O neuroblastoma é o tumor extracraniano mais comum em crianças, e é o tumor mais comum em bebés e crianças pequenas. Quase metade de todos os neuroblastomas ocorrem em bebés e crianças até aos 2 anos de idade. O neuroblastoma é responsável por aproximadamente 6-10% dos tumores infantis e 15% da mortalidade dos tumores infantis. Para crianças com menos de 4 anos de idade, a taxa de mortalidade é de 10 por milhão de habitantes; para crianças com 4-9 anos de idade, a taxa é de 4 por milhão de habitantes. O neuroblastoma é um tumor neuroendócrino que pode ter origem em qualquer parte do sistema nervoso simpático. O local de ocorrência mais comum é a glândula adrenal, mas também pode ocorrer no tecido nervoso do pescoço, tórax, abdómen e pélvis. Existem alguns tumores humanos conhecidos por regressarem espontaneamente de tumores malignos indiferenciados para tumores completamente benignos. O neuroblastoma é um destes. O Sistema Internacional de Estadias de Neuroblastoma (INSS) foi estabelecido em 1986 e revisto em 1988. O sistema de estadiamento é baseado no órgão primário do tumor, bem como nas metástases. Fase 1: confinado ao órgão primário sem metástases; Fase 2A: tumor unilateral ressecado sub-total; ausência clara de metástases nos gânglios linfáticos ipsilateral e contralateral; Fase 2B: tumor unilateral ressecado sub-total ou total; metástases claras nos gânglios linfáticos ipsilateral e ausência clara de metástases nos gânglios linfáticos contralaterais; Fase 3: tumor com invasão trans-midlinear com ou sem metástases nos gânglios linfáticos locais; ou tumor unilateral com metástases nos gânglios linfáticos contralaterais. Fase 4: O tumor propaga-se a gânglios linfáticos distantes, medula óssea, fígado, ou outros órgãos (que não os definidos na fase 4S). Fase 4S: crianças com menos de 1 ano de idade; tumor confinado ao órgão primário; tumor disseminado confinado ao fígado, pele, ou medula óssea (células tumorais inferiores a 10% das células nucleadas da medula óssea). Em 2005, vários dos principais grupos mundiais de investigação em oncologia pediátrica iniciaram um estudo retrospectivo de 8.800 casos de neuroblastoma admitidos entre 1990 e 2002 na Europa, Japão, Estados Unidos, Canadá e Austrália. Com base nos resultados deste estudo retrospectivo, o neuroblastoma foi reexaminado de acordo com o nível de risco (INRGSS). O estudo retrospectivo concluiu que as crianças com neuroblastoma com idades entre os 12-18 meses tinham um bom prognóstico; consequentemente, o novo sistema de classificação reclassificou as crianças com idades entre os 12-18 meses sem mutações N-myc do anterior grupo de alto risco para o grupo de risco intermédio. O novo sistema de estratificação de risco será baseado no novo sistema de estadiamento INRGSS, idade na apresentação, grau de tumor, estado de amplificação N-myc, estado de amplificação N-myc, mutação do cromossoma 11q, e o risco de uma mutação. O novo sistema de estratificação de risco classificará os doentes com neuroblastoma em: risco muito baixo, baixo risco, risco intermédio e grupos de alto risco com base no novo sistema de estadiamento INRGSS, idade na apresentação, grau de tumor, estado de amplificação N-myc, mutações não equilibradas do cromossoma 11q e múltiplos factores cariotípicos.