A hidronefrose congénita é uma dilatação anormal do sistema colector do rim presente no feto. A Associação Urológica Fetal Internacional define uma separação de mais de 0,5 cm do sistema colector renal antes das 24 semanas de idade fetal e uma separação de mais de 1 cm após 24 semanas e no período neonatal como o critério diagnóstico para a hidronefrose. Actualmente, com a popularidade do ultra-som, cada vez mais fetos e recém-nascidos são encontrados com hidronefrose em graus variados. Os pais jovens não sabem muitas vezes o que fazer quando se deparam com esta condição. As causas da hidronefrose congénita são complexas e é útil compreender a anatomia do sistema urinário humano antes de compreender a sua patogénese. Os rins estão ligados à bexiga através do ureter, e a bexiga está ligada ao exterior do corpo através da uretra. A urina produzida pelos rins é passada para fora do corpo ao longo do ureter, bexiga e uretra. Destes, uma falha na drenagem em qualquer parte do ureter, bexiga ou uretra pode levar a uma acumulação de fluido nos rins. Em termos leigos, isto significa que uma fraca drenagem a jusante leva à acumulação de fluidos a montante. Profissionalmente, as causas da hidronefrose podem ser divididas em hidronefrose obstrutiva e não-obstrutiva, as primeiras incluindo a jusante (ureter, bexiga, uretra) estrangulamentos de várias causas. Este último inclui refluxo vesicoureteral, dilatação fisiológica da pélvis renal, etc. As causas são diferentes e os tratamentos são muito diferentes. Portanto, os pais jovens que se deparam com hidronefrose devem primeiro descobrir a causa exacta da doença antes de poderem prescrever o tratamento correcto. De todas as causas, a estenose da junção ureteropélvica é a mais comum, sendo responsável por mais de 85% da hidronefrose. É mais comum nos homens do que nas mulheres, e mais comum na esquerda do que na direita. A estenose da junção ureteropélvica significa que a urina está obstruída na saída da pélvis renal, provocando a dilatação da pélvis. Como a pélvis renal é pequena em crianças pequenas, mesmo em adultos não excede 10 ml, e o estreitamento da junção ureteral pélvica impede a entrada da urina no ureter e a sua recolha na pélvis renal. Com o tempo, isto pode levar a uma dilatação da pélvis renal. Em crianças com obstrução ligeira, o músculo liso da pélvis renal é aumentado, o peristaltismo é aumentado e a urina é lentamente drenada para o ureter, de modo a que a hidronefrose possa entrar num estado relativamente estável e desenvolver-se muito lentamente. Este grupo de crianças não mostra um aumento significativo da hidronefrose em ecografia de seguimento regular, e é geralmente assintomático. Não há aumento significativo da hidronefrose, mesmo na idade adulta. Este grupo de crianças não requer frequentemente uma gestão cirúrgica urgente e só deve ser acompanhado regularmente. No caso de obstrução grave, o fluido aumenta gradualmente e a pélvis renal e as calicias dilatam-se gradualmente, comprimindo mesmo o parênquima renal e prejudicando a função renal. Estes pacientes necessitam de intervenção cirúrgica precoce para aliviar a obstrução, caso contrário a função renal pode ser gravemente comprometida ou mesmo perdida dentro de um curto período de tempo. Por conseguinte, o momento da cirurgia não é limitado pela idade neste grupo de crianças. Em crianças com estenose ureteral pélvica, o procedimento cirúrgico mais comum é a dissecção da pieloureteroplastia, que é geralmente entendida como a remoção da estenose e a re-sutura do tubo antes e depois da estenose para permitir a drenagem urinária. Muitos hospitais podem agora realizar este procedimento laparoscopicamente, tornando-o ainda menos invasivo e permitindo uma recuperação mais rápida. Após a cirurgia não há resistência significativa à passagem de urina da pélvis renal para o ureter e pode ser alcançada alguma recuperação da função renal. As crianças com hidronefrose precoce e ligeira podem mesmo voltar ao normal. No entanto, a maior parte da pélvis renal dilatada e a espessura parenquimatosa não regressam ao normal. A recuperação é mais pronunciada aos 6 meses de pós-operatório, e é essencialmente fixada em 1 ano de pós-operatório.