O linfedema é uma condição patológica causada pela acumulação de fluido corporal nos tecidos moles superficiais devido à obstrução do fluxo linfático ou retenção de fluido linfático, seguida de hiperplasia fibrosa, esclerose gorda, espessamento fascial e espessamento de todo o membro afectado. A pele é espessa, áspera e dura como a pele de elefante, daí o nome “doença de pele de elefante”. Na medicina chinesa, chama-se “canker sore”.
1. etiologia e patologia
Existem muitas causas de linfedema e muitas formas de o classificar, e são classificadas de acordo com a seguinte etiologia
(1) Linfedema precoce: Esta doença é mais comum nas fêmeas adolescentes, sendo a maioria com menos de 25 anos de idade. A etiologia desta doença é pouco clara e pode estar relacionada com a fisiologia do sistema reprodutivo. O rápido desenvolvimento dos órgãos reprodutores durante a adolescência aumenta a carga sobre o sistema linfático pélvico e subsequentemente leva à insuficiência linfática dos membros inferiores, ou pode causar o mesmo resultado através da infecção dos vasos linfáticos pélvicos e dos gânglios linfáticos.
(2) Linfedema congénito: desenvolvimento anormal congénito dos vasos linfáticos, que não podem transportar fluido linfático causando inchaço dos membros inferiores.
(3) Linfedema obstrutivo de células tumorais malignas: os tumores malignos são normalmente vistos em casos de cancro da mama, útero, próstata, bexiga, testículos e pele ou ossos; outros como a doença de Hodgkin e o linfangio-sarcoma podem também ser vistos ocasionalmente, e estes tumores malignos podem obstruir os vasos linfáticos. As metástases linfonodais regionais não só bloqueiam a circulação linfática como também podem contribuir para a metástase retrógrada de células tumorais. Foram relatadas metástases retrógradas de células cancerosas do corpo uterino para a pele do calcanhar, células cancerosas da mama para a pele dos membros superiores, e células cancerosas da bexiga para o pénis. Portanto, para alguns pacientes com linfedema, devem ser feitos todos os esforços para encontrar a causa do linfedema.
(4) Linfedema pós-cirúrgico: ocorre geralmente após dissecção maligna dos gânglios linfáticos ou dissecção tuberculosa dos gânglios linfáticos, que afecta o retorno linfático aos tecidos locais. Algum grau de inchaço dos membros superiores começa geralmente após o reinício da actividade após a cirurgia, mas há casos em que os sintomas começam semanas, meses ou mesmo anos após a cirurgia.
(5) Linfedema após radioterapia: O lingote de rádio ou radioterapia profunda é um factor importante na causa da fibrose dos tecidos. Como resultado de radioterapia repetida, ocorre fibrose tecidual e proliferação de tecido fibroso, afectando o fluxo linfático e eventualmente levando a um linfedema.
(6) Linfedema lesivo: Qualquer lesão, tal como lesão de tecido mole, fractura, hemorragia, ligaduras demasiado apertadas, imobilização com gesso em posição de balançar e factores infecciosos secundários, pode inflamar os vasos linfáticos e causar edema inflamatório linfático, o qual, se mantido durante muito tempo, causa obstrução dos vasos linfáticos e fibrose tecidual, resultando num inchaço permanente do membro e afectando a função do membro.
(7) Linfedema de filariose: Em áreas onde a filariose é endémica, o linfedema causado pela filariose é frequentemente uma complicação tardia da filariose. Uma vez avançada, os vermes filariais ou vermes estão mortos e as microfilárias não são facilmente detectáveis.
(8) Outros linfedemas inflamatórios: minhocas, dermatites, lesões, distúrbios ginecológicos e varizes dos membros inferiores podem todos causar linfedema.
A patologia do linfedema sugere que qualquer que seja a causa da linfangite, ela faz com que os vasos linfáticos fiquem obstruídos. Uma vez bloqueados os vasos linfáticos, o retorno do fluido linfático à extremidade distal e aos seus ramos laterais, bem como aos tecidos moles distais, é obstruído, causando uma grande acumulação de fluido linfático, que resulta em linfedema, e com o tempo, faz com que o tecido conjuntivo fibroso crónico no interior e sob a pele prolifere e engrosse, resultando num aumento persistente do membro.
Nas fases iniciais da doença, os vasos linfáticos estão gravemente bloqueados pela sua inflamação, resultando na obstrução do retorno do líquido linfático e edema nos espaços dos tecidos. O elevado nível de proteínas do fluido linfático no estado de repouso leva à coagulação do exsudado. Estão previstas condições para a proliferação de fibroblastos. Com o tempo, grandes quantidades de tecido fibroso são produzidas nos tecidos intradérmicos e subcutâneos e os danos nos vasos linfáticos tornam-se mais graves. Clinicamente comum: a pele torna-se progressivamente hipertrófica, a sua superfície é queratinizada e áspera, dura como pele de elefante, e desenvolve mesmo crescimentos verrugosos, fissuras ou úlceras. A área subcutânea é extremamente espessa devido à degeneração do tecido adiposo e à proliferação do tecido conjuntivo fibroso, formando um “inchaço típico da pele do elefante”.
Segundo a medicina chinesa, o inchaço dos membros é causado pela humidade e calor, muitas vezes devido ao qi venenoso que entra nos meridianos ou picadas de insectos, ou deficiências congénitas.
2. manifestações clínicas
Na fase inicial do linfedema, não há alterações significativas na estrutura e forma da pele, e os sintomas são por vezes ligeiros e por vezes graves, e o inchaço dos membros muda frequentemente devido a alterações na posição corporal. Na fase final do linfedema, é fácil de diagnosticar, e o membro afectado apresenta sintomas de espessamento extremo e características típicas de “pele de elefante”.
(1) Linfedema da filariose: Nas fases iniciais da doença, a acumulação de tecido edematoso ao longo do tempo enfraquece a resistência local à doença e predispõe a infecção secundária pelo Streptococcus haemolyticus. Como resultado da infecção, o exsudado inflamatório, que é extremamente elevado em proteínas, pode ser depositado nos tecidos intra e subcutâneos, formando grandes quantidades de tecido conjuntivo fibroso, bem como danificando e obstruindo mais vasos linfáticos. Mais danos nos vasos linfáticos levam a uma retenção mais severa de fluido linfático e, juntamente com infecções focais localizadas, tais como tinea pedis, as recidivas inflamatórias secundárias do tipo DDangium tornam-se mais frequentes. Por esta razão, os dois factores, obstrução linfática e infecção, tornam-se causais um do outro, criando um círculo vicioso.
Em casos avançados, o tecido torna-se extremamente fibrótico, as fibras elásticas quebram-se e perdem a sua função, com o resultado de que a pele e os tecidos subcutâneos perdem a sua elasticidade original e desenvolve-se uma elefantíase típica. É frequentemente referido como “elefantíase” porque é mais frequentemente encontrado nos membros inferiores. Na realidade, pode ocorrer nos membros superiores, pénis, escroto, lábios maiores e outras áreas.
Em áreas do país onde a filariose é endémica, ocorre linfedema no escroto, principalmente nos membros inferiores e, em menor grau, no escroto. É menos comum que o pénis e o escroto se desenvolvam ao mesmo tempo, e ainda menos comum que ocorra apenas no pénis. Em casos avançados, o escroto é aumentado para mais de 10 kg, normalmente cerca de 2-4 kg.
(2) Sintomas de linfoma semelhante à Danemia: um ataque típico, geralmente sem sintomas prodrómicos. O ataque é acompanhado de arrepios graves, náuseas, vómitos e um aumento da temperatura entre 38-41 graus C. Ao mesmo tempo ou um pouco mais tarde, aparece uma pequena área de vermelhidão e inchaço num dos membros afectados, que aumenta gradualmente em extensão, bem como se estende a todo o membro. Os gânglios linfáticos na virilha são aumentados e dolorosos. Pode haver vários episódios de arrepios com um intervalo de 0,5 a 1 hora. A febre alta pode durar de algumas horas a 2-3 dias. Durante a febre, o doente sente desconforto periférico, que pode continuar durante 1-2 dias após a febre baixar.
3. sinais físicos.
Principalmente os membros estão inchados, mas os sinais variam entre os diferentes tipos etiológicos, como se segue.
(1) Sinais de linfedema de início precoce: inchaço da articulação do tornozelo em primeiro lugar, progredindo gradualmente para todo o membro, mas complicações de celulite e linfangite não são incomuns. A doença progride progressivamente, não só com edema afundado no membro grosso mas também com pele áspera e endurecida, provavelmente como resultado de hiperplasia do tecido fibroso. Estes sintomas agravam-se com a actividade e diminuem com o repouso.
(2) Linfedema congénito: aumento confinado ou difuso de um membro ao nascimento, sem dor, ulceração ou infecção, e o estado geral do paciente é bom.
(3) Linfedema induzido pela filariose: estreitamento, oclusão e destruição dos vasos linfáticos dos membros inferiores devido à obstrução filarial, resultando na obstrução do retorno linfático à pele e tecidos subcutâneos do membro distal a que pertencem, com um consequente aumento anormal da quantidade de líquido linfático nos tecidos, altura em que a perna inferior é uniformemente espessada, especialmente no terço médio e inferior. A pele é inicialmente lisa e macia, mas podem aparecer indentações após a pressão dos dedos. O edema pode diminuir significativamente após a elevação do membro afectado ou repouso na cama. Neste momento ainda é um tipo de linfedema. Um maior desenvolvimento da doença resultará em “pernas de pele de elefante”. Isto significa que os tecidos intracutâneos e subcutâneos começam a mostrar hiperplasia e hipertrofia inflamatória crónica dos tecidos fibrosos.
(4) Linfedema dantoide: a doença é caracterizada por episódios recorrentes de celulite aguda e linfangite aguda. Os vasos linfáticos tubulares superficiais apresentam-se como uma linha vermelha, dura e dolorosa, levando desde a infecção primária até aos nódulos adjacentes, conhecidos na medicina chinesa como “furúnculos de seda vermelha”. A linfangite nos membros inferiores tende para a N-fossa e virilha, e nos membros superiores para o supraspinato, axila e peitoral maior. A linfangite profunda pode causar inchaço e dor em todo o membro. É também acompanhada por sintomas sistémicos. Estes sintomas repetem-se a cada ataque, com intervalos cada vez menores entre os ataques. O edema que resta do primeiro ataque não é muitas vezes muito grave, mas aumenta a cada ataque sem excepção. O número de episódios torna-se geralmente mais frequente e a condição local piora, resultando na clássica “perna de pele de elefante”.
4. testes auxiliares.
Em casos muito graves, tais como bacteriemia e septicemia, as bactérias podem ser cultivadas no sangue. Em casos precoces, as microfilárias podem ser detectadas no sangue. Em casos avançados, os vermes filariais estão na sua maioria mortos e as microfilárias desapareceram do sangue. A linfangiografia pode identificar anomalias no sistema linfático e obstrução dos vasos linfáticos, e pode fornecer apoio técnico para a anastomose linfática-venosa.
5. tratamento
Os objectivos do tratamento do linfedema são
① Para remover fluido linfático estagnado;
(ii) para prevenir a regeneração do fluido linfático;
(3) Remoção de tecido fibrosclerótico irrecuperável.
Tratamento de linfedema
(i) shunt para obstrução linfática limitada;
②Baking terapia;
(3) Remoção de tecido fibrosclerótico irrecuperável e espaços linfáticos aprisionados;
④Chinese herbal medicine to clear the heat and water and reduce swelling.
(1) O tratamento do linfedema na fase aguda: inflamatório, lesão ou linfedema alérgico, na fase aguda, deve acelerar o refluxo linfático e controlar a infecção.
Terapia antibiótica: penicilina 800.000u 4 vezes por dia intramuscular; estreptomicina 0,5g 2 vezes por dia intramuscular; ou gentamicina 80.000u 2 vezes por dia intramuscular; ou Pioneer 4 0,5g 3 vezes por dia oralmente, conforme o caso.
Drenagem postural: Para o edema do membro superior, a articulação do pulso pode ser suspensa numa cinta, enquanto os medicamentos sedativos ou anestésicos podem ser administrados para dar ao doente um bom descanso em todo o corpo, mas deve ter-se o cuidado de proteger a articulação do pulso da isquemia devido ao aperto excessivo da cinta, e durante o tratamento, o membro afectado deve ser baixado a intervalos curtos de actividade antes da suspensão. Para edema dos membros inferiores, o pé da cama pode ser levantado em cerca de 30 cm usando uma cadeira ou almofada de madeira. Não é aconselhável colocar almofadas no N, uma vez que isto não é conducente ao retorno venoso e linfático.
Ligaduras de compressão: As ligaduras de compressão ajudam a parar a retenção linfática e forçá-la de volta ao coração. Dependendo da situação, podem ser usadas ligaduras elásticas, meias elásticas, “botas” de gelatina de glicerina, ligaduras simples, ligaduras de pele de elefante ou outras ligaduras semi-escleróticas.
Para edema agudo e preparação para cirurgia, o ácido furanílico (taquifilaxia) pode ser administrado por via oral a 20-40mg uma vez por dia ou de dois em dois dias; mercurius a 1-2mL intramuscularmente a cada 4-5 dias; e dihidrocortisona a 50mg por via oral 3 vezes por dia. Os dois últimos são mais eficazes e deve notar-se que a aplicação excessiva da terapia de desidratação pode comprometer a função de coagulação do paciente.
Controlo da ingestão de sal: durante a fase de edema agudo, a ingestão de cloreto de sódio deve ser limitada a 1-2 gramas por dia, com ingestão de água sem restrições.
(2) Tratamento do linfedema crónico: O tratamento do linfedema crónico divide-se em terapias cirúrgicas e não cirúrgicas, como se segue.
Métodos de tratamento cirúrgico: Dependendo da condição, podem ser usadas a excisão parcial da lesão, a excisão da lesão e o enxerto de retalho, a anastomose linfática vaso-venoso, a anastomose linfática vaso-venoso final-lateral, a anastomose linfática vaso-venoso final e outros métodos.
Terapia de cozer e amarrar: A terapia de cozer e amarrar é um método eficaz na medicina chinesa para o tratamento do inchaço das pernas. Utiliza calor radiante contínuo para fazer com que os vasos cutâneos do membro afectado se dilatem, e uma grande quantidade de líquido nos espaços de tecido local para voltar ao sangue, enquanto a circulação linfática também é melhorada. Qualquer pessoa com lesões precoces de elefantíase, tais como linfedema, e aqueles com lesões avançadas de elefantíase, mas sem sintomas graves na pele do membro, são candidatos à terapia de cozedura e amarração. Os pacientes que já foram submetidos a excisão cirúrgica dos implantes cutâneos estão contra-indicados para a terapia de cozedura, uma vez que o local do implante é frequentemente incapaz de tolerar temperaturas elevadas e é propenso à ruptura. Actualmente, existem dois tipos de terapia de cozedura: terapia de calor por radiação eléctrica e método de forno, e a terapia de calor por radiação eléctrica é actualmente comummente utilizada.
(3) Tratamento de medicina chinesa.
Tipo de calor húmido: durante o período de ataque, os membros são vermelhos, inchados, quentes e dolorosos, com febre alta generalizada e arrepios; durante o período de remissão, a pele é lisa e macia, a fase inicial do inchaço dos membros muda com a mudança de posição, e a fase tardia do inchaço não diminui; o revestimento da língua é fino e branco, e o pulso é afundado e fino; para linfedema agudo ou linfangite crónica no período de ataque agudo; o tratamento é apropriado para limpar o calor e desintoxicar a humidade, com as seguintes prescrições: madressilva, forsítia, cyperus, nux vomica, atractylodes, antibióticos, papaia, poria, Chuanxiong e Hong Hua.
Tipo de estase: inchaço dos membros com tenacidade, óbvio depois de andar, óbvio depois de estar de pé durante muito tempo, leve de manhã e pesado à noite, inchaço da pele deprimida, inchaço da pele deprimida, aspereza tardia da pele como casca de laranja, formando “pernas de pele de elefante”, língua vermelha, pêlo branco, pulso rigoroso e adstringente; fase de linfedema crónico, o tratamento deve basear-se na activação da circulação sanguínea, eliminando a estase e aliviando a humidade, toda a fórmula das ervas chinesas é a seguinte: Andrographis paniculata, Sabonete O tratamento é para revigorar a circulação sanguínea e dispersar a estase e a humidade do sangue.