Em 1996, Starr et al. designaram um grupo de neuropatias auditivas (neuropatia auditiva) caracterizado por respostas auditivas do tronco cerebral (ABR) ausentes ou gravemente anormais e emissões otoacústicas (EOA) normais. A NA é um grupo de neuropatias auditivas). Geralmente começa na adolescência, é bilateral e apresenta-se com perda auditiva bilateral simétrica e progressiva e dificuldade em reconhecer a fala, especialmente em ambientes ruidosos. Uma vez que a neuropatia auditiva é relativamente rara e tem uma designação recente, muitos médicos de cuidados primários ainda desconhecem a doença e, muitas vezes, não a detectam ou fazem um diagnóstico incorreto. Tinha 19 anos, era natural de uma zona rural e tinha passado no exame físico dos recrutas de base. Estava em bom estado geral de saúde, negava qualquer antecedente de doença aguda ou crónica ou de doença infecciosa e não tinha antecedentes de traumatismo ou cirurgia. Negava qualquer história familiar de surdez, qualquer história de consumo de drogas ototóxicas ou de exposição ao ruído. O exame físico inicial era normal, com uma audição razoável nos testes iniciais num ambiente calmo e sem dificuldades de comunicação significativas. Depois de entrar para o exército, o capitão descobriu que tinha algum grau de dificuldades de comunicação na vida quotidiana, especialmente em ambientes ruidosos. Voltou a ser testado na clínica ambulatória local e verificou-se que tinha uma audição reduzida em ambos os ouvidos. Foi encaminhado para o nosso hospital para um diagnóstico mais aprofundado. Ao exame: o estado geral era bom, ambas as membranas timpânicas eram normais, a audição grosseira era razoável e não havia outros sintomas neurológicos. A pesquisa dos limiares auditivos tonais revelou que a média dos limiares auditivos tonais de condução aérea a 0,25-1,0 kHz era de 55 dB NA bilateralmente, e os limiares auditivos tonais de condução aérea e óssea a 2,0-4,0 kHz eram inferiores a 20 dB NA bilateralmente (normal), o que constitui uma perda auditiva neurossensorial moderada de baixa frequência. O ABR mostrou que as ondas I a V não foram eliciadas em ambos os ouvidos (>110 dB SPL). As emissões otoacústicas por produto de distorção (EOAPD) e as emissões otoacústicas evocadas transitoriamente (EOAT) foram encontradas normalmente em ambas as orelhas. A TC de alta resolução de secção fina do osso temporal não apresentava alterações. O diagnóstico foi: neuropatia auditiva idiopática (bilateral). A ausência ou anormalidades severas do PEATE e EOA normais são as características audiológicas mais importantes da neuropatia auditiva, que foi nomeada pela primeira vez por Starr et al. em 1996 e é causada por danos no ramo auditivo do VIII nervo craniano. A neuropatia auditiva tem como causa mais comum a adolescência e caracteriza-se por perda auditiva bilateral, simétrica e progressiva e fala inaudível. Neste caso, embora não houvesse queixa de “perda auditiva”, a história do doente revelava que desde há três anos tinha “dificuldade em reconhecer a fala num ambiente ruidoso” e que sentia que esta se estava a agravar progressivamente. Os achados audiológicos eram idênticos aos da neuropatia auditiva bilateral e a TC do osso temporal excluía lesões ocupando a cóclea posterior, sem outros sintomas neurológicos e sem história familiar de predisposição genética. O diagnóstico de neuropatia auditiva idiopática (bilateral) foi efectuado porque a doença é insidiosa, de denominação recente e relativamente rara, sendo frequentemente ignorada por muitos médicos de cuidados primários que não têm uma compreensão abrangente da doença. Mesmo quando a perda auditiva é detectada, ela é facilmente negligenciada e diagnosticada erroneamente como surdez neurossensorial geral. Portanto, testes audiológicos abrangentes, especialmente o teste de EOA, devem ser realizados em pacientes com surdez neurossensorial, quando disponíveis, e são importantes no seu diagnóstico diferencial. Neste caso, o PEATE não foi eliciado na onda I, enquanto as EOAPD e EOAT foram eliciadas normalmente, e o reflexo acústico do músculo estapédio não foi eliciado no mesmo lado, sugerindo que as células ciliadas externas estavam em estado funcional normal, e que a lesão provavelmente estava nas células ciliadas internas, nas conexões sinápticas entre as células ciliadas internas e as fibras do nervo auditivo, no gânglio espiral, nas fibras do nervo coclear, no VIII nervo craniano e nas partes associadas a esses locais. Se a neuropatia auditiva eventualmente envolve as células ciliadas externas está sujeita a observação e acompanhamento adicionais.