As Pedras Intra-hepáticas Primárias (PIS) são apenas pedras originárias dos canais biliares a todos os níveis do fígado e são mais comuns na China, Sudeste Asiático e Taiwan do que nos países ocidentais. Embora seja uma doença benigna, não existe um tratamento cirúrgico relativamente uniforme e fiável, e as causas da doença são complexas e variadas, tornando impossível alcançar uma prevenção eficaz a nível primário e um tratamento eficaz numa fase precoce. Isto pode até pôr em perigo a vida. Como as pedras dos canais biliares intra-hepáticos são geralmente multisegmentais, multilobares, amplamente distribuídas e associadas à estenose dos canais biliares intra-hepáticos, é impossível remover completamente as pedras dos canais biliares intra-hepáticos e a estenose por um único procedimento cirúrgico, e é necessária uma combinação de múltiplos procedimentos e extracção de pedras coledocoscópicas para minimizar a taxa de pedras residuais e de recorrência de pedras e para melhorar a qualidade de vida a longo prazo do paciente. A coledocolitíase intra-hepática primária é uma doença multifactorial, combinada: a causa da coledocolitíase intra-hepática primária (PIS) não é totalmente compreendida. Pensa-se actualmente estar associado a uma localização geográfica específica (rural, montanhosa, aldeias piscatórias), estatuto económico (zonas subdesenvolvidas), hábitos alimentares (alto teor de açúcar, baixo teor de gordura, baixo teor de proteínas), condições nutricionais (anemia, desnutrição), doenças parasitárias crónicas (vermes redondos, fasciolose hepática, etc.), infecções bacterianas do tracto biliar, doenças congénitas e adquiridas do tracto biliar e anomalias anatómicas. As causas das pedras dos canais biliares intra-hepáticos variam de acordo com a composição das pedras, e o PIS é dividido em pedras de bilirrubina de cálcio, pedras de colesterol e pedras mistas. As pedras de colesterol são responsáveis por 17,8% e as pedras mistas por 15,3%. 4. tratamento exaustivo das pedras da via biliar intra-hepática primária: tratamento individualizado 4.1. exploração biliar, drenagem do tubo T com extracção de pedra fibrinoscópica: este procedimento é a base de toda a cirurgia. É simples de executar, causa poucos danos ao corpo, tem poucas complicações, não afecta a estrutura normal do canal biliar extra-hepático, tem uma rápida recuperação pós-operatória, e é responsável por cerca de 50% da cirurgia. É mais adequado para pacientes com pedras únicas ou múltiplas sem estenose intra ou extra-hepática do canal biliar e atrofia hepática, e para assegurar que as pedras podem ser removidas com um fibrinoscópio. Este método é facilmente aceite pelo paciente, com uma rápida recuperação e extracção de pedra fibrinoscópica pós-operatória através do sinusóide do tubo T. Contudo, a estenose biliar intra-hepática complicada não é facilmente diagnosticada antes da cirurgia, resultando num aumento da recorrência de pedras após a cirurgia devido à presença de estenose do canal biliar, apesar da remoção de pedras por fibroneuroscopia. Por conseguinte, Huang et al. propuseram uma ressecção hepática segmentar sistemática precoce para as pedras dos canais biliares intra-hepáticos. O tecido hepático é removido em estrita conformidade com o fornecimento de sangue e drenagem dos canais biliares, o tecido hepático normal é preservado, a função fisiológica do fígado e dos canais biliares é restaurada, e o desenvolvimento de pedras nos canais biliares intra-hepáticos é interrompido, de modo a que a lesão possa ser curada pela remoção radical. Este método atinge o princípio de “remover a lesão (pedra e restrição), aliviando a obstrução e desobstruindo a drenagem” e é altamente eficaz. O problema é que o procedimento é muito traumático, tem muitas complicações, é lento a recuperar, não é facilmente aceite pelos pacientes e requer sólidas capacidades cirúrgicas, pelo que não é amplamente utilizado no tratamento precoce das pedras dos canais biliares intra-hepáticos. 4.2 Hepatectomia, drenagem do tubo em T com extracção de pedra fibrinoscópica: O lobo externo esquerdo do fígado, o lobo posterior direito do fígado e o lobo caudado do fígado são os locais mais comuns para as pedras. Uma longa história de pedras complicadas por infecções recorrentes dos ductos biliares pode levar à atrofia ou mesmo à malignidade do tecido hepático e exigir uma ressecção cirúrgica. As melhores indicações para a ressecção hepática são: (i) lesões confinadas a uma secção, lóbulo ou lado do fígado com atrofia e fibrose significativas do tecido hepático; (ii) pedras do ducto biliar e estrangulamentos do ducto biliar difíceis de remover e corrigir por outros meios; (iii) pedras do ducto biliar intra-hepático e dilatação cística do ducto biliar de um lado; (iv) pedras do ducto biliar intra-hepático regional com abscesso hepático; (v) pedras do ducto biliar intra-hepático e cancro do ducto biliar. Actualmente, o lóbulo esquerdo (externo) do fígado tornou-se o procedimento clássico para o tratamento de pedras intra-hepáticas no lóbulo esquerdo devido à sua facilidade de operação, trauma mínimo e bons resultados, e baixa taxa de pedras residuais. O lóbulo direito do fígado e o lóbulo caudado, no entanto, só são realizados em alguns dos centros maiores com vasta experiência cirúrgica devido à sua difícil anatomia, elevado trauma cirúrgico e requisitos técnicos, mas a proporção não é elevada e são o maior obstáculo aos resíduos de pedra após a cirurgia. A proporção daqueles que realizam hepatectomia multidimensional e multisegmental para pedras é ainda menor. As pedras e as estreituras são como gémeos, e a taxa de pedras intra-hepáticas dos canais biliares combinados com as estreituras varia entre 25% e 65%, e as estreituras são um importante factor patológico na recorrência das pedras. Por conseguinte, é importante identificar o local de estricção dos canais biliares antes da cirurgia. Estruturas intra-hepáticas da via biliar de grau 2 ou superior podem ser removidas juntamente com a pedra com bons resultados. A estenose do canal biliar hilar é mais difícil de gerir e requer coleledochoplastia e anastomose bile-intestinal. Em alguns casos, as pedras são demasiado extensas para serem removidas por qualquer tipo de hepatectomia, pelo que a extracção intra-operatória e pós-operatória das pedras com fibrinoscopia é necessária para reduzir a taxa de pedras residuais. 4.3 Anastomose familiar-intestinal e hepatectomia com coledocoscopia de fibras ópticas: No passado, a hepatectomia e a coledocoscopia de fibras ópticas não eram realizadas para pedras de ducto biliares intra-hepáticas, resultando numa elevada taxa de pedras residuais após a cirurgia. Neste caso, esperava-se que através da anastomose bile-intestinal, as pedras intra-hepáticas “colapsassem” e fossem descarregadas para o intestino através da anastomose bile-intestinal larga. No entanto, não é este o caso. Como os canais biliares dentro e fora do fígado não têm a mesma função fisiológica de esvaziamento que os intestinos e os ureteres, a secreção biliar e a descarga só por si não pode alcançar o efeito de drenagem e “colapso” das pedras, e as pedras podem aumentar gradualmente em vez de diminuir após a cirurgia. Considera-se, portanto, que existem indicações rigorosas para a anastomose coledochal e que não se trata de um procedimento universal para o tratamento das pedras dos canais biliares intra-hepáticos. Contudo, mesmo que as indicações sejam rigorosamente escolhidas, a formação de “papilas artificiais” jejunais paralelas pode levar ao refluxo do líquido intestinal elevado, colangite biliar recorrente, pedras recorrentes e icterícia obstrutiva ao longo do tempo. Actualmente, a anastomose coledo-intestinal é normalmente utilizada para: (i) aqueles com dilatação extra-hepática do canal biliar de 2,5 cm ou mais e estenose relativa; (ii) aqueles com estenose do canal biliar hilar que não pode ser ressecada cirurgicamente e que são submetidos a anastomose coledo-intestinal pélvica através da formação do canal biliar hilar; (iii) aqueles que acreditam que as pedras do canal biliar pós-operatório têm uma elevada probabilidade de recorrência e são submetidos a anastomose coledo-intestinal com colaterais cegos subcutâneos no jejuno proximal para extracção de pedras fibrinoscópicas pós-operatórias através de colaterais cegos; e aqueles com pedras residuais do canal biliar intra-hepático e estenose. e estrangulamentos são contra-indicações à anastomose biliar-intestinal. Como muitas vezes coexistem pedras e estrangulamentos intra-hepáticos dos canais biliares, é considerado inapropriado realizar uma jejunostomia comum dos canais biliares se apenas as pedras forem removidas e os estrangulamentos permanecerem, uma vez que o refluxo intestinal leva a episódios recorrentes de colangite e eventual recorrência de pedras. Neste caso, o canal biliar estenoso deve ser cortado e moldado, e deve ser realizada uma jejunostomia pélvica do canal biliar. Isto não só remove a pedra e alivia a estenose, mas também reduz a hipótese de colangite devido ao refluxo intestinal pós-operatório. Outros estudos relataram a utilização da parede da vesícula biliar, parede gástrica e segmento jejunal inclinado para reparar o defeito formado pela estenose, a fim de preservar a integridade funcional do esfíncter Odis e evitar o refluxo intestinal. Em conclusão, as pedras dos canais biliares intra-hepáticos primários são uma doença benigna comum e difícil. Tem uma elevada prevalência em áreas com más condições económicas e baixo nível de vida, afectando seriamente a saúde dos doentes e causando pobreza e incapacidade devido à doença. Devido às suas causas complexas e diversificadas, a prevenção primária não pode ser alcançada. A vasta gama de pedras de condutas biliares intra-hepáticas, a sua distribuição, a combinação de estenose e alterações malignas tornam as opções de tratamento diversas e devem ser individualizadas. As diferentes abordagens cirúrgicas são escolhidas de acordo com a avaliação pré-operatória da doença e o nível de cuidados médicos. A ressecção hepática é a mais completa, removendo tanto a pedra como o stricture com os melhores resultados. A anastomose bile-intestinal não é um procedimento de tamanho único, e a colangite pós-operatória é propensa a recidiva, pelo que são necessárias indicações rigorosas. Também vale a pena utilizar a coledocoscopia intra-operatória e pós-operatória de fibras ópticas para determinar as pedras residuais e para reduzir a taxa de pedras residuais.