persistente, dor e desconforto no abdómen superior direito, bem como perda de apetite e diarreia.
Tipo de colangite: com episódios recorrentes de colangite como manifestação principal. Caracteriza-se por vários graus de dor abdominal, febre e calafrios, icterícia, frequentemente acompanhada de dor de pressão no abdómen superior direito, dor de percussão na zona hepática, hepatomegalia com ternura e outros sinais. A colangite séptica aguda grave pode apresentar sepse, choque e coma.4. Tipo esclerótico: tardiamente no decurso da doença, podem aparecer cirrose biliar e manifestações de hipertensão portal, tais como hepatoesplenomegalia, icterícia severa persistente, ascite, hipoproteinemia, varizes esofagogástricas fúndicas, e hemorragia gastrointestinal.
2.Imaging exame
Actualmente, os exames de imagem incluindo ultra-sons, TAC, RM, etc. podem não só clarificar o diagnóstico, mas também compreender a distribuição de pedras intra-hepáticas, a presença de atrofia no fígado, os locais de dilatação e estenose dos canais biliares dentro e fora do fígado, bem como a presença de infecção, tumor, hipertensão portal e outras complicações, que fornecem a base para determinar o plano de tratamento. Alguns testes invasivos como a colangiografia e a colangioscopia só são realizados quando necessário e não são utilizados como testes de rotina.
O diagnóstico ultra-sónico de pedras hepatobiliares é preciso, fácil de realizar e barato, e é o método de exame preferido. A taxa correcta é de 70% a 80%, e a ecografia intra-operatória pode melhorar a taxa de diagnóstico de pedras hepatobiliares até 91% e reduzir a taxa de pedras residuais após a cirurgia. A ultra-sonografia tem as suas limitações, primeiro, a experiência do operador afecta a taxa de diagnóstico correcta, segundo, quando combinada com infecção do tracto biliar, pneumatose do canal biliar ou tumor, o diagnóstico será difícil, terceiro, é difícil mostrar o local de estricção do canal biliar e possível combinação de pedras extra-hepáticas do canal biliar inferior, não é tão intuitiva como a TC e a RM, e é difícil de ser usada como base para o planeamento cirúrgico.
A TC pode normalmente mostrar a distribuição de pedras nos canais biliares intra-hepáticos, dilatação do sistema biliar, atrofia do parênquima hepático e esplenomegalia e varizes do fundo esofagogástrico devido à hipertensão portal, o que pode fornecer uma base fiável para o planeamento cirúrgico. Contudo, a TC é mais difícil de diagnosticar algumas pedras finas e pedras que não podem ser visualizadas por raio-X. Com o rápido desenvolvimento da informática nos últimos anos, a utilização da tecnologia digital de reconstrução tridimensional pode simular o fígado humano e fornecer uma referência para determinar a extensão das lesões e a escolha da abordagem cirúrgica. É também possível simular a ressecção cirúrgica no modelo 3D reconstruído e observar o efeito da ressecção, de modo a seleccionar o melhor plano de tratamento para as pedras hepatobiliares.
Uma vantagem única da ressonância magnética é a técnica MRCP. A MRCP é simples, não invasiva, e pode mostrar o local, número, tamanho e grau de dilatação ou estenose dos canais biliares a partir de múltiplas direcções, e a sua sensibilidade, especificidade, e precisão estão a melhorar, mas não é tão clara e precisa como a imagem directa dos canais biliares para os canais biliares estreitos.
A ERCP (colangiopancreatografia transendoscópica) e a PTC (colangiografia transluminal percutânea) são os métodos tradicionais para o diagnóstico de pedras hepatobiliares, mas não são utilizados como instrumento de diagnóstico de rotina para pedras de ducto biliar devido à sua natureza invasiva, mas a ERCP e a PTC são frequentemente utilizadas para o tratamento de pedras hepatobiliares e drenagem de ducto biliar ao mesmo tempo que o diagnóstico.
Embora os cálculos hepatobiliares possam ser facilmente diagnosticados por imagem, as alterações inflamatórias dos canais biliares na região hilar causadas pelos cálculos são mais difíceis de distinguir do colangiocarcinoma hilar, que por vezes é difícil de identificar mesmo durante a cirurgia.
3.Laboratory exame
Não existe um índice de detecção específico para pedras de condutas biliares hepáticas. O principal objectivo do exame laboratorial é compreender a função hepática, a função de coagulação e o estado nutricional geral. É uma parte importante da avaliação pré-operatória.
Tratamento cirúrgico da doença da pedra do ducto hepatobiliar
O tratamento cirúrgico continua a ser o principal meio de tratamento dos cálculos hepatobiliares, e é geralmente reconhecido que os três princípios seguintes devem ser seguidos: (1) remover as pedras e lesões tanto quanto possível; (2) libertar a obstrução e corrigir o estreitamento; (3) desbloquear a drenagem e prevenir a recorrência. Na nossa opinião, assegurar uma função hepática pós-operatória adequada é outro princípio importante que deve ser seguido. Os principais métodos cirúrgicos incluem: hepatectomia, dissecção e litotomia de ducto biliar elevado, dissecção e litotomia de ducto biliar parenquimatoso transhepático, anastomose bile-intestinal e transplante de fígado. A selecção do plano cirúrgico deve ser individualizada, dependendo do número e distribuição das pedras hepatobiliares, da localização e grau de estenose hepática, das alterações patológicas no fígado, do estado funcional do fígado e do estado geral do paciente. Uma das questões debatidas é se a cirurgia é necessária para os cálculos hepatobiliares assintomáticos. Na maioria dos casos, ocorrerão complicações graves com a progressão da doença e o desenvolvimento da lesão, portanto, para pacientes com um diagnóstico claro mas sem sintomas óbvios, é preferível um tratamento cirúrgico agressivo para evitar mais danos hepáticos.
1. Hepatectomia
Pode ser dividida em hepatectomia regular e hepatectomia parcial irregular. A hepatectomia parcial irregular pode ser utilizada nos casos em que a lesão é pequena, mas as pedras estão mais concentradas e distribuídas numa área menor, ou a função hepática é deficiente, o que não permite a realização de ressecção regular, com operação cirúrgica simples e poucas complicações pós-operatórias. No entanto, a alteração patológica básica das pedras dos canais biliares hepáticos é a distribuição regional regular das pedras ao longo dos canais biliares doentes, e o fígado envolvido é também o lóbulo ou segmento hepático correspondente, esta característica determina que a ressecção do tecido hepático para pedras dos canais biliares hepáticos deve ser mais razoável com a ressecção regular. Foi provado que a ressecção irregular para pedras de ducto biliar hepático regional em segmentos de fígado doentes ou pedras de ducto biliar hepático difuso em focos de atrofia hepática pode levar a pedras residuais ou recorrência devido a um âmbito de ressecção insuficiente, o que pode causar infecções recorrentes dos ductos biliares e necessitar de reoperação. Portanto, a hepatectomia regular deve ser o meio preferido de remoção de lesões de pedras hepatobiliares. Para múltiplas pedras em ambos os lóbulos do fígado, a ressecção hepática deve ser seleccionada para pacientes apropriados, e combinada com a extracção intra-operatória de pedras coledocoscópicas, pode ser obtida uma elevada taxa de remoção de pedras e uma taxa de sobrevivência de cinco anos.
O princípio mais importante da hepatectomia para pedras hepatobiliares é assegurar que a função hepática adequada seja preservada no pós-operatório. A pontuação Child-Pugh é frequentemente utilizada pré-operatoriamente para seleccionar casos que satisfazem as indicações cirúrgicas. Estudos mais recentes demonstraram que a reserva da função hepática em doentes com cálculos hepáticos do ducto biliar avaliados pelo teste de retenção de verde de indocianina pode prever e evitar mais eficazmente a insuficiência hepática pós-operatória.
2. Ductotomia biliar alta para extracção de pedras
A coledocotomia alta é realizada através da extensão da incisão comum dos canais biliares à confluência dos canais hepáticos, removendo as pedras em cada ramo através das aberturas dos canais hepáticos esquerdo e direito sob visão directa e aliviando as estrangulamentos dos canais biliares hepáticos, e drenando as pedras pequenas restantes com o tubo T.
No entanto, a instrumentação cega através da via do ducto biliar extra-hepático conduz frequentemente a uma elevada taxa de pedras residuais e requer a utilização de litotripsia física, tal como ultra-sons intra-operatórios, colangioscopia intra-operatória, colangiografia intra-operatória e laser para melhorar o resultado cirúrgico. O ultra-som intra-operatório pode determinar claramente a distribuição de pedras no fígado e a extracção de pedras guia. A coledocoscopia intra-operatória pode observar directamente o estado das pedras e as lesões das paredes dos canais biliares, e remover pedras com cestos de malha de litotripsia, instrumentos de litotripsia e cateteres balão sob o âmbito, o que supera a área cega dos instrumentos convencionais para extracção de pedras, visualiza o local da obstrução dos canais biliares, evita a lesão dos canais biliares e reduz a taxa de pedra residual. Alguns estudos demonstraram que a utilização intra-operatória da coledocoscopia guiada por ultra-sons é mais eficaz do que a utilização da coledocoscopia sem orientação por ultra-sons, com taxas residuais de pedra de 5,4% e 19%, respectivamente. Para grandes pedras ou pedras incrustadas que são difíceis de remover directamente, podem ser removidas por bomba de gás, electricidade líquida, laser ou litotripsia ultra-sónica.
3. Ressecção parenquimatosa transhepática de condutas biliares
O método de extracção da via biliar de incisão parenquimatosa transhepática é simples, e o operador pode remover a pedra sob visão directa incisando o parênquima hepático onde a pedra é tocada na superfície hepática, o que evita a desvantagem de uma longa e cega viagem da incisão da via biliar comum transhepática para remover a pedra, e ajuda a remover todas as pedras. No entanto, a ressecção parenquimatosa transhepática não pode resolver o problema da patência e drenagem do canal biliar, e não pode impedir a recorrência da estenose hepatobiliar. Além disso, há mais complicações da ressecção parenquimatosa hepática, tais como fugas biliares, abcesso subdiafragmático, etc. A taxa de complicações pode atingir 28,6%, e a taxa de recorrência de pedras é mais elevada, com uma taxa de recorrência de 5 anos de 34,3%.
4. Anastomose intestinal biliar (hepática)
A anastomose intestinal biliar (hepática) é frequentemente utilizada como procedimento adicional no tratamento cirúrgico de pedras hepatobiliares, com o objectivo de aliviar as estrangulamentos dos canais biliares, permitindo a drenagem da bílis e reduzindo a taxa de pedras residuais. O refluxo pós-operatório que causa diferentes graus de colangite é um dos principais inconvenientes deste procedimento. A anastomose biliar (hepática) intestinal comummente utilizada é a jejunojejunostomia biliar (hepática) Roux-en-Y. Para pacientes com pedras residuais e uma elevada probabilidade de recorrência, costumamos interpor colaterais jejunais entre a anastomose e a pele, e após o procedimento, pode ser feita uma incisão na pele para remover as pedras com um coledocoscópio através das colaterais.
5. Transplante do fígado
É adequado para pacientes com pedras de canal biliar hepáticas que causaram cirrose biliar grave e insuficiência hepática. O efeito do tratamento é completo, mas é difícil de realizar amplamente devido à extrema escassez de doadores e ao custo elevado.
III. Tratamento não cirúrgico das pedras do ducto hepatobiliar
Embora a cirurgia seja actualmente a melhor forma de tratar pedras hepatobiliares, se a condição sistémica do paciente ou lesões locais não permitirem a realização da cirurgia, o tratamento não cirúrgico é a única opção.
1.Cholangioscopy para a extracção de pedras
A colangioscopia é amplamente utilizada no tratamento de pedras hepatobiliares. A coledocoscopia percutânea transhepática e a coledocoscopia transoral para extracção de pedras são adequadas para pacientes que não são adequados para tratamento cirúrgico. Estima-se que as taxas de remoção completa de cálculos por hepatectomia, coledocoscopia percutânea hepática e coledocoscopia transoral são de 83,3%, 63,9% e 57,1%, respectivamente. A coledocoscopia pós-operatória e o tratamento tornaram-se rotina para o tratamento pós-operatório de pedras hepatobiliares. O melhor efeito terapêutico pode ser obtido através da remoção das pedras residuais dos canais biliares intra-hepáticos através do tracto sinusoidal do tubo T, utilizando litotritores ou cestos de litotritores sob o âmbito, e combinando com vários métodos físicos de litotripsia, tais como o laser.
2.Lithotripsy terapia
A administração oral de certos medicamentos para dissolver cálculos biliares é um tratamento ideal, mas infelizmente, não existe até agora um método exacto e eficaz, apesar de anos de investigação no país e no estrangeiro. Actualmente, existem dois tipos de fármacos de litotripsia oral mais utilizados na prática clínica: o ácido deoxicólico de ganso (CDCA) e o ácido ursodeoxicólico (UDCA). Contudo, estes dois medicamentos não são eficazes para doentes com pedras hepatobiliares, principalmente pedras de bilirrubina. Alguns medicamentos chineses à base de ervas, como a emulsão composta de óleo de casca de laranja, podem dissolver os cálculos de bilirrubina e dependem do tubo T ou PTCD, perfusão ERCP para tratar os cálculos hepatobiliares com bons resultados, mas ainda há uma falta de provas médicas suficientes baseadas em provas.
Com o avanço da tecnologia, mais opções de tratamento para a doença das pedras hepatobiliares estarão certamente disponíveis. No entanto, nesta fase, a cirurgia continua a ser a principal opção de tratamento. A escolha da abordagem cirúrgica para diferentes pacientes e a forma de melhorar o efeito terapêutico da cirurgia precisam de mais prática e conclusão por parte dos cirurgiões.