Hipertensão portal e doença esplénica
Varizes esofágicas e fúndicas
[História Tomada
1.Extrahepatic hipertensão portal tal como trombose venosa portal, traumatismo abdominal, tumor intra-abdominal, pancreatite, cistos esplénicos, anomalias congénitas, gravidez, contraceptivos orais, etc.
2. hipertensão intra-hepática do portal. Inclui.
(1) Hipertensão portal intra-hepática pré-sinusoidal, tal como a fibrose hepática esquistossomótica.
(2) Hipertensão portal mista intra-hepática, vista principalmente na cirrose hepática.
(3) Hipertensão portal intra-hepática pós-sinusoidal, por exemplo, síndrome de Budd-Chiari, etc.
(3) Hipertensão portal idiopática.
4. história de hemorragia gastrointestinal superior.
Exame físico]
Presença de palmeiras hepáticas, nevos de aranha demente, varizes de parede abdominal, icterícia, ascite, esplenomegalia, hemorróidas, etc.
Exames complementares
Ultra-som tipo 1.B: pode mostrar se há alargamento, obstrução e trombose da veia porta, veia esplénica, veia mesentérica superior, etc., mas não pode observar directamente se há varizes no esófago e veias fúndicas.
2.Barium exame de refeição do esófago: pode ser utilizado para diagnosticar varizes esofágicas e para compreender a sua extensão e alcance, mas é agora menos comummente utilizado. Se a endoscopia não estiver disponível, continua a ser o principal teste para o diagnóstico desta doença.
3, Endoscopia: diagnostica varizes esofágicas e fúndicas com alta precisão. A extensão e o grau das varizes podem ser compreendidos. Este exame deve ser solicitado quando as condições o permitam, a fim de estabelecer o diagnóstico.
4. os TAC, os angiogramas de portal e a manometria de portal também são úteis para o diagnóstico, mas não são testes de rotina. O TAC, a angiografia de portal e a pressão de portal também são úteis, mas são testes não rotineiros. Devem ser feitos quando necessário e quando as condições o permitam.
Diagnóstico e diagnóstico diferencial
Não há manifestações clínicas específicas de varizes esofágicas ou fúndicas em si. A possibilidade de varizes esofágicas e fúndicas deve ser considerada se o doente tiver uma etiologia que possa levar a hipertensão portal, especialmente se houver um historial de hemorragia gastrointestinal superior.
2. investigações acessórias sugerem a presença de varizes esofágicas e fúndicas.
3. A endoscopia não só confirma o diagnóstico de varizes esofágicas e fúndicas, mas também fornece uma compreensão da sua extensão e grau.
4. nem todos os doentes com uma causa de hipertensão portal ou hemorragia gastrointestinal superior têm varizes esofágicas ou fúndicas. Para pacientes com uma causa de hipertensão portal, deve ser escolhida uma refeição de bário ou endoscopia, dependendo da situação, para compreender a presença ou ausência de varizes esofágicas e fúndicas. Em casos de hemorragia gastrointestinal superior, a endoscopia de emergência deve ser realizada quando possível para esclarecer o diagnóstico.
Princípios de tratamento
1. tratamento de varizes e hemorragias esofágicas e fúndicas rompidas.
(1) Tratamento de primeiros socorros.
(1) Manter uma monitorização das vias aéreas e circulatórias por patente.
(2) Restaurando o volume de sangue e mantendo o volume de pressão eritrocitária a ou acima de 30%.
(3) Colocação de cateteres nasogástricos e urinários.
4) métodos de monitorização hemodinâmica invasiva quando o estado o permite.
5) a transfusão de plasma fresco congelado, proteínas condensadas, plaquetas e outra coagulação correctiva deve ser considerada.
6) transfusão de glicose, vitaminas B, K, C, etc.
7) A sedação pode ser aplicada, conforme apropriado, em pacientes agitados.
8) prevenção e controlo da encefalopatia hepática em doentes com cirrose hepática.
9) correcção de perturbações do metabolismo electrolítico
(10) Utilização profiláctica de antibióticos, conforme o caso.
(2) Tratamento interno.
1) Lavagem gástrica.
(2) Utilização de hormona pituitária posterior, nitroglicerina para contrariar os efeitos secundários da hormona pituitária posterior, e inibição do crescimento (ou santodina) quando disponível.
3) compressão por balão: tubos de dois litros de um cisto, de três litros de dois cistos e de quatro litros de dois cistos podem ser utilizados para parar a hemorragia. A taxa de hemostasia é de cerca de 80% pela primeira vez e 60% para a reabilitaçao; além disso, pode levar a complicações como o tamponamento das vias aéreas e deve ser dada alta prioridade.
(4) Escleroterapia transendoscópica por injecção: a taxa de hemostasia desta terapia é de 80% a 90%, e pode ser repetida após a hemostasia.
(5) A punção percutânea transhepática portal da veia para a embolização da varizes e a canulação da artéria transfemoral para a embolização da artéria esplénica pode ser considerada para alguns casos quando as condições e alguma experiência estão disponíveis.
(3) Cirurgia de emergência.
É geralmente aceite que a cirurgia de emergência para hemorragia esofágica e fúndica com varizes tem uma elevada taxa de mortalidade e deve ser procurada após a hemostasia para melhorar o estado geral e a função hepática antes da cirurgia electiva. A hemorragia por rotura de varizes esofágicas e fúndicas que não podem ser interrompidas por tratamento não cirúrgico ou quando tiver sido feita uma preparação pré-operatória adequada para cirurgia electiva deve ser interrompida por cirurgia. Existem dois tipos de cirurgia: dissecção e bypass. A escolha do procedimento ainda é controversa. A maioria das pessoas acredita que, numa situação de emergência, é relativamente seguro escolher a dissecação e que a fundoplicação é o procedimento de escolha.
2. tratamento profiláctico de varizes de esófago e fóssil.
(1) Tratamento farmacológico: β-bloqueadores, nitroglicerina, bloqueadores dos canais de cálcio, antagonistas dos receptores H2, medicina chinesa, etc. podem ser escolhidos. No entanto, a sua eficácia é incerta.
(2) Em comparação com o tratamento farmacológico, a escleroterapia endoscópica reduz a taxa de hemorragia recorrente em cerca de metade e aumenta a taxa de sobrevivência. No entanto, a taxa de hemorragia recorrente ainda pode ser de cerca de 40%. Deve ser repetido para se conseguirem bons resultados. O tratamento pré-operatório com esta terapia não é recomendado para aqueles que propõem uma transecção de esófago ou um bypass.
(3) Tratamento cirúrgico.
As opções cirúrgicas para prevenir a ruptura de varizes esofágicas e fúndicas ainda incluem tanto a dissecção como o bypass; para hipertensão portal intra-hepática com cirrose avançada, o transplante hepático também pode ser considerado.
A escolha entre a dissecação e o bypass ainda é controversa na China. Nos últimos anos, houve um aumento do número de pacientes que optaram pela dissecção, e este tipo de procedimento é particularmente adequado para alguns hospitais primários. Em princípio, deve ser considerado à luz do estado do paciente, das condições hospitalares e da experiência do cirurgião.
Os critérios de eficácia
1.Cure: a hemorragia pára, os sintomas são aliviados, as veias varicosas desaparecem e não há complicações.
2, melhorado: paragens de hemorragia ou uma pequena quantidade de fezes negras, os sintomas são aliviados, as veias varicosas são reduzidas, sem complicações de tratamento.
3.Unhealed: nenhum tratamento ou tratamento ineficaz.
Critérios de descarga]
Cumprir os critérios de cura ou melhoramento.
Esplenomegalia e hipersplenismo
História a tirar]
1. notar a presença de anemia hemolítica congénita e anemia auto-imune adquirida na doença primária, que pode causar hiperesplenismo primário. Uma causa comum de hipersplenismo secundário é a hipertensão portal cirrótica. Outras causas incluem infecção, amiloidose, linfoma e doenças mieloproliferativas.
2. os principais sintomas da doença são os sintomas correspondentes decorrentes de uma diminuição em uma, duas ou todas as células sanguíneas nas três linhas de sangue de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, tais como fraqueza, pânico, tonturas, susceptibilidade a infecções das vias respiratórias superiores, sangramento das gengivas e do nariz, e púrpura da pele.
Exame físico]
As manifestações clínicas de esplenomegalia e hipersplenismo dependem do grau de esplenomegalia e da redução da fracção hematopoiética causada pelo hipersplenismo. Pode haver um pulso rápido e forte, aumento da pressão do pulso, pele pálida e mucosas, manchas hemorrágicas subcutâneas, congestão na garganta, amígdalas dilatadas, dilatação das bordas do coração, sopro cardíaco e sons cardíacos patológicos, turbinas esplénicas dilatadas ou uma massa na parte superior esquerda do abdómen. Podem também estar presentes sinais de doença primária, tais como gânglios linfáticos superficiais aumentados, inchaço dos membros inferiores, icterícia, palmas das mãos, nevus de aranha demente, distensão abdominal, varizes na parede abdominal e sinais positivos de ascite.
Testes auxiliares]
1. o exame ultra-sónico pode ajudar a determinar o diagnóstico. O exame CT ou ECT pode ser feito se as condições o permitirem.
2. para a esplenomegalia cuja causa não é clara, podem ser feitos mais testes para investigar as possíveis causas. Tais como hemólise, testes de função hepática, deglutição de bário, endoscopia de fibras ópticas. Se necessário, também podem ser realizados ultra-sons, TAC ou RM do pâncreas e venograma esplénico para detectar a presença de obstrução da veia esplénica.
A aspiração de medula óssea é também necessária para aqueles com células sanguíneas reduzidas e sem esplenomegalia óbvia, ou onde a causa da esplenomegalia não é clara. Outros testes etiológicos podem ser exigidos, se necessário.
Diagnóstico]
1. história da doença primária causadora de esplenomegalia e hipersplenismo.
2. Manifestações clínicas de esplenomegalia e hipersplenismo.
3. as investigações acessórias apoiam a esplenomegalia e o hiperesplenismo.
Diagnóstico diferencial]
O diagnóstico de esplenomegalia e hipersplenismo deve ser diferenciado das seguintes doenças: tumores esplénicos, cistos esplénicos, certas doenças infecciosas, esplenomegalia causada por doenças hematológicas, etc.
Princípios de tratamento]
O principal tratamento para esplenomegalia e hiperesplenismo é a esplenectomia. No entanto, os pacientes com menos de 15 anos de idade e aqueles com crise hemolítica são contra-indicações à cirurgia.
[Critérios terapêuticos
1. cura: desaparecimento dos sintomas e normalização do quadro do sangue periférico; remoção do baço sem complicações cirúrgicas.
2.Improvement: redução dos sintomas e retorno do hemograma periférico.
3.Not curado: sem tratamento ou sem melhoria significativa dos sintomas e do quadro sanguíneo periférico após o tratamento.
Critérios de descarga]
O padrão de cura ou melhoramento é alcançado.
Esplenomegalia em doenças hematológicas
História a tirar]
A presença de doenças hematológicas causadoras de esplenomegalia, incluindo doenças hematológicas benignas e doenças hematológicas malignas. As primeiras incluem esferocitose hereditária, eritocitose oval sintomática, hemoglobinopatia estrutural, talassemia, e anemia hemolítica adquirida. Estes últimos incluem leucemia, mielofibrose crónica, etc. A presença de sintomas clínicos causados por estas perturbações.
[Exame Físico].
Sinais clínicos de doenças sanguíneas primárias, zona turva esplénica alargada ou massas sentidas na parte superior esquerda do abdómen, etc.
Exames complementares
1. testes para doenças primárias do sangue, tais como análises de rotina ao sangue e testes de aspiração de medula óssea.
2. o exame B-ultrasonográfico pode ajudar a confirmar o diagnóstico de esplenomegalia. A TC, ECT ou MRI podem ser feitas quando as condições o permitam e quando necessário.
[Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial].
A etiologia da esplenomegalia nas doenças hematológicas é clara e o diagnóstico é geralmente feito claramente no decurso do diagnóstico de doenças hematológicas. No entanto, precisa de ser diferenciada da hipertensão portal, cistos esplénicos e outras lesões profissionais do baço, bem como da esplenomegalia causada por certas doenças infecciosas.
Princípios de tratamento
Existe uma vasta gama de doenças hematológicas e é inconclusivo se todas as esplenomegalia devidas a diferentes doenças hematológicas são adequadas para tratamento cirúrgico. A escolha da esplenectomia para o tratamento da esplenomegalia em doenças hematológicas tem as seguintes observações.
1. doenças hematológicas complicadas por abscesso esplénico, enfarte esplénico, hipertensão portal regional devido a trombose da veia esplénica ou a ocorrência de rotura esplénica são indicações para esplenectomia.
2. para certas doenças hematológicas, a esplenectomia pode ter um efeito ameliorativo ou “curativo” e é considerada como uma indicação relativa para a esplenectomia. Estes incluem: esferocitose hereditária, síndrome de Evans, púrpura trombocitopénica trombótica, púrpura trombocitopénica idiopática crónica, anemia hemolítica auto-imune por anticorpos quentes, e certas perturbações hereditárias do metabolismo dos glóbulos vermelhos, tais como a deficiência de quinase pirúvica.
As principais doenças hematológicas para as quais a eficácia da esplenectomia não é clara incluem: doenças hereditárias de síntese de hemoglobina, tais como talassemia, doença de Gaucher, leucemia granulocítica crónica, leucemia de células pilosas, anemia aplástica crónica e mielofibrose sem hematopoiese extramedular significativa. Em casos de esplenomegalia devido a estas doenças, se não ocorrerem outras complicações, a decisão de realizar a esplenectomia deve ser tomada com base num equilíbrio de méritos e deméritos.
Critérios de eficácia]
1. cura: Splenectomia sem complicações cirúrgicas.
2. melhorado: redução do tamanho do baço e redução dos sintomas após o tratamento.
3.Not curado: sem tratamento ou sem melhoria significativa dos sintomas e sinais após o tratamento.
[Critérios de descarga].
O padrão de cura ou melhoramento é alcançado.