【Visão geral】 Os tumores da bainha do nervo intracraniano representam cerca de 10% de todos os tumores cerebrais, enquanto os neuromas acústicos representam mais de 90% dos tumores da bainha do nervo intracraniano. A maioria ocorre na porção vestibular do nervo auditivo, e alguns deles podem ocorrer na porção coclear do nervo, e são mais comuns em pessoas de meia-idade, com um pico de idade de 30-50 anos. A maioria dos neuromas do acústico é unilateral, e alguns são bilaterais. O neuroma auditivo tem um envelope completo, e a superfície é maioritariamente lisa, podendo por vezes ser nodular, e a sua forma e tamanho dependem do tempo de crescimento do tumor. A parte parenquimatosa do tumor é de cor amarelo-acinzentada a vermelho-acinzentada, com uma textura firme e quebradiça, que é fácil de prender, mas alguns deles têm uma textura mais dura. O tecido tumoral contém frequentemente quistos de tamanhos variáveis, desde alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro, contendo líquido quístico transparente amarelado. O tumor adere firmemente à vizinhança do cerebelo, mas geralmente não invade o parênquima cerebelar e é bem demarcado. Como o crescimento do tumor se origina fora da membrana aracnoide, com o aumento gradual do tumor, a superfície do tumor é coberta por uma camada de membrana aracnoide, por vezes envolvida por uma certa quantidade de líquido cefalorraquidiano, que à primeira vista parece um quisto aracnoide. No processo de crescimento, os nervos coclear e facial que acompanham o ramo vestibular do nervo auditivo deslocam-se na sanduíche do peritoneu do tumor e da membrana aracnoide. O fornecimento de sangue ao tumor provém principalmente da artéria cerebelar inferior anterior. Esta artéria divide-se lateralmente a partir do 1/3 inferior da artéria basilar e, na proximidade do tumor, divide-se no peritoneu do tumor, que por sua vez se divide em vários ramos mais pequenos que entram no tecido tumoral. Além disso, a artéria cerebelar superior, a artéria pontina, a artéria auditiva interna e a artéria cerebelar inferior posterior, que se ramifica da artéria basilar, também podem ter ramos que irrigam o tumor. A superfície em contacto com o cerebelo também recebe irrigação sanguínea das artérias cerebelares superficiais. O principal retorno venoso do tumor é através da veia petrosa para o seio petroso superior. Manifestações clínicas O curso da doença do neuroma do acústico é muito longo, desde o início da doença até à hospitalização é de 3,6-4,9 anos, e a duração dos sintomas pode variar de alguns meses a mais de dez anos. Os primeiros sintomas da doença são quase sempre os do próprio nervo auditivo, incluindo tonturas, vertigens, zumbidos unilaterais e surdez. O zumbido é um som agudo, semelhante a uma cigarra ou a uma sereia, que é contínuo e é frequentemente acompanhado de perda de audição. A diminuição da capacidade de reconhecer a fala em ambientes ruidosos é típica da perda auditiva precoce em doentes com neuroma do acústico. Como as tonturas e vertigens desta doença não são intensas e não são acompanhadas de náuseas e vómitos, são frequentemente negligenciadas pelos doentes. O neuroma auditivo causou principalmente sinais triangulares cerebro-braquio-cerebelares, incluindo disfunção do ramo vestibular do nervo auditivo e do ramo coclear, irritação ou paralisia dos nervos cerebrais adjacentes, sintomas cerebelares, sintomas do tronco cerebral (incluindo disfunção dos tratos de condução longos) e sintomas de aumento da pressão intracraniana na fase tardia, etc. Cushing descreveu os sintomas do neuroma acústico em detalhes, e o procedimento de emergência dos sintomas foi o seguinte: (1) sintoma dos nervos cocleares e vestibulares; (2) sintomas cerebelares; (3) sintomas cerebelares; e (4) sintomas de neuromas cerebelares. Sintomas dos nervos cocleares e vestibulares; ② ataxia cerebelar; ③ sintomas de danos nos nervos cerebrais vizinhos, como espasmos musculares faciais, hipestesia facial, paralisia facial periférica, etc.; ④ sintomas de aumento da pressão intracraniana; ⑤ sintomas da fase tardia, como dificuldade em engolir, engasgar com comida e bebida, etc., e finalmente o aparecimento de crises cerebelares, dificuldade respiratória, etc. No entanto, aplica-se apenas a alguns casos típicos. No entanto, só é aplicável a alguns doentes típicos com neuroma do acústico, e os doentes atípicos muitas vezes não o encontram. De acordo com o tamanho do tumor e suas manifestações clínicas correspondentes, o processo de desenvolvimento do tumor pode ser dividido em 4 estágios: Estágio I: tipo intracanalicular, diâmetro <1cm, localizado no canal auditivo interno, com apenas a manifestação de dano ao nervo auditivo. Estágio 2: pequeno tumor, 1-2 cm de diâmetro, além de sintomas do nervo auditivo, pode haver sintomas dos nervos cerebrais adjacentes, como o nervo trigêmeo, ou disfunção cerebelar, mas não há aumento da pressão intracraniana, um leve aumento no conteúdo protéico no líquido cefalorraquidiano, e há um aumento do canal auditivo interno. Estágio III: tumor de tamanho médio com um diâmetro de 2-3 cm, além dos sintomas acima, há efeitos nos nervos cranianos posteriores e na função do tronco cerebral, os sintomas cerebelares são mais óbvios e há diferentes graus de aumento da pressão intracraniana, aumento do canal auditivo interno e reabsorção óssea. Estágio IV: tumor grande, o desenvolvimento da doença atingiu um estágio avançado, com manifestações graves de hidrocefalia obstrutiva e danos óbvios ao tronco cerebral, e alguns até têm consciência prejudicada ou mesmo pouco clara, e podem ter convulsões tônicas semelhantes a anquilosantes. Diagnóstico diferencial Para adultos com zumbido inexplicável acompanhado de perda auditiva progressiva, deve-se prestar atenção total e a possibilidade de neuroma acústico não deve ser descartada tão facilmente, e os seguintes exames devem ser realizados. O teste de audição pode distinguir se a surdez é condutiva ou neurossensorial. A condução aérea < condução óssea na surdez condutiva e a condução aérea > condução óssea na surdez neurossensorial. Comparação do teste de condução óssea (Weber), som da surdez condutiva a favorecer o lado afetado, som da surdez neurossensorial a favorecer o lado saudável. A eletro-audiometria é mais precisa e tem maior valor no diagnóstico precoce do neuroma acústico, podendo ser obtidas as seguintes características: (1) a perda auditiva do paciente é consistente com a surdez neurossensorial neural; (2) não há fenômeno de ressonância no teste binaural de equilíbrio de intensidade alternada, e o fenômeno de ressonância é um método importante para identificar a surdez neurossensorial coclear da surdez neurossensorial neural; (3) o teste audiométrico de Bekesy é classificado em quatro tipos de acordo com a inter-relação de tom intermitente e contínuo, e III e IV são classificados em quatro tipos, e III e IV são classificados em quatro tipos. O teste auditivo de Bekesy, de acordo com a inter-relação entre tons intermitentes e sustentados, é dividido em 4 tipos, os tipos Ⅲ e Ⅳ são principalmente neuropatia auditiva. 2 . Teste da função vestibular O neuroma auditivo origina-se principalmente da parte vestibular do nervo auditivo, e o teste precoce de água quente e fria (aquecimento) quase sempre pode descobrir que a função vestibular do lado afetado está prejudicada (a resposta desaparece total ou parcialmente). A prova de estimulação vestibular por corrente contínua é outro método de identificação de lesões de órgãos terminais por neuropatia. Quando o sistema vestibular é estimulado com corrente contínua, a fase rápida do nistagmo é sempre para o lado do cátodo. Esta resposta mantém-se se os neurónios periféricos e os órgãos terminais vestibulares forem destruídos e a resposta em corrente contínua desaparece completamente se os neurónios periféricos e as fibras nervosas vestibulares forem destruídos. Por conseguinte, este método pode ser utilizado para o diagnóstico precoce, diferenciando o neuroma do acústico da lesão coclear. As principais manifestações são o alargamento do canal auditivo interno, a erosão óssea ou a reabsorção óssea, que podem ser observadas na maioria dos casos. A largura normal do canal auditivo interno é de 4 a 7 mm, a média é de 5,5 mm e pode haver uma diferença de 1 a 2 mm. Se esta diferença for ultrapassada, o diagnóstico é efectuado. Os tumores de maiores dimensões podem também causar a destruição da crista óssea rochosa, ou mesmo formar defeitos ósseos, com bordos de destruição nítidos e bem definidos. Se o neuroma acústico causar aumento da pressão intracraniana, ele também pode ter a manifestação de raios X do aumento da pressão intracraniana. 4, exame CT: Pode não haver achados anormais se o neuroma acústico estiver localizado apenas no canal auditivo interno ou o diâmetro do pequeno tumor invadindo a ponte cerebral e o triângulo cerebelar for menor que 1cm, a menos que a tomografia computadorizada contínua do osso rochoso seja realizada. Se o tumor é grande, mostra focos de baixa densidade redondos ou lobulados com bordas claras, que estão intimamente ligados à borda posterior do osso ósseo, e em alguns casos, o tumor é isointenso com bordas pouco claras, e alguns deles são levemente de alta densidade. 77% ~ 95% dos canais da orelha interna mostram aumento cônico ou em forma de funil, e o quarto ventrículo é deslocado para o lado contralateral pela deformação da compressão, e há vários graus de aumento do ventrículo sobre o infarto, e a piscina da ponte cerebral e do triângulo cerebelar do lado doente é ocluída, e a parte residual do aumento é ocasionalmente vista. A piscina do triângulo cerebelar da ponte no lado doente é maioritariamente ocluída e, ocasionalmente, a parte restante é aumentada. No exame de realce, o tumor tem um realce óbvio e existem frequentemente áreas de densidade variável dentro da área de realce, representando partes císticas ou necróticas. A área de baixa densidade por vezes expande-se e ocupa quase todo o tumor, e apenas a periferia é reforçada; ocasionalmente, ocorre hemorragia intra-tumoral, e pode ser visto um reforço em forma de anel na parede do tumor. Exame de ressonância magnética Na imagem de ressonância magnética, compare com os tecidos cerebrais vizinhos. O tumor apresenta sinal ligeiramente baixo ou sinal igual na imagem ponderada em T1, e sinal obviamente elevado na imagem ponderada em T2. O tumor pode ser uma massa substancial ou uma transformação cística parcial. Após a injeção de Gd-DTPA, a sua parte sólida apresenta realce e o sinal aumenta significativamente, enquanto a parte cística não apresenta realce. A RM é o método mais fiável para diagnosticar o neuroma do acústico. Manifestação de ressonância magnética do neuroma acústico 【Visão geral do tratamento】 O neuroma acústico é um tumor benigno, e o princípio do tratamento é a ressecção total cirúrgica, que pode ser uma cura radical, mas às vezes, devido à condição física do paciente e à relação anatômica do tumor, a ressecção total não pode ser alcançada e, ao mesmo tempo, a função do nervo facial e do nervo auditivo não pode ser preservada, e pode até ser uma doença com risco de vida. Nos últimos anos, devido à aplicação de técnicas neurocirúrgicas microscópicas e ao diagnóstico precoce dos tumores, a taxa de ressecção total dos tumores melhorou muito e a preservação da anatomia e da função do nervo facial atingiu um nível elevado, o que reduz a taxa de mortalidade da cirurgia. Entrou-se na era da luta pela preservação da função auditiva. Tratamento cirúrgico [Decisão da abordagem cirúrgica] Existem 3 abordagens para a cirurgia do neuroma acústico: ① Abordagem suboccipital unilateral: a abordagem tradicional mais comumente usada. As vantagens são a boa exposição e a preservação da audição e da função do nervo facial. A desvantagem é que a lesão cirúrgica é grande, o cerebelo deve ser exposto e esticado, e o tempo de operação é longo. Abordagem translabiríntica: É utilizada por rotina em doentes com tumores pequenos e perda auditiva completa. A vantagem é que a cirurgia é efectuada completamente fora da dura-máter, raramente perturbando o cerebelo e o tronco cerebral, e é menos perigosa. A principal desvantagem é a perda permanente da audição. (iii) Abordagem da fossa craniana média: a operação é efectuada fora da dura-máter, acima do ouvido, e é adequada para tumores pequenos. As três abordagens cirúrgicas têm as suas próprias indicações para cirurgia, exceto no caso de alguns tumores com menos de 3 cm de diâmetro com contra-indicações relativas ou absolutas para cirurgia, que podem ser tratados por radiocirurgia estereotáxica, como a faca γ e a faca de raios X, e podem ser tratados de acordo com o tamanho e a localização do tumor, o grau de deficiência auditiva, a idade do doente e os hábitos e preferências do neurocirurgião. Não existe um padrão absoluto para a escolha da abordagem cirúrgica. Apresentam-se aqui os pontos de vista de alguns académicos recentes. 1. os tumores de tamanho médio (2,5-4,0 cm) com perda auditiva são os mais comuns. Embora o tumor já tenha vários graus de compressão no tronco cerebral, os sintomas clínicos são raros. Até à data, raramente é possível restaurar a audição perdida através de cirurgia, pelo que podem ser utilizadas abordagens suboccipitais ou transvaginais. Atualmente, a maioria dos tumores pode ser tratada radicalmente e todas as funções dos nervos cerebrais, exceto o nervo auditivo, podem ser preservadas. Tumor de grandes dimensões (> 4,5 cm) com perda de audição A abordagem mais utilizada é a abordagem suboccipital, que permite identificar claramente a relação entre os nervos cerebrais e separar o tumor do peritumor. A abordagem translabiríntica também é utilizada, mas a proporção de ressecção total é significativamente reduzida. Se estes doentes tiverem hidrocefalia obstrutiva, é mais seguro efetuar uma derivação pré-operatória ou uma drenagem extraventricular. Os tumores pequenos (<2 cm) com perda auditiva podem ser facilmente ressecados por via vagal ou suboccipital, e não se pode presumir que a audição possa ser preservada se o tumor for pequeno. No entanto, se a perda de audição não for total, a abordagem suboccipital deve ser preferida numa tentativa de preservar a audição. Nos idosos, a abordagem transvaginal pode ser preferida por razões de segurança. Além disso, a radiocirurgia estereotáxica subxifóide é também uma opção, mas acaba por não preservar a audição. Tumor no canal auditivo interno Este tipo de tumor apresenta uma audição basicamente intacta no momento da descoberta, com apenas zumbido ou perda auditiva ligeira em termos clínicos. Pode optar-se por uma abordagem suboccipital ou da fossa craniana média. A abordagem translabiríntica é a forma mais segura, mas à custa da audição. Doentes idosos e frágeis com neuroma do acústico de grandes dimensões Os doentes idosos em boas condições físicas podem suportar a ressecção total do neuroma do acústico de grandes dimensões e manter os nervos cerebrais danificados, incluindo o nervo facial, mas o tempo de recuperação pós-operatória é significativamente prolongado. No entanto, os pacientes com outras doenças têm pouca capacidade de tolerar a ressecção total, e a diabetes e a hipertensão podem aumentar a taxa de mortalidade. Neste caso, a ressecção intracapsular do neuroma do acústico através da abordagem labiríntica é a melhor escolha, o que pode causar um tempo de recuperação curto e pouco risco de disfunção cerebral, e a cirurgia pode ser realizada novamente em caso de recorrência do tumor. Os doentes idosos com tumores pequenos podem ser tratados com radioterapia estereotáxica se tiverem perdido a audição. Se a audição estiver intacta, o doente pode continuar a ser seguido de 3 em 3 meses no primeiro ano, de 6 em 6 meses no segundo ano e, posteriormente, uma vez por ano. Ocasionalmente, o tumor pode crescer muito rapidamente e a escolha do procedimento pode basear-se na situação sistémica. Os tumores pequenos em idosos podem ser deixados no local, desde que o tumor permaneça pequeno e não haja progressão significativa dos sintomas. 7. pacientes jovens com tumores pequenos ou tumores no canal auditivo interno com audição ainda presente Teoricamente, este é o tipo de cirurgia que tem a melhor hipótese de preservar a audição atualmente. A abordagem do recesso médio-craniano é a melhor abordagem para a ressecção de tumores no canal auditivo interno. Embora não seja possível determinar a taxa de crescimento de um neuroma auditivo, os pequenos tumores em doentes jovens aumentam indubitavelmente de tamanho, pelo que se preconiza um tratamento cirúrgico agressivo. Até à data, não existem dados que demonstrem se a audição destes doentes pode ser preservada ou não, pelo que este continua a ser um problema que necessita de ser explorado e resolvido atualmente. Neuroma auditivo com perda auditiva contralateral No caso de tumores de grandes dimensões, não há alternativa à cirurgia. Devem ser feitos todos os esforços para preservar o VIII nervo cerebral e têm sido utilizadas técnicas modernas, como os implantes cocleares, para aumentar a audição, mas os resultados ainda não são certos. Se os sintomas não forem demasiado graves, a cirurgia pode ser adiada até que o doente tenha aprendido a emudecer e esteja totalmente preparado. 9. neuroma auditivo bilateral Todos os doentes sofrem de neurofibromatose. O objetivo do tratamento é preservar a audição durante o máximo de tempo possível para ganhar tempo para aprender a linguagem muda. Geralmente, o tumor do lado que perdeu a audição é removido primeiro, e depois o outro lado é removido quando os sintomas do lado oposto são graves. No entanto, se houver audição no lado do tumor maior e os sintomas de compressão cerebral forem graves, só pode ser efectuada primeiro a ressecção do tumor maior. Nos tumores neurofibromatosos do ângulo pontino-cerebeloso, alguns tumores não têm origem no nervo auditivo, mas sim no nervo facial, sendo de esperar a preservação da audição nestes casos raros. Preservação e restauração do nervo facial] Atualmente, o nervo facial pode ser preservado independentemente do tamanho do tumor, e a maioria pode ser anastomosada mesmo que seja dissecada no intra-operatório. O tempo de recuperação varia muito se não houver lesão intra-operatória do nervo facial, mas houver défice funcional, que pode ser avaliado de acordo com as seguintes condições. 1. pacientes com função normal do nervo facial no pós-operatório têm fraqueza muscular facial leve, mas geralmente se recuperam em poucos dias. 2 . Pacientes com função normal do nervo facial no pós-operatório, mas gradualmente desenvolvem paralisia facial óbvia dentro de 24-72 h. Se a paralisia for parcial, ela pode ser recuperada em algumas semanas a alguns meses, e se for paralisia facial completa, levará de 3 a 6 meses para se recuperar. 3 . A função do nervo facial no pós-operatório é normal, mas de repente completa a paralisia facial dentro de alguns dias após a operação, o paciente pode dizer exatamente quando aconteceu, acredita-se que seja causado por fatores vasculares, a recuperação é muito lenta, 6 ~ 12 meses ou mais. 4 . Paralisia facial parcial após o despertar da anestesia, mas não agravada, recuperada principalmente em várias semanas a meses. 5 . A paralisia facial parcial se desenvolve gradualmente em paralisia facial completa após o despertar, recuperada principalmente em 3 a 6 meses. 6) É difícil prever a porcentagem de recuperação naqueles com paralisia total após acordar. As pessoas que aparentam ter um nervo facial intacto podem demorar até um ano a recuperar, enquanto as que têm um nervo significativamente diluído podem recuperar em poucos meses. No caso da dissecção intra-operatória do nervo com anastomose término-terminal sem tensão, a recuperação da função do nervo facial pode demorar pelo menos 1 ano. Se, ao fim de um ano, ainda houver evidência clínica e electromiográfica de recuperação do nervo, justifica-se um enxerto de nervo. A estimulação dos músculos faciais deve ser utilizada antes do enxerto do nervo facial para manter um tónus muscular facial saudável. Os enxertos nervosos podem ser feitos a partir do nervo sublingual ou do ramo esternocleidomastóideo do nervo parassimpático. Factores que afectam a preservação do nervo facial] 1. Os tumores enormes, duros, com membrana periférica fina e ricos em irrigação sanguínea são propensos a causar lesões no nervo facial durante a cirurgia, especialmente os que têm maior influência na irrigação sanguínea. O comprimento do nervo esticado pelo tumor não é significativamente alongado, e o comprimento é inferior a 3cm, o que é fácil de ser retido. O grau de paralisia do nervo antes da operação. pacientes com paralisia facial óbvia antes da operação, o nervo facial foi empurrado para uma folha fina pelo tumor, que se parece com uma faixa fibrosa, e a operação levará à dissecção do nervo ou dano ao axônio nervoso. 20% dos pacientes podem ter paralisia facial tardia após a operação, que está relacionada ao edema do nervo facial na aurícula interna, e embora a maioria dos pacientes possa recuperar completamente a função do nervo facial, uma parte dos pacientes pode ter paralisia leve ou paralisia total. Por conseguinte, a descompressão intra-operatória do segmento labiríntico do nervo facial desde a base do canal auditivo interno até ao gânglio geniculado e a colocação de uma esponja de gelatina impregnada de dexametasona junto ao nervo edematoso são frequentemente eficazes e evitam os efeitos secundários da medicação sistémica. No pós-operatório, devido à paralisia facial, ao encerramento incompleto da pálpebra, à exposição e secura de parte da córnea e da esclerótica, pode causar infecções oculares e queratite, a aplicação de pomada oftálmica de aureomicina será selada no olho afetado e será adicionada uma máscara ocular para proteção; tal como a disfunção do nervo trigémeo no pós-operatório, a perda de sensibilidade na córnea, as úlceras tróficas da córnea são muito fáceis de formar, o suficiente para causar infeção intraocular no olho afetado e cegueira, devem ser feitas o mais cedo possível suturas da pálpebra e só devem ser removidas após recuperação parcial da função do nervo trigémeo e do nervo facial. A sutura da pálpebra deve ser efectuada o mais cedo possível e só deve ser removida depois de as funções do nervo trigémeo e do nervo facial terem recuperado parcialmente. Devido à influência da função dos nervos cerebrais posteriores e do tronco cerebral, a operação do neuroma acústico pode causar disfagia temporária, perda dos reflexos faríngeos e da tosse, o que pode facilmente levar a pneumonia por aspiração e asfixia, pelo que o doente deve estar em jejum durante 1 a 2 dias após a operação e, se não tiver recuperado da operação após este período, deve receber alimentação nasal e ser encorajado a tossir, de modo a manter as vias respiratórias desobstruídas. Se o doente estiver fraco e inconsciente após a cirurgia, ou não conseguir expelir a expetoração sozinho, deve ser efectuada uma traqueotomia para evitar a obstrução das vias respiratórias. Recentemente, a taxa de mortalidade operatória relatada em muitos casos de neuroma do acústico em massa tem sido extremamente baixa, e alguns deles são mesmo nulos. No entanto, alguns doentes continuam a necessitar de uma cirurgia faseada. A separação inadequada da porção aderente do tronco cerebral pode causar paralisia do membro, e a tração cerebelar excessiva e a lesão de separação podem causar disfunção cerebelar. A complicação mais comum é a fuga de líquido cefalorraquidiano. Técnicas de tratamento A Radioterapia Estereotáxica (RTE) baseia-se no princípio da aplicação de feixes de radiação focalizados para matar as células tumorais, preservando a estrutura do tecido normal adjacente. O sistema de lâminas, o acelerador linear e o ciclotrão constituem as vantagens da RTS, uma vez que o tratamento pode ser concluído numa única sessão e pode ser efectuado em regime de ambulatório ou com um internamento máximo de 1-2 d. O objetivo do tratamento em RTS é inibir o crescimento do tumor, mas o tumor não desaparece, as células tumorais continuam presentes e existe a possibilidade de ocorrer um crescimento latente. As complicações da RTS são as mesmas da ressecção microcirúrgica do neuroma do acústico e incluem paralisia facial (17%-32%) e dormência facial (19%-34%). Os défices neurológicos cerebrais são tardios, surgindo mais frequentemente 5-6 meses após a RTS, e a audição a longo prazo é preservada em cerca de 25% dos casos. A radioterapia é geralmente considerada limitada aos doentes que não podem ou não querem ser submetidos a cirurgia.