A hidronefrose congénita é causada por certos factores durante a vida fetal que resultam num fraco desenvolvimento ureteral ou compressão externa, os principais tipos são os seguintes: 1) estenose UPJO, estreitamento da junção ureteropélvica; 2) estenose à entrada do ureter da bexiga; 3) compressão vascular vagal, uma vez que o fornecimento de sangue arterial renal não é exactamente um único vaso, alguns vasos vagais emanam de outros troncos e o fornecimento ao rim localmente, estes vasos se através do ureter pode comprimir o ureter durante o desenvolvimento, causando hidronefrose. Nos três casos, se a acumulação de fluidos atingir um certo nível, poderá ter de ser resolvida cirurgicamente. A solução cirúrgica depende principalmente do tipo de cirurgia utilizada e, mais importante ainda, tem a ver com o cirurgião, quer a cirurgia seja aberta ou lumpectomia, e o cirurgião, quer o cirurgião seja hábil ou não especializado na operação, e se esta se repetir, pode ser que a própria cirurgia tenha causado a reestenose. Se o paciente for um paciente com cicatriz e a cicatriz for demasiado grande após a cirurgia, o lúmen pode ser ainda mais estreitado.